Sintomas de púrpura de Henoch-Schönlein, causas, tratamento



O roxo de Schönlein-Henoch (PSH) ou púrpura vascular é uma das formas mais frequentes de vasculite em crianças e população pediátrica (Ricart Campos, 2014). Seu curso clínico afeta principalmente pequenos vasos sanguíneos localizados na pele, rins e trato digestivo (Ricart Campos, 2014).

As manifestações mais comuns nesta patologia cobrir um amplo padrão de órgãos: (Lopez Saldana, 2016) de pele, urogenital, renal, gastrointestinal, articular, pulmonar e do sistema neurológico.

Alguns dos sinais e sintomas estão relacionados à presença de episódios de dor abdominal, púrpura palpável, artrite, hemorragias, etc. (López Saldaña, 2016).

A causa da púrpura de Schönlein-Henoch não é conhecida com precisão. Alguns autores como Camacho Lovillo e Lirola Cruz (2013) referem-se a uma mediação imunológica em pessoas geneticamente predispostas.

O diagnóstico desta doença é clínico e geralmente baseado nos critérios do American College of Rheumatology. Para fazer uma confirmação destes é imprescindível a utilização de alguns testes laboratoriais, como biópsia da pele (Segunda Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz e Balboa Villar, 2011).

A púrpura de Schönlein-Henoch é uma patologia que geralmente se resolve espontaneamente na maioria das pessoas afetadas. O tratamento utilizado é geralmente sintomático e inclui a administração de corticosteróides (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Villar Balboa, 2011).

Índice

  • 1 caraterísticas
  • 2 estatísticas
  • 3 sinais e sintomas
    • 3.1 Alterações na pele
    • 3.2 Alterações Articulares
    • 3.3 Desordens gastrointestinais
    • 3.4 Alterações Renais
    • 3.5 Alterações neurológicas
    • 3.6 Alterações hematológicas
    • 3.7 Alterações pulmonares
    • 3.8 Alterações geniturinárias
  • 4 causas
  • 5 Diagnóstico
  • 6 Tratamento
  • 7 referências

Características

Schönlein-Henoch Púrpura (PSH) é um dos vasculite mais comum na infância (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz e García-Consuegra Molina, 2007).

Normalmente caracterizada por uma tríade sintomática clássica: no púrpura trombocitopênica, dor abdominal / hemorragia gastrointestinal e artrite / artralgia (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Essa patologia é geralmente classificada no nível médico e experimental como um tipo de vasculite (Cleveland Clinic, 2015).

Vasculite é o termo usado para designar um amplo grupo de doenças que se apresentam com inflamação dos vasos sanguíneos e apresentam manifestações clínicas amplamente heterogêneas (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Como sabemos, os vasos sanguíneos formam a estrutura fundamental do sistema circulatório do nosso corpo.

Vasos sanguíneos são frequentemente descritos como estruturas tubulares e cilíndricas que permitem que o sangue circule dentro deles para ser distribuído a todos os tecidos e órgãos vitais (National Institutes of Health, 2016).

Os estudos anatômicos geralmente os classificam em três modalidades diferentes com base em sua estrutura e função funcional (Projeto Biosfera - Ministério da Educação, 2016):

  • Capilares: São pequenos vasos sanguíneos responsáveis ​​pela filtração de substâncias bioquímicas (geralmente nutrientes) da corrente sanguínea para as células. Da mesma forma, eles são geralmente responsáveis ​​pelo transporte de substâncias residuais.
  • Veias: são vasos sanguíneos de maior calibre, responsáveis ​​pelo transporte de sangue dos tecidos e órgãos para o coração.
  • Artérias: como as veias, são vasos sanguíneos de maior calibre. Eles são responsáveis ​​por distribuir sangue do coração para o resto do corpo.

A presença de vários fatores patológicos, como processos infecciosos, formações tumorais, doenças reumáticas, uso de substâncias, anomalias imunológicas, etc. Pode causar um processo inflamatório no nível vascular (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Quando a inflamação destas estruturas ocorre, o sangue flui bidirecional entre os órgãos do coração e do corpo pode tornar-se paralisado ou restrito (Clínica Mayo, 2016).

Como no caso de Henoch-Schönlein, geralmente afeta heterogênea de vários órgãos e / ou sistemas (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

As manifestações clínicas dependerão fundamentalmente do tamanho e localização dos vasos sanguíneos afetados (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Nesta doença, a inflamação vascular é normalmente mediada por complexos imunes de IgA e afecta especificamente os pequenos vasos sanguíneos (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena cadáver, Merino Muñoz e García-Consuegra Molina, 2007).

Johann Schönlein

As primeiras descrições desta doença no ano de 1837 correspondem a Johann Schönlein.Em seu relato clínico, ele conseguiu associar a presença de púrpura com o desenvolvimento de artralgia (dor articular) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein descreveu o caso de uma criança que apresentou um curso clínico caracterizado por (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013):

  • Erupção roxa.
  • Dor abdominal.
  • Deposições de sangue.
  • Hematúria macroscópica.
  • Vômito

Mais tarde, Eduar Henoch identificou as anomalias intestinais e renais associadas a essa síndrome (Ricart Campos, 2014).

Graças aos estudos de ambos, esta patologia recebe a denominação de purpura de Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Atualmente, a púrpura de Schönlein-Henoch é definida como um distúrbio que causa inflamação dos pequenos vasos sangüíneos localizados nas articulações, na pele, no sistema intestinal ou nos rins (Mayo Clinic, 2013).

Sua característica central é a presença de uma erupção cutânea roxa nos membros inferiores (Mayo Clinic, 2013).

Estatísticas

A púrpura de Schönlein-Henoch é uma condição inflamatória autolimitada e incomum na população geral (National Organization for Rare Disorders, 2016).

No entanto, é considerada a forma mais frequente de vasculite (inflamação vascular) na infância (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Sua incidência é estimada em cerca de 10 casos por 100.000 crianças a cada ano em todo o mundo (Cleveland Clinic, 2015).

No caso dos Estados Unidos, a prevalência da púrpura de Schönlein-Henoch atinge 14 a 15 casos por 100.000 habitantes. Enquanto no Reino Unido, isso equivale a 20,4 casos por 100.000 pessoas (Scheinfeld, 2015).

Quanto às características sociodemográficas do roxo de Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) aponta alguns dados relevantes:

  • Idade: embora esta síndrome possa aparecer em qualquer faixa etária, é mais frequente em crianças. Nos Estados Unidos, mais de 70% dos afetados têm entre 2 e 11 anos. Geralmente é menos comum em bebês.
  • Sexo: esta patologia apresenta preferência pelo sexo masculino, com razão de prevalência de 1,5-2: 1 em relação às mulheres. Na idade adulta essa diferença não é apreciada.

Signos e sintomas

Como apontamos, a inflamação vascular característica da púrpura de Schönlein-Henoch geralmente afeta os rins, o trato digestivo e a pele (Ricart Campos, 2014).

Seu curso clínico envolve um amplo padrão de envolvimento: manifestações cutâneas, articulares, gastrointestinais, renais, neurológicas, hematológicas, pulmonares, geniturinárias, etc. (López Saldaña, 2016).

A seguir, descreveremos alguns dos sinais e sintomas mais comuns da púrpura de Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015, Organização Nacional para Desordens Raras, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Alterações na pele

  • Exantema Maculopapular ou Urticariforme: lesões sistêmicas da pele caracterizadas pela formação de máculas (lesões planas) e pápulas (protuberâncias e lesões elevadas) podem aparecer.
  • Roxo palpável: Aparece de forma generalizada nas lesões cutâneas afetadas de origem vascular. Eles são definidos pelo aparecimento de nódulos inflamados avermelhados ou roxos nas camadas superficiais da pele. Sua extensão não costuma exceder os milímetros. Eles geralmente aparecem de forma sistemática e simétrica nas extremidades inferiores e nas nádegas.
  • Puntas petéquias e equimoses: São lesões de origem vascular derivadas do aumento da extensão da púrpura palpável.

Alterações Articulares

  • Oligoartrite: É comum identificar inflamação significativa de dois ou mais grupos articulares. Afeta preferencialmente os tornozelos e joelhos.
  • Artralgias: secundária à inflamação, surgem episódios agudos de dor nas articulações.
  • Limitação de movimento: As pessoas afetadas têm uma capacidade muito limitada de movimento. Oligoartrite e episódios de artralgia dificultam a deambulação.

Distúrbios gastrointestinais

  • Dor abdominal: episódios de cólicas geralmente aparecem como um dos sinais centrais dessa síndrome. Eles são frequentemente acompanhados por náuseas e vômitos recorrentes.
  • Sangramento gastrintestinal: Um extravasamento de sangue pode ser detectado das paredes intestinais na urina ou nas fezes.
  • Outras anomalias: em alguns casos, outros tipos de patologias relacionadas à intussuscepção, hidropisia vesicular, pancreatite, perfuração intestinal ou enteropatia podem se desenvolver.

Distúrbios renais

  • Hematúria: A presença de sangue na urina é identificada em muitos dos afetados. Episódios isolados ou progressivos podem aparecer.
  • Proteinúria: Os resíduos de proteína também podem ser identificados na urina.
  • Complicações: Se o envolvimento renal progredir, síndrome nefrótica, hematúria, hipertensão, azotemia e oligúria podem aparecer.

Alterações neurológicas

  • Dor de cabeça: episódios recorrentes de cefaléia.
  • Convulsões: episódios ou crises caracterizadas por movimentos musculares descontrolados e arrítmicos ou ausências derivadas de atividade neuronal desorganizada.
  • Vasculite cerebral: a inflamação dos vasos sanguíneos que irrigam as regiões do cérebro pode causar episódios de isquemia ou hemorragia.

Alterações hematológicas

  • Trombocitose: nível elevado de plaquetas na corrente sanguínea. Algumas das complicações mais comuns secundárias a esta patologia são o desenvolvimento de hemorragias, hematomas, coagulação anormal, etc.
  • Coagulopatia: caracteriza-se pelo desenvolvimento de distúrbios de coagulação definidos por episódios hemorrágicos.
  • Diátese Hemorrágica: É possível que uma predisposição ao sangramento apareça devido à presença de anormalidades nos mecanismos de coagulação.

Alterações pulmonares

  • Pneumonia intersticial: é devido a uma inflamação de várias estruturas respiratórias que resultam no desenvolvimento de desconforto respiratório, dano tecidual e dispneia progressiva.
  • Hemorragia Pulmonar: em um grande número de casos, as hemorragias alveolares são geralmente identificadas.

Alterações geniturinárias

  • Orquite: Nos homens afetados por esta síndrome, geralmente há inflamação significativa dos testículos. Esta condição médica é acompanhada por episódios de dor.

Causas

A causa da púrpura de Schönlein-Henoch é desconhecida (Camacho Lovillo e Lirola Cruz, 2013).

Embora os mecanismos patológicos não tenham sido identificados com precisão, esta doença parece ser medida pelos imunocomplexos IgA (Escoda Mora, Estruturas Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín e Balius Matas, 20069).

Pode ser o resultado de uma resposta anormal ou exagerada do sistema imunológico a certos gatilhos (Mayo Clinic, 2016).

Em mais da metade dos casos diagnosticados, é possível identificar processos infecciosos antes de sua apresentação. Varicela, faringite, sarampo ou hepatite são as patologias mais frequentes (Mayo Clinic, 2016).

Outras investigações clínicas e experimentais também identificaram gatilhos relacionados ao consumo de algumas drogas como penicilina, ampicilina, eritromicina ou quinina (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnóstico

Não há teste específico ou teste que indique inequivocamente a presença de púrpura de Schönlein-Henoch.

O diagnóstico geralmente é baseado nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz e Villar Balboa, 2011):

  • Apresentação dos primeiros sintomas antes dos 20 anos de idade.
  • Identificação de lesões cutâneas arroxeadas.
  • Episódios de dor abdominal acompanhada de vômitos, diarréia ou sangramento retal.
  • Resultado de biópsia cutânea compatível com a presença de neutrófilos vasculares.

É essencial que pelo menos dois dos critérios especificados nesta classificação clínica estejam presentes.

Junto com isso, outros exames laboratoriais são geralmente utilizados tanto para confirmar o diagnóstico como para descartar outras possíveis doenças (Ricart Campos, 2014):

  • Velocidade de sedimentação
  • Teste de coagulação sanguínea.
  • Bioquímica (análise dos níveis de creatinina e albumina).
  • Teste de sepse.
  • Exame de sedimentos em índices de urina e proteína.
  • Anise de anticorpos antinucleares.
  • Análise de imunoglobulina.
  • Exames de imagem: ultrassonografias renais, radiografias torácica e abdominal, ultrassonografias abdominais, entre outras.

Tratamento

A púrpura de Schönlein-Henoch não tem tratamento específico (López Saldaña, 2016).

O curso dos sinais e sintomas dessa síndrome é autolimitado e geralmente se resolve espontaneamente sem a necessidade de tratamento (Ricart Campos, 2014).

É possível usar algumas abordagens terapêuticas sintomáticas para a melhora da inflamação ou episódios de dor.

As drogas corticosteróides são geralmente indicadas para o tratamento de casos de dor intensa, hemorragia intestinal ou vasculite ao nível do sistema nervoso central (López Saldaña, 2016).

Referências

  1. Camacho Lovillo, M. e Lorola Cruz, M. (2013). Púrpura de Schönlein-Henoch, doença de Kawasaki e outras vasculites. PEDIATRIA ABRANGENTE.
  2. Clínica Cleveland (2015). Púrpura de Henoch Schonlein. Obtido da Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruturas Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., e Balius Matas, R. (2006). Roxo de Schönlein-Henoch Sobre um caso em um atleta. Apunts Medicina de L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Roxo de Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R. e Garcia-Consuegra Molina, J. (2007). Roxo de Schönlein-Henoch. Estudo de fatores associados ao desenvolvimento e evolução da doença. Um pediatra (Barc).
  6. Clínica Mayo (2013).Henoch-Schonlein roxo. Clínica Mayo.
  7. NORD (2016). Subdivisões da Purpura de Henoch-Schönlein. Retirado da Organização Nacional para Desordens Raras.
  8. Ricart Campos, S. (2014). ROXO DE SCHÖNLEIN-HENOCH. Associação Espanhola de Pediatria.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. e Villar Balboa, I. (2011). Roxo de Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Púrpura Henoch-Schonlein. Obtido do MedScape.