Globulinas Baixas, Causas, Sintomas e Tratamento



Oglobulinas são proteínas do organismo humano que ajudam a protegê-lo. Alguns são produzidos no fígado, enquanto outros são produzidos pelo sistema imunológico. A concentração normal de globulinas no sangue humano é de 2,6-4,6 g / dL.

Baixas globulinas representam um grupo heterogêneo de doenças em que a fração globulina das proteínas plasmáticas não atinge os valores mínimos para o desempenho de suas funções. As globulinas são um grupo de proteínas com funções específicas que representam 20% das proteínas plasmáticas totais, com os restantes 80% sendo albumina.

As globulinas podem ser divididas em vários tipos, cada um com um papel específico, de modo que a deficiência de uma globulina particular levará ao desenvolvimento de uma síndrome clínica específica.

Índice

  • 1 Quais são os testes de globulina usados?
  • 2 Classificação de globulinas
    • 2.1 globulinas alfa 1
    • 2.2 globulinas alfa 2
    • 2.3 beta globulinas
    • 2.4 globulinas gama
  • 3 Baixas globulinas: doenças associadas
  • 4 Hipogamaglobulinemia
    • 4.1 Causas
    • 4.2 Sintomas
    • 4.3 Diagnóstico
    • 4.4 Tratamento
  • 5 referências

Quais são os testes de globulina usados ​​para?

Existem dois tipos principais de exames de sangue para medir as globulinas:

-Prova de proteínas totais: mede globulinas e albumina.

-Eletroforese de proteínas séricas: mede gamaglobulinas, além de outras proteínas no sangue.

Testes de globulina podem diagnosticar:

  • Danos ou doença hepática.
  • Problemas nutricionais
  • Distúrbios autoimunes
  • Certos tipos de câncer

Classificação de globulinas

As globulinas são divididas em diferentes grupos, de acordo com sua estrutura química e sua função biológica.

Globulinas alfa 1

Eles incluem antitripsina, cuja função é limitar a atividade das enzimas lisossomais; à tireoglobulina, responsável pela fixação dos hormônios tireoidianos; e à proteína de ligação a retinol, cuja função é transportar retinol.

Globulinas alfa 2

Eles incluem vários tipos de proteínas, entre as quais a macroglobulina alfa 2, responsável por neutralizar certas enzimas proteolíticas; ceruloplasmina, onde o cobre é fixado e transportado; haptoglobina, que está envolvida no metabolismo do grupo Hem; e protrombina, uma proteína chave na cascata da coagulação.

Globulinas beta

Neste grupo estão hemopexina, que também participa do metabolismo do grupo Hem; e transferrina, essencial para a fixação do ferro sérico e, portanto, indispensável no processo de hematopoiese. Além disso, neste grupo está o complexo complemento C3, um elemento chave nos processos inflamatórios.

Gamma globulins

Este grupo inclui todos os anticorpos secretados pelas células B do sistema imunológico. Também conhecidas como imunoglobulinas, essas proteínas são de tipos diferentes (IgA, IgE, IgG, IgM e IgD), cada uma com funções específicas e claramente diferenciadas nos processos de imunidade adquirida e memória imunológica.

Baixas globulinas: doenças associadas

Ao realizar o proteinograma (níveis fracionados de proteína plasmática), pode-se determinar se os níveis de globulina estão dentro dos limites normais (aproximadamente 20% das proteínas plasmáticas).

Quando isso não acontece, geralmente é devido a uma diminuição em algumas das globulinas do plasma, o que causa um complexo sindrômico específico de acordo com a globulina comprometida.

Tendo em conta a grande variedade de proteínas que compõem este grupo, bem como as suas diversas funções, é impossível resumir num único artigo todas as doenças associadas aos défices de globulinas.

Portanto, apenas as doenças mais frequentes serão mencionadas, explicando apenas a condição mais perigosa conhecida como hipogamaglobulinemia.

Assim, além da hipogamaglobulinemia (também conhecida como agamaglobulinemia), há também outras condições clínicas associadas ao déficit de uma globulina específica, como:

- anemia crónica (diminuição dos níveis de transferrina).

- Doença por deficiência do complemento complexo C3 (extremamente raro, manifestado por problemas crônicos relacionados à imunidade humoral).

- Deficiência de alfa 1 antitripsina (condição com risco de vida que pode levar ao desenvolvimento de enfisema pulmonar e cirrose).

- Deficiência do fator II da coagulação (pode ser congênita ou adquirida e está associada à hemorragia derivada da ausência total ou parcial de protrombina, que afeta o funcionamento normal da cascata de coagulação).

Estas são apenas algumas das condições mais comuns associadas ao déficit de globulina; a lista é muito mais longa e excede o escopo desta entrada.

Aqui está uma explicação detalhada de uma das condições médicas mais graves associadas ao déficit de globulina: hipogamaglobulinemia.

Hipogamaglobulinemia

Como o nome indica, é a deficiência de gamaglobulinas ou, o que é o mesmo, a deficiência de imunoglobulinas.

Ao não produzir anticorpos suficientes, a pessoa afetada tem problemas com a imunidade adquirida, que se manifesta por infecções repetidas, bem como infecções oportunistas e infrequentes.

Esta condição é classificada como uma imunodeficiência, que pode ser tanto congênita quanto adquirida.

Causas

Em casos de deficiência congênita de imunoglobulina (que inclui vários tipos diferentes), há problemas com o material genético que torna as células B incapazes de produzir anticorpos.

Nestes casos, a hipogamaglobulinemia ocorre a partir dos primeiros meses de vida, sendo as manifestações mais frequentes infecções graves e repetidas.

Enquanto isso, os casos de hipogamaglobulinemia adquiridos são secundárias a outras doenças que afetam a perda de imunoglobulinas, como no caso de proteinúria glomerular não-seletivos.

casos adquiridos também pode resultar a partir de síntese de imunoglobulina insuficiente pelo comprometimento das células responsáveis ​​por isso, tal como no tratamento da leucemia linfocítica crónica (CLL) e mieloma múltiplo.

Sintomas

A deficiência de hipogamaglobulina não apresenta sintomas específicos. Em vez disso, a manifestação clínica cardinal é o aparecimento de infecções recorrentes, muitas vezes graves e, às vezes, associadas a microrganismos atípicos.

Às vezes pode ser assintomática e até mesmo condição transitória que pode acontecer despercebido, embora a maioria dos casos ocorre com infecções repetidas sem causa óbvia, o que faz suspeitar que a equipe médica sobre a presença de problemas de imunidade humoral.

Diagnóstico

O diagnóstico de hipogamaglobulinemias é complexo e baseia-se numa combinação de uma história médica detalhada, incluindo a história da família, que pode guiar o diagnóstico, em conjunto com testes de laboratório especializados, entre os quais:

- Níveis específicos de anticorpos.

- Análise de subpopulações de linfócitos e quantificação de células NK.

- Evidência de hipersensibilidade tardia a antígenos conhecidos aos quais o paciente foi exposto.

- Avaliação da função humoral in vitro.

- Estudos da função celular in vitro.

Tratamento

O tratamento da hipogamaglobulinemia depende de ser primária ou secundária e, no segundo caso, de sua causa.

Sempre que a causa da hipogamaglobulinemia secundária puder ser corrigida, deve ser tentada, o que deve resolver ou pelo menos melhorar o problema.

Quando não é possível fazê-lo, como nos casos de hipogamaglobulinemia primária, que tem diferentes estratégias terapêuticas que vão desde a administração parentérica de imunoglobulinas humanas, através de anticorpos de transfusão por plasma fresco para alcançar a administração de anticorpos monoclonais.

Mesmo em alguns casos selecionados, os pacientes podem se beneficiar do transplante de medula óssea.

Cada caso deve ser individualizado para determinar o melhor tratamento disponível, dependendo da causa da hipogamaglobulinemia e das condições clínicas particulares de cada paciente.

Referências

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