Tipos de classificação de epilepsias e sintomas

Existem muitos tipos de epilepsias e alguns deles ainda são bastante desconhecidos e incompreendidos pela sociedade. A epilepsia é uma doença cerebral crônica que afeta aproximadamente 50 milhões de pessoas em todo o mundo, sendo a causa neurológica mais comum de morte (WHO, 2016).

Esta doença pode aparecer em qualquer idade e pessoas de qualquer nível socioeconômico, embora a maioria das pessoas que sofrem (quase 80%) tenham um status socioeconômico médio-baixo (WHO, 2016).

Além disso, muitas das pessoas que sofrem desta doença e vivem em países em desenvolvimento não recebem o tratamento de que necessitam, e tanto eles como suas famílias são estigmatizados (WHO, 2016).

Apenas 70% das pessoas com epilepsia respondem ao tratamento. Aqueles que não respondem ao tratamento geralmente têm que se submeter à cirurgia.

Classificação de síndromes epilépticas

Além de ajudar a entender melhor a doença, as classificações também são feitas para que haja um consenso universal entre todos os profissionais que a estudam e que não haja espaço para confusões, ajudando a acelerar a pesquisa e o progresso científico.

O mais conhecido e compartilhado entre a classificação profissional é conduzida pela International League Against Epilepsy (ILAE), tendo desenvolvido a primeira classificação de síndromes epilépticas em 1989 (Gomez-Alonso & Fine-Lamas, 2011).

A classificação é síndromes epilépticas categorizados com base em dois critérios fundamentais, topográficas e ideológicas, e incluídos três tipos de epilepsias: parcial / focais, generalizadas e a localização indeterminada. Você pode ver um esboço dessa classificação na tabela a seguir.

Fonte: tabela adaptada de (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011)

Embora esta classificação tem sido amplamente reconhecido, ele foi deixado ultrapassada ao longo dos anos, de modo a ILAE decidiu fazer uma nova classificação que foi publicada em 2010, após vários anos de reuniões e classificações preliminares (Gomez-Alonso & Fine -Lamas, 2011).

Essa nova classificação evita a divisão das epilepsias nas categorias focal e generalizada, uma vez que foi demonstrado ao longo desses anos que a topografia das epilepsias não é tão simples. Em vez de usar os critérios de topografia e ideologia, a idade de início da doença e a etiologia dela foram usadas.

• De acordo com a idade As epilepsias que começam no período neonatal, no período da amamentação, na infância e na adolescência / idade adulta são diferenciadas, com uma relação menos específica com a idade.
• De acordo com a etiologia distinguem-se as diferenças genéticas, as de causas estruturais / metabólicas e as de causa desconhecida.

Considera-se que uma epilepsia é genética quando ocorre como resultado direto de um problema genético. É necessário verificar se esse problema genético existe com um estudo genético molecular ou estudos familiares bem planejados (por exemplo, estudos de gêmeos). Muitas das síndromes eletroclínicas são genéticas, especialmente aquelas de início precoce.

Considera-se que uma epilepsia é de causa estrutural / metabólica quando há evidências da existência de um distúrbio estrutural ou metabólico.

Dentro desta categoria epilepsias ou lesão de traumatismo cerebral e epilepsia devido a uma doença que incluem, mas é a doença genética (como esclerose tuberosa), tal como é a causa genética provoca directamente os sintomas de a epilepsia.

Dentro do grupo de epilepsias de causa desconhecida alguns tipos de epilepsia que causam rolândica benigna como a epilepsia, epilepsia occipital benigna da Gastaut não é conhecido Panayiotopoulos incluído.

A ILAE inclui um critério final para classificar as síndromes, o grau de especificidade sindrômica. De acordo com este critério, a categoria com as maiores síndromes especificidade sindrómicas seria electroclínica (categorizada por idade), seguido por as constelações e finalmente diferenciadas de acordo com a sua etiologia.

Na tabela a seguir você pode ver um esboço da nova classificação das síndromes epilépticas de acordo com a ILAE.

Fonte: tabela adaptada de (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011)

Tipos de síndromes epilépticas

Síndrome eletroclínica

- Aparência no período neonatal

Os sintomas geralmente aparecem nos primeiros meses da vida do bebê.

• Epilepsia Neonatal Familiar Benigna (BFNE). Essa síndrome é caracterizada porque o bebê sofre de convulsões por algumas semanas e um membro da família, geralmente um dos pais, também sofreu a síndrome quando bebê. Uma relação foi encontrada entre este tipo de epilepsia e vários genes que incluem os cromossomos 8 e 20.

• Encefalopatia mioclonia precoce (EME). O bebê sofre convulsões epilépticas com convulsões mioclônicas (espasmos musculares curtos) cronicamente.

Infelizmente, essas crises impedem que a criança se desenvolva normalmente, tornando-a totalmente dependente, e mais da metade das crianças que sofrem dessa condição morrem antes de atingir um ano de vida.A etiologia é muito diversa, incluindo causas genéticas, estruturais e metabólicas.

• Síndrome de Ohtahara. Este é um tipo raro de epilepsia. O bebê sofre convulsões cronicamente com convulsões epilépticas.

Assim como no EME, essas crises impedem que a criança se desenvolva normalmente, causando sintomas como sonolência (associada à encefalopatia) e espasticidade (rigidez), tornando-a totalmente dependente.

A maioria das crianças que sofrem desta condição morrem antes de atingirem a idade de dois anos. As causas podem ser genéticas ou estruturais.

- Aparência durante o período de lactação

As síndromes epilépticas geralmente aparecem no primeiro ano de vida

• Epilepsia infantil (da criança) com convulsões focais migratórias. Esta síndrome é caracterizada pelo aparecimento de crises epilépticas focais refratárias (resistente a medicamentos) e está associada a encefalopatia grave.

As crises podem se originar em qualquer hemisfério cerebral e também podem migrar de uma para outra. Pode sofrer episódios de status epilepticus, com crises que duram um longo período de tempo.

As crianças que sofrem com isso não podem se desenvolver adequadamente, têm problemas cognitivos e têm uma expectativa de vida muito curta. A causa dessa síndrome não é conhecida, mas acredita-se que esteja relacionada a fatores genéticos.

• Síndrome de West (espasmos infantis). Esta síndrome geralmente aparece durante o primeiro ano de vida e é caracterizada pela presença de convulsões epilépticas com espasmos breves e infrequentes.

Embora algumas crianças respondam bem ao tratamento, a maioria sofre de espasmos crônicos e pode desenvolver um tipo de epilepsia chamada síndrome de Lennox-Gastaut. A maioria das crianças sofre de problemas de aprendizagem, embora a gravidade das sequelas dependa das causas da epilepsia.

• Epilepsia mioclônica da infância (infantil) (MEI). Esta síndrome é a mesma que a encefalopatia mioclônica precoce (EME), com a diferença de que aparece quando a criança tem pelo menos um ano de idade.

A maioria das crianças não tem problemas de desenvolvimento, embora alguns possam sofrer problemas de aprendizagem no desenvolvimento e comportamento da linguagem. Infelizmente, em alguns casos, as crianças não respondem bem à medicação e podem sofrer sequelas mais graves.

• Epilepsia benigna da infância (da criança). Esse tipo de epilepsia pode ser familiar ou não, dependendo se um membro da família também sofreu uma condição desse tipo. Crises epilépticas geralmente começam entre 4 e 9 meses de idade.

Durante a crise, a criança pára o que estava fazendo e coloca os olhos como se estivesse olhando para o horizonte. Podem ocorrer entre 5 e 10 crises por dia. As crianças geralmente têm um desenvolvimento normal, a maioria melhora com a medicação e em outras até mesmo desaparece espontaneamente.

• Síndrome de Dravet. Esta é uma síndrome muito rara. As crises geralmente começam no primeiro ano de vida e estão associadas a uma alta temperatura corporal (como convulsões febris).

As crises ocorrem várias vezes ao ano, são bastante longas (entre 15 e 30 minutos) e são caracterizadas pela presença de convulsões (lateralizadas ou não). Durante o segundo ano de vida, as crises tornam-se mais frequentes.

Infelizmente este tipo de epilepsia é muito difícil de controlar medicamente. As crianças que sofrem com isso têm sérios problemas de aprendizado e são totalmente dependentes. Depois de 14 ou 16 anos, as crises são menos frequentes.

• Encefalopatia mioclônica em distúrbios não progressivos. Este tipo de epilepsia é caracterizado pela presença de estado epiléptico prolongado com crises mioclônicas. O prognóstico de crianças que sofrem desta síndrome não é muito favorável, a maioria tem problemas neurológicos e comportamentais. As causas são desconhecidas.

- Aparência durante a infância

• Crise febril mais (FS +). Esta síndrome é caracterizada pela presença de convulsões epilépticas febris (com aumento da temperatura corporal) que normalmente começam no primeiro ano de vida e duram aproximadamente 11 anos.

• Síndrome de Panayiotopoulos. Esta é uma síndrome relativamente comum (afeta 1 em cada 7 crianças com epilepsia).

Geralmente aparece entre 3 e 5 anos de idade e é caracterizada pela presença de crises epilépticas autónomas em que a criança tem palidez, mal-estar, desejo de vomitar, dilatação das pupilas, aumento da sudação e termina muitas vezes com alguns espasmos.

As crianças com esta síndrome têm um bom prognóstico, uma vez que geralmente desaparece espontaneamente.

• Epilepsia com crises mioclônicas-atônicas. Anteriormente conhecido como epilepsia asmática ou síndrome de Doose. Este tipo de epilepsia é caracterizado pela presença de convulsões epilépticas com convulsões mioclônicas seguidas de perda do tônus ​​muscular. As crianças que sofrem desta síndrome não apresentam problemas de desenvolvimento.

• Epilepsia benigna com pontas centrotemporais (BECTS). As crises geralmente aparecem entre 3 e 14 anos e remetem entre 13 e 18 anos.Durante a crise, a criança sofre convulsões que podem ser hemifaciais e sofre problemas neurológicos que se refletem na língua, mas são remetidos à medida que a crise passa.

• Epilepsia frontal nocturna autossómica dominante (ADNFLE). Esta síndrome geralmente começa por volta dos 9 anos de idade. Durante as crises, os pacientes sofrem convulsões ou perda de tônus ​​muscular enquanto estão dormindo. O prognóstico é bastante bom, embora em casos raros tenha sido encontrado um declínio cognitivo.

• Epilepsia occipital na infância de início tardio (tipo Gastaut). Esta síndrome geralmente aparece entre 8 e 9 anos de idade e geralmente desaparece entre 2 e 4 anos após seu início. As crises epilépticas são semelhantes às da epilepsia benigna com pontas centrotemporais. O prognóstico é bastante favorável.

• Síndrome de Lennox-Gastaut. Esta síndrome geralmente começa entre 3 e 5 anos de idade. Os tipos de crises são muito heterogêneos e podem variar de um indivíduo para outro, incluindo crises atônicas, crises de ausência e convulsões. O prognóstico é bastante desfavorável, o controle da crise é limitado mesmo com medicação e as crianças que sofrem têm déficits intelectuais. Em alguns pacientes, as convulsões diminuem na adolescência.

• Encefalopatia epiléptica com ponto de onda contínuo durante o sono (CSWS). Às vezes chamado de Status Epilepticus durante o sono lento (ESES). As pessoas que sofrem deste tipo de epilepsia têm um padrão típico de eletroencefalograma (EEG) chamado onda de ponta enquanto dormem. Os pacientes sofrem um declínio progressivo cognitivo e comportamental.

• Síndrome de Landau-Kleffner (LKS). Esta síndrome geralmente aparece antes da criança completar 6 anos. Convulsões geralmente aparecem primeiro com convulsões e, mais tarde, as crianças começam a ter problemas com a compreensão e produção da linguagem, sendo capazes de desenvolver agnosia verbal (incapacidade de reconhecer palavras).

Convulsões geralmente desaparecem quando a criança tem cerca de 5 anos de idade, embora ele ainda possa ter linguagem, bem como problemas comportamentais e de aprendizagem.

• Epilepsia com ausências de crianças (CAE). Este é um dos tipos mais comuns de epilepsia infantil. Geralmente começa quando a criança tem entre 4 e 7 anos de idade e é caracterizada pela presença de crises epilépticas em que a criança perde a consciência, pára de fazer o que estava fazendo e permanece como ausente (daí seu nome).

Estas crises podem ocorrer várias vezes ao dia durante o ano e, por vezes, são acompanhadas de automatismos (movimentos repetitivos dos dedos, mãos, boca ...). Felizmente, a epilepsia geralmente desaparece na adolescência e o prognóstico é bastante favorável.

- Aparição durante a adolescência e a idade adulta

• Epilepsia com ausências juvenis (JAE). Este tipo de epilepsia é semelhante à epilepsia com ausências na infância, mas começando na adolescência.

• Epilepsia mioclônica juvenil (EMJ). Este tipo de epilepsia é um dos mais comuns. As pessoas que sofrem com isso têm convulsões epilépticas, muitas vezes fotossensíveis, com convulsões generalizadas e mioclônicas. O prognóstico depende da resposta ao tratamento do paciente, mas eles geralmente não apresentam problemas cognitivos.

• Epilepsia com convulsões generalizadas tônico-clônicas. Também é muito comum Geralmente começa quando a pessoa tem cerca de 20 anos e é caracterizada pela presença de convulsões epilépticas com convulsões generalizadas que ocorrem com maior frequência se a pessoa dormiu mal, está cansada ou tomou álcool.

Em geral, tem um bom prognóstico, o desenvolvimento e as habilidades cognitivas da pessoa são muitas vezes normais, mas para controlar as convulsões é necessário que elas tomem a medicação.

• Epilepsias mioclônicas progressivas (PME). É caracterizada pela presença de crises epilépticas com crises mioclônicas e tônico-clônicas. Esse tipo de crise é o que todo mundo imagina quando falamos de um ataque epiléptico: a pessoa se torna rígida e depois perde o tônus ​​muscular, cai no chão e as crises começam.

Infelizmente, é uma doença crônica e nem todos os pacientes respondem bem à medicação para controlar as convulsões.

• Epilepsia autossômica dominante com características auditivas (ADEAF). Este tipo de epilepsia é hereditário. Caracteriza-se pela presença de crises epilépticas com crises focais e sintomas auditivos, como pequenas ilusões auditivas, distorções e incapacidade de compreender a linguagem.

O prognóstico é bastante favorável, as pessoas geralmente não sofrem de problemas de desenvolvimento ou déficits cognitivos e as convulsões podem ser controladas com medicação.

• Outras epilepsias familiares do lobo temporal. Crises epilépticas sofridas por pacientes com esta síndrome incluem um padrão de certas sensações estranhas, diferentes para cada indivíduo que podem incluir a memória de memórias antigas, alucinações auditivas, visuais, olfativas ou gustativas. O prognóstico é bom, as crises são controladas muito bem com a medicação.

- Com relação menos específica com a idade

• Epilepsia familiar focal com focos variáveis. Esta é uma síndrome hereditária que pode aparecer desde a infância até a idade adulta e é caracterizada pela presença de convulsões epilépticas com convulsões focais.

O desenvolvimento e as habilidades cognitivas geralmente permanecem normais e as convulsões podem ser controladas com medicação.

• Epilepsias reflexas. Este tipo de epilepsia difere dos anteriores em que as crises epilépticas não aparecem espontaneamente, mas em resposta a um estímulo ou atividade do paciente.

Os estímulos podem ser simples (por exemplo, luzes piscando, tocar ou beber algo quente, ficar no escuro ...) ou complexos (por exemplo, escovar os dentes, ouvir música ...), bem como ações (p. por exemplo, andando, lendo, fazendo cálculos mentais ...).

Constelações distintas

• Epilepsia medial temporal com esclerose hipocampal (ELTM com EH). Convulsões epilépticas geralmente começam com uma sensação no abdômen de que algo vai acontecer (aura abdominal) e continuam com alimentos, gestos e automatismos verbais.

Este tipo de epilepsia geralmente é resistente a medicamentos, mas geralmente pode ser curado com uma operação cirúrgica.

• Síndrome de Rasmussen. Esta é uma doença rara que ocorre quando um dos dois hemisférios fica inflamado, embora a causa dessa inflamação ainda seja desconhecida. A inflamação causa convulsões focais no lado contralateral do corpo.

Esta síndrome pode desaparecer com os anos, ainda que as inflamações contínuas podem deixar seqüelas como problemas do desenvolvimento.

• Crise gellástica com hamartoma hipotalâmico. As crises gelásticas caracterizam-se pela apresentação de risos e risadas súbitas e involuntárias, muitas vezes descritas como "frias" ou "sem emoção".

Eles geralmente são causados ​​por um tumor do hipotálamo chamado hamartoma. As crises são muito difíceis de controlar, mas a remoção do tumor pode ajudar a melhorar os sintomas cognitivos.

• Epilepsia hemiconvulsão-hemiplegia. Este tipo de epilepsia geralmente ocorre como resultado de ter sofrido convulsões febris de maneira prolongada. As crises são caracterizadas pela presença de convulsões clônicas unilaterais e os pacientes geralmente desenvolvem hemiplegia (paralisia de um lado do corpo).

Com causas estruturais ou metabólicas

• Malformações do desenvolvimento cortical (hemimegalencefalia, heterotopias, etc.)
• Síndromes neurocutâneas (complexo de esclerose tuberosa, Sturge-Weber, etc.)
• Tumor
• Infecção
• Trauma
• Lesões perinatais
• Derrame
• Etc.

Epilepsias de causas desconhecidas

Essas crises ocorrem isoladamente, diferentemente das anteriores, e geralmente desaparecem espontaneamente sem deixar nenhum tipo de sequela.

• Crise neonatal benigna (SNB).
• Crise febril (FS).

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