Compartilhar:
Sintomas de Neuromielite Óptica, Causas, Tratamento
O neuromielite optica (NMO), também conhecida como doença de Devic é uma patologia de doenças autoimunes, desmielinizante inflamatória que afecta principalmente os terminais nervosos da coluna vertebral e óptico (Chiquete et al., 2010).
Clinicamente, este distúrbio é caracterizado pela apresentação relacionada com neurite óptica e mielite alterações da coluna vertebral, de modo que os sinais e sintomas podem variar de uma deficiência neurológica, cegueira grave ou até mesmo a morte da pessoa afectada (Alvarez Pinzón, 2012).
Além disso, a neuromielite óptica geralmente segue um curso na forma de recaídas ou surtos recorrentes, nos quais os sintomas geralmente apresentam agudamente e severamente (Álvarez Pinzón, 2012).
No caso de diagnóstico, o que normalmente é feito com base em três condições clínicas (neurite óptica, mielite aguda e ausência de sintomas relacionados com CNS) e o uso de vários testes laboratoriais (MRI, a análise do líquido cefalorraquidiano, o exame serológico potenciais evocados, etc.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez e Díaz Heredia, 2015).
Por ser uma patologia rara, atualmente existem poucas informações sobre tratamentos especializados para a neuromielite óptica. Normalmente, as intervenções geralmente se concentram no controle dos sintomas e na recorrência de surtos (Chiquete et al., 2010).
Os tratamentos mais comuns incluem a administração de corticosteróides, imunossupressores, plasmaférese ou terapia física e reabilitação (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2016).
Características da neuromielite óptica
A neuromielite óptica ou doença de Devic é uma patologia do sistema nervoso que afeta os nervos ópticos (neurite óptica) e nervos espinhais (mielite) (Mayo Clinic, 2015).
Além disso, NMO é uma doença auto-imune, ou seja, o sistema imunológico reage contra as próprias células saudáveis do nosso corpo, causando uma desmielinizante (Clínica Mayo, 2015).
As células e as terminações nervosas do nosso corpo são responsáveis por receber e gerar mensagens constantemente, de diferentes áreas do corpo aos centros do sistema nervoso central, responsáveis por desenvolver e processar respostas às demandas ambientais (HealthLine, 2016). ).
Assim, muita da nossa estrutura de nervo, é revestido com mielina, que é, uma camada de membrana ou de protecção que contém grandes quantidades de lípidos, para isolar os axónios das células nervosas e evitar danos para o ambiente extracelular (Clarck et al., 2010).
Especificamente, a mielina é fundamental na transmissão rápida dos sinais nervosos, por isso é essencial para o funcionamento do nosso sistema nervoso central e periférico ser eficiente (National Institutes of Health, 2016).
Desta forma, em algumas patologias, como a neuromielite óptica, a presença de um processo imunológico anormal causará danos à mielina, destruindo total ou parcialmente (HealthLine, 2016).
Seguindo um processo desmilinizante, dano axonal pode ocorrer, diminuindo o fluxo de informações e causando danos nos nervos e sério do motor défices, portanto, relacionada estrutural, esfera sensorial ou cognitiva (HealthLine, 2016).
Assim, a neuromielite óptica foi descrita no final do século XIX, por Albut, como um distúrbio ocular autonômico que posteriormente desencadeou vários episódios agudos de paraplegia (Álvarez Pinzón, 2012).
No entanto, não é até 1894, quando os pesquisadores Eugéne Devic e Fernand Gault, caracterizam a nível clínico o curso da neuromielite óptica.
Em seu relato clínico, ele descreveu um total de 17 casos (Chiquete et al., 2010), nos quais uma associação significativa foi observada entre várias lesões localizadas nos nervos óptico e espinhal (Álvarez Pinzón, 2012).
Além disso, durante muitos anos, a neuromielite óptica foi caracterizada na literatura médica como uma variante da esclerose múltipla, embora hoje em dia, graças às técnicas modernas de pesquisa, tenha sido encontrada uma grande variedade de achados clínicos e laboratoriais diferenciais. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado e Alonso, 2013).
Por outro lado, devemos ter em mente que a neuromielite óptica pode aparecer referenciada com outros tipos de denominações, entre as quais: esclerose múltipla ótica-esternal ou asiática; Doença de Devic, síndrome de Devic, optomielite ou neuromielite óptica (National Organization for Rare Disorders, 2015).
É uma patologia frequente?
A neuromielite óptica é uma doença rara na população em geral, cuja prevalência é estimada em cerca de 1 a 5 casos por 100.000 pessoas em todo o mundo (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Para os Estados Unidos, várias organizações de saúde disseram que cerca de 4.000 pessoas podem ser afetadas por NMO e cerca de 250.000 em todo o mundo (National Multiple Sclerosis Society, 2016).
Além disso, neuromielite óptica é uma condição que pode afetar qualquer pessoa, independentemente do sexo, idade ou origem geográfica, no entanto, houve uma prevalência diferencial em certos casos (National Multiple Sclerosis Society, 2016):
- Mais de 80% dos casos de neuromielite óptica são diagnosticados em mulheres.
- Estima-se que seja a patologia desmielinizante mais frequente em populações asiáticas, africanas ou nativas americanas.
- Embora possa ocorrer em qualquer faixa etária, há um pico de prevalência em torno de 40 a 50 anos.
Signos e sintomas
O curso clínico da neuromielite óptica é caracterizado pelo desenvolvimento de episódios recorrentes de neurite óptica e mielite. Geralmente, são seqüenciais e, em casos raros, ocorrem simultaneamente (Chiquete et al., 2010).
Assim, o curso de NMO é definido como único e recorrentes, isto é, caracterizada por surtos e recidivas mais de 70% dos casos diagnosticados (Alvarez Finch, 2012).
A seguir, descreveremos de forma específica cada uma das condições médicas que caracterizam essa patologia (Mayo Clinic, 2015, Organização Nacional para Desordens Raras, 2015):
Neurite Óptica
A neurite óptica é um tipo de patologia que afeta o nervo óptico, produzindo uma inflamação significativa do mesmo.
Normalmente, esse distúrbio geralmente ocorre unilateralmente, ou seja, afeta um olho, embora em outros casos possa causar sintomas bilaterais.
O curso clínico da neurite óptica geralmente abrange uma ampla gama de sinais e sintomas oftalmológicos, no entanto, os mais comuns estão relacionados à apresentação de dor ocular aguda e perda da acuidade visual.
Além disso, outros tipos de alterações também podem aparecer:
- Edema, palidez ou malformação da paleta óptica: o disco óptico é uma região ocular localizada no centro da retina, é um ponto cego através do qual o nervo óptico se origina. No caso da neurite óptica, o envolvimento do nervo óptico pode produzir várias anomalias nessa estrutura, sendo a inflamação uma das mais significativas.
- Discromatopsia: esta patologia refere-se a uma perda total ou parcial da capacidade de perceber e distinguir cores. Especificamente, dependendo da onda afectado pode aparecer uma protanopia (cegueira vermelho), Deuteranopia (cegueira verde), tritanopia (azul cegueira) ou acormatosia (cegueira total cor).
- déficit pupilar aferenteA pupila é uma estrutura ocular, que é responsável por controlar a quantidade de luz que tem acesso a este, especificamente, quando um tipo de doença desmilinizante afecta a retina, nervo óptico, trato óptico ou quiasma, pupilar assimetria pode ocorrer.
Neste caso, antes da estimulação luz, afectada resposta patológica da retina mostra um dilatador, enquanto os contratos normais.
Mielite Transversa
A mielite transversa é uma patologia que se refere à existência de uma inflamação patológica e / ou anormal da medula espinhal.
A nível clínico, pode levar ao desenvolvimento de sintomas sensoriais, motores e autonômicos, normalmente característicos de centros nervosos localizados em um nível mais baixo da localização da lesão ou comprometimento da coluna vertebral.
Tipicamente, esta desordem geralmente começa com a apresentação inicial de dor nos membros ou para trás superior e inferior, seguido de dormência ou parestesia nos membros inferiores e perda do controle do intestino e da bexiga.
Além disso, durante os surtos mais graves, as pessoas afetadas também podem apresentar paralisia muscular ou paraplegia, rigidez de nuca significativa e / ou dores de cabeça recorrentes.
Por outro lado, o alcance de grande parte de estruturas do tronco espinhal ou cérebro e pode levar ao desenvolvimento de outros sintomas neurológicos mais graves, como crises epileptogênicas ou episódios.
Além das características de neurite óptica e mielite transversa, na maioria dos casos, os primeiros sintomas associados com perda de sensibilidade ou desenvolver paralisia muscular, tem que melhorar com intervenções terapêuticas (Organização Nacional para Rare Disoerders, 2015).
No entanto, em casos recorrentes, alguns dos sintomas visuais ou espinais podem estar presentes permanentemente, sendo os mais comuns os déficits de cegueira ou mobilidade (National Organization for Rare Disoerders, 2015).
Causas
Embora a origem específica de NMO não é conhecido com precisão, o efeito sobre os nervos ópticos e espinais, parece estar relacionada com a presença de anticorpos patológicas ou anormais (National Institute of Neurological Disroders e Stroke, 2016).
Especificamente, estes anticorpos ligam-se a uma proteína chamada aquaporina-4, entre outras coisas, resulta na activação de vários componentes do sistema imunológico, resultando em danos e inflamação de células saudáveis (National Institute of Neurological Disroders e Stroke, 2016) .
Por outro lado, no nível genético, mais de 95% dos casos de neuromielite óptica ocorrem esporadicamente, portanto, não está associado à história familiar dessa patologia.No entanto, cerca de 3% se você tem um histórico de neuromielite óptica (National Organization for Rare Disoerders, 2015).
Assim, os casos familiares dessa patologia costumam estar associados a uma história de deficiências e alterações auto-imunes (National Organization for Rare Disoerders, 2015).
Diagnóstico
O diagnóstico de NMO é realizada com base em duas colunas, os dados clínicos e testes confirmativos adicionais (Chiquete et al., 2010).
Desta forma, os critérios clínicos são geralmente seguidos para o diagnóstico (Rodriguez, Gil, Restrepo e Iglesias Gamarra, 2011):
A. Critérios Básicos:
- neurite óptica
- mielite aguda
B. Complementar ou critérios de apoio:
- Ressonância Magnética Cerebral: ausência de lesões cerebrais estruturais características da Esclerose Múltipla.
- Ressonância magnética da coluna vertebral: ausência de lesões na medula espinhal correspondentes aos três segmentos dos corpos vertebrais.
- Anticorpos: presença de anticorpos anti-AQP4, ANAS, ENAS ou antitireoglobulinas.
- Líquido cefalorraquidiano: presença de glóbulos brancos ou alterações relacionadas com meningite bacteriana.
- Análise eletrodiagnóstico: lesões subclínicas identificadas através da análise de potenciais evocados.
Tratamento
Atualmente não há cura para NMO, no entanto, eles projetaram várias intervenções terapêuticas para o tratamento de surtos sintomáticos, complicações médicas e prevenção de recaída.
No caso de episódios agudos de sintomas, a administração de corticosteróides ou plasmaferese (remoção de anticorpos nocivos vai Sanguine circulação) são a escolha mais comum de tratamento (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2016).
Para corticosteróides, estes são normalmente administrados em doses intravenosas enquanto plasmaferese envolve a separação mecânica de plasma do sangue e a sua substituição por uma solução orgânica (National Organization for Rare Disorders, 2015).
Por outro lado, a intervenção preventiva de surtos sintomáticos, a administração de drogas imunossupressoras, como o micofenolato de mofetil, rituximab e aztioprima tendem a ser eficazes (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2016).
Além disso, o alívio e melhoria de outras complicações tais como espasmos musculares e rigidez, olho ou dor muscular, ou disfunção intenstinal e bexiga, também tipicamente abordagens farmacológicas (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016) empregue.
Da mesma forma, nos casos mais graves, onde há uma deficiência física importante acompanhada de dependência funcional, o uso de terapia e reabilitação física é vital.
Previsão
As perspectivas médicas das pessoas que sofrem desse tipo de patologia são geralmente piores do que as esperadas do desenvolvimento da esclerose múltipla (Chiquete, 2010).
Cerca de 60% das pessoas diagnosticadas geralmente apresentam recidivas sintomáticas no primeiro ano e 90% nos primeiros três anos (Chiquete, 2010).
No nível sintomático, quase metade dos pacientes após 5 anos de evolução clínica geralmente apresenta cegueira parcial ou total em um ou ambos os olhos. Além disso, muitas das mortes estão associadas a insuficiência respiratória de origem neurológica (Chiquete, 2010).
Referências
- Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., e Díaz-Heredia, F. (2015). Gestão de recaída na doença de Devic. Primeiro tratamento bem sucedido, relatado com plasmaferese no Equador; revisão bibliográfica, atualidades e relato de caso ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
- Álvarez Pinzón, A. (2012). Neuromielite óptica. Patologia, Diagnóstico e Tratamento no Século XX. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
- Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Neuromielite óptica: atualização clínica e terapêutica. Neurol Arg, 259-269.
- Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Armas, R., Gutierrez-Gutierrez, N. Solorzano-Melendez, R., Rodriguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010) .
Neuromielite óptica: atualização clínica. Rev Neurol, 51 (5), 189-294. - Clínica Cleveland (2016). Doença de Devic (neuromielite). Obtido da Cleveland Clinic.
- Clínica Mayo (2015). Neuromielite Óptica. Obtido da Mayo Clinic.
- NIH (2016). Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame. Obtido a partir de neuromielite óptica.
- NMSS. (2016). Neuromielite Óptica (NMO). Obtido da National Multiple Sclerosis Society.
- NORD (2015). Neuromielite Óptica. Retirado da Organização Nacional para Desordens Raras.