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O que são Cerebrosides? Estrutura e funções
O cerebrosídeos eles são um grupo de glicoesfingolipídeos que funcionam dentro do corpo humano e animal como componentes das membranas das células musculares e nervosas, bem como do sistema nervoso geral (central e periférico).
Dentro dos esfingolípidos, os cerebrosídeos são também formalmente chamados de monoglicosilceramidas.
Esses componentes moleculares são encontrados em abundância na bainha de mielina dos nervos, que é um revestimento multilamelar composto de componentes proteicos que envolvem os axônios neuronais no sistema nervoso humano.
Os cerebrosídeos fazem parte do grande grupo de lipídios que atuam no sistema nervoso. O grupo de esfingolipídeos tem um papel importante como componentes das membranas, regulando sua dinâmica e formando parte de suas estruturas internas com suas próprias funções.
Além dos cerebrosídeos, outros esfingolipídeos demonstraram ser de grande importância para a transmissão de sinais e reconhecimentos neuronais na superfície celular.
Cerebrosídeos foram descobertos junto com o grupo de outros esfingolipídeos pelo alemão Johann L. W. Thudichum em 1884. Até então, ele não poderia ser dada ao papel que cumpriam especificamente, mas começou a ter uma idéia sobre as estruturas que fizeram estes compostos moleculares.
Em humanos, o atrito e a deterioração de componentes lipídicos, como os cerebrosídeos, podem causar o aparecimento de doenças disfuncionais que podem afetar outros órgãos do corpo.
Doenças como peste bubônica ou peste negra têm sido atribuídas a sintomas causados pela degradação e degradação de galactosilcerebrósidos.
Estrutura dos cerebrosídeos
O mais importante e essencial na estrutura do elemento cerebrósidos é ceramida, uma família de lípidos compreendendo ácidos gordos e variações molécula de carbono que serve como base para outros esfingolípidos.
Devido a isso, os nomes dos diferentes tipos de cerebrósidos ter este ceramida no nome, como glucosilceramida (glucosilcerebrósidos) ou galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).
Os cerebrosídeos são considerados monossacarídeos. Um açúcar residual é ligado à molécula de ceramida que os compõe por meio de uma ligação glicosídica.
Dependendo se a unidade de açúcar é glicose ou galactose, dois tipos de cerebrosídeos podem ser gerados: glicosilcerebrósidos (glicose) e galactosilcerebrósidos (galactose).
Destes dois tipos, os glucosilcerebrósidos são aqueles cujo resíduo monossacarídico é glucose e são normalmente encontrados e distribuídos em tecido não neuronal.
Seu acúmulo excessivo em um único local (células ou órgãos) dá origem aos sintomas da doença de Gaucher, que gera condições como fadiga, anemia e hipertrofia de órgãos como o fígado.
Os galactosilcerebrósidos têm uma composição similar aos anteriores, exceto pela presença de galactose como monossacarídeo residual em vez de glicose.
Estes são normalmente distribuídos todos os tecidos neurais (representando de 2% a 12 matéria cinzenta e matéria branca%) e servir como marcadores para a operação de oligodendrócitos, células responsáveis pela formação de mielina.
Os glucosilcerebrosidos e galactosilcebrosidos também podem ser diferenciados por tipos de ácidos gordos apresentam suas moléculas: lignocérico (querosene), cerebronic (frenosina), nervónico (nervón), oxinervónico (oxinervón).
Os cerebrosídeos podem complementar suas funções na companhia de outros elementos, especialmente em tecidos não neuronais.
Um exemplo disso é a presença de glicosilcerebrósidos nos lípidos da pele, que ajudam a garantir a permeabilidade da pele contra a água.
Síntese e propriedades dos cerebrosídeos
A formação e síntese de cerebrosídeos é realizada através de um processo de adesão ou transferência direta de açúcar (glicose ou galactose) de um nucleotídeo para a molécula de ceramida.
Glucosilcerebrósidos biossíntese ou galactosilcerebrósidos ocorre no retículo endoplasmático (uma cula eucariica) e as membranas do aparelho de Golgi.
Fisicamente, os cerebrosídeos mostraram seus próprios atributos e comportamentos térmicos. Eles tendem a ter um ponto de fusão muito superior à temperatura média do corpo humano, apresentando uma estrutura de cristal líquido.
Os cerebrosídeos têm a capacidade de constituir até oito ligações de hidrogênio a partir dos elementos de base da ceramida, como a esfingosina.
Esta criação permite um maior nível de compactação entre as moléculas, gerando níveis internos de temperatura próprios.
Juntamente com substâncias como o colesterol, os cerebrosídeos colaboram na integração de proteínas e enzimas.
A degradação natural dos cerebrosídeos consiste em um processo de desconstrução ou separação de seus componentes. Ocorre no lisossoma, responsável por separar o cerebrosídeo em açúcar, esfingosina e ácido graxo.
Cerebrosides e doenças
Como mencionado acima, o desgaste cerebrósidos, e a sua acumulação excessiva em um local do sistema de órgãos humanos e animais e celular podem gerar condições que uma vez que poderia ter que matar um terço da população continental da Europa , por exemplo.
Algumas das doenças causadas por defeitos no funcionamento dos cerebrosídeos são consideradas hereditárias.
No caso da doença de Gaucher, um das principais causas, é a falta de glucocerebrocidasa, uma enzima que permite contra a acumulação de gordura.
Não se considera que esta doença tenha cura e, em alguns casos, sua aparência precoce (em recém-nascidos, por exemplo) quase sempre represente um desfecho fatal.
Outra das doenças mais comuns resultantes de defeitos de galactosilcerebrósidos é a doença de Krabbe, que é definida como uma falha de armazenamento lisossomal disfuncional gerar um galactosilcerebrosidos acumulação afectar a bainha de mielina, e, por conseguinte, o substância branca do sistema nervoso, causando um distúrbio degenerativo sem freio.
Considerada hereditária, a pessoa pode nascer com a doença de Krabbe e começar a manifestar sintomas entre os primeiros três e seis meses de idade.
Os mais comuns são: rigidez nas extremidades, febres, irritabilidade, convulsões e um lento desenvolvimento de habilidades motoras e mentais.
Um muito diferente em adultos jovens e ritmo, doença de Krabbe também pode causar aflições mais graves, como fraqueza muscular, surdez, atrofia óptica, cegueira e paralisia.
A cura não foi determinada, embora se considere que o transplante de medula óssea ajuda no tratamento. Crianças em idade precoce têm um baixo nível de sobrevivência.
Referências
- Medline Plus. (s.f.) Doença de Gaucher. Obtido a partir do Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, J.S. & Rouser, G. (1964). A composição de ácidos graxos dos esfingolipídeos do cérebro: esfingomielina, ceramida, cerebrosídeo e sulfato de cerebrosídeo. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, J.S., Fillerup, D.L., & Mead, J.F. (1964). Lípidos do cérebro: I. Quantificação e composição de ácidos graxos do sulfato de cerebrosídeo na substância cinzenta e branca do cérebro humano. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Gabinete de Comunicação e Ligação Pública; Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame; Institutos Nacionais de Saúde. (20 de dezembro de 2016). Página de Informação sobre Doenças do Armazenamento de Lípidos. Retirado do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame: ninds.nih.gov
- Ramil, J. S. (s.f.). Lipídios