Sintomas da doença de Addison, causas, tratamento

O Doença de Addison (AD) ou o insuficiência adrenal primária é uma doença auto-imune caracterizado pela disfunção ou hipofunção do córtex supra-renal (Royo Gomez et al., 2013).

Este distúrbio ocorre, portanto, quando o corpo começa a produzir uma quantidade insuficiente de vários hormônios que produzem as glândulas supra-renais. Especificamente, essas glândulas produzem quantidades elevadas de cortisol e aldosterona reduzida (Mayo Clinic, 2015).

É uma doença rara na infância, mas pode ser fatal se diagnosticada precocemente (Royo Gómez et al., 2013) é realizada.

Em geral, os sintomas ocorrem progressivamente com astenia, anorexia, perda de peso, vómitos, hipoglicemia, entre outros (Royo Gómez et al., 2013) e muitas vezes resultam de doenças de tipo infeccioso (Cassama et al., 2006 ).

Quais são as funções das glândulas supra-renais?

As glândulas supra-renais estão localizadas na parte de trás dos dois rins (NHI, 2014).

A região externa, o córtex, é responsável pela produção de várias hormonas esteróides como o cortisol, aldosterona e diferentes hormonas que podem ser transformados em testosterona (NHI, 2014).

Por outro lado, a região interna, o núcleo, é responsável pela produção de epinefrina e norepinefrina (NHI, 2014).

A produção eficiente desse tipo de hormônio é essencial para o ótimo funcionamento de nosso organismo. Quando as glândulas e outras estruturas afectam a produção de uma ou mais hormonas essenciais para o corpo, podem diversas patologias (NHI, 2014) são desenvolvidos.

perturbações do sono primárias, tais como doenças infecciosas, autoimunes, neoplasias ou de doenças auto-imunes podem alterar significativamente a produção de hormona das glândulas supra-renais (NHI, 2014).

hormonas supra-renais desempenham um papel essencial no funcionamento do corpo, regulação da pressão arterial, metabolismo, utilização de nutrientes ou respostas do corpo diferente ao estresse (Instituto Nacional de Diabetes e digestivo e Doenças Renais, 2014).

Em relação aos principais hormônios que são alterados na doença de Addison:

Cortisol

Esta hormona pertence ao grupo dos glucocorticóides que afeta quase todos amplamente tecidos do corpo e órgãos (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

O cortisol é uma substância que promove a resposta do corpo ao estresse. Por outro lado, também ajuda a manter a pressão arterial, função cardíaca, nível de glicose no sangue (Cleveland Clinic, 2015).

Por outro lado, o cortisol também está envolvido na regulação do sistema imunitário quando o corpo reconhece um agente estrangeiro e defende-se contra bactérias, vírus ou outras substâncias perigosas (National Institute of Diabetes e digestivo e doenças renais, 2014).

A produção de quantidades óptimas de cortisol e equilibrada é regulada pelo hipotálamo e glândula pituitária (National Institute of Diabetes e digestivo e doenças renais, 2014).

O hipotálamo liberta a hormona de libertação da corticotropina (HLC), o que sinaliza a glândula pituitária que tem de libertar a hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que estimula as glândulas supra-renais para produzir o cortisol (National Institute of Diabetes e digestivo e doenças renais, 2014 ).

Aldosterona

O adoslterona é um tipo de hormona que pertence ao mineralocorticóide e é também produzido pelas glândulas supra-renais (National Institute of Diabetes e digestivo e doenças renais, 2014).

A aldosterona está relacionada com o equilíbrio de sódio e potássio no sangue. Além disso, controla a quantidade de líquidos que os rins devem remover (urina) (Cleveland Clinic, 2015).

A diminuição do sódio no sangue pode causar uma diminuição na pressão sanguínea e no volume total de sangue. Além disso, ele também pode levar a hoponatremia (diminuição de sódio, que provoca sintomas de confusão, cansaço, fadiga, espasmos musculares e / ou convulsões da criança) (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

Dehidroepiandrosterona

Embora seja uma substância que é menos afectado pelo desenvolvimento da doença de Addison, a dehidroepiandrosterona (DHEA) é uma outra hormona produzida pelas glândulas supra-renais (National Institute of Diabetes e digestivo e doenças renais, 2014).

Nosso corpo usa dehidroepiandrosterona (DHEA) para a produção de hormônios sexuais, andrógenos e extrógenos. Quando ocorre insuficiência adrenal pode quantidades suficientes não de dehidroepiandrosterona (DHEA) (National Institute of Diabetes e digestivo e doenças renais, 2014) ocorrer.

Embora homens e mulheres saudáveis ​​derivar a maioria dos andrógenos e estrógenos estruturas sexuais, em mulheres e adolescentes deficiências dehidroepiandrosterona (DHEA) pode resultar em perda de pêlos pubianos, depressão ou perda de interesse sexual (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

Características da doença de Addison

A insuficiência adrenal é um distúrbio endócrino / hormonal que ocorre quando as glândulas supra-renais não produzem uma quantidade suficiente de certos hormônios (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

A insuficiência adrenal pode ser primária ou secundária. No entanto, o termo doença de Addison é comumente usado para designar insuficiência adrenal de origem primária (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

A doença de Adisson ou insuficiência adrenal primária é uma patologia relacionada à hipofunção das glândulas supra-renais (Cleveland Clinic, 2015). Esta alteração pode levar a uma baixa produção de cortisol e aldosterona ou mesmo a inativação das glândulas supra-renais (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

No entanto, também podemos distinguir um tipo de insuficiência adrenal secundária que afeta o funcionamento da hipófise (glândula localizada no nível do cérebro). Há uma diminuição na secreção do hormônio adrenocorticotrófico, responsável pela ativação das glândulas supra-renais para a produção dos hormônios citados acima (Cleveland Clinic, 2015).

Estatísticas

Insuficiência adrenal secundária é muito mais frequente que a doença de Addison ou insuficiência adrenal primária (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

Aproximadamente 110-144 indivíduos de cada milhão de pessoas sofrem de doença de Addison (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

A incidência da doença de Addison é estimada em 0,8-1,4 casos por 100.000 habitantes / ano. Além disso, é uma patologia rara na idade pediátrica (Royo Gómez et al., 2013)

Nos Estados Unidos, a doença de Addison afeta 1 em 100.000 pessoas e ocorre em homens e mulheres de maneira semelhante.

Embora possa ocorrer em todas as faixas etárias, é mais comum aparecer entre 30 e 50 anos de idade (Cleveland Clinic, 2015).

Sintomas e sinais

Normalmente, os sintomas da doença de Addison se desenvolvem gradualmente ao longo de vários meses (Mayo Clinic, 2015).

Os sintomas mais frequentes de insuficiência adrenal são (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014):

• Fadiga crônica e de longa duração.
• Fraqueza muscular
• Dor abdominal.

Outros sintomas que também são observados freqüentemente em indivíduos que sofrem da doença de Addison são (Mayo Clinic, 2015):

• Perda de peso e perda significativa de apetite.
• Hiperpigmentação ou escurecimento da pele.
• Redução da pressão arterial, desaparecendo.
• Hipoglicemia ou baixos níveis de glicose no sangue.
• Necessidade ou desejo de ingerir sal.
• Náusea, diarréia, vômito.
• Dor abdominal e desconforto
• Dor e desconforto muscular e nas articulações.
• Irritabilidade
• Sintomatologia depressiva.
• Perda de cabelo (quando há uma disfunção de hormônios sexuais em mulheres.

Em geral, os sintomas que progridem lentamente devem ser ignorados até que um evento com alto nível de estresse, como uma intervenção cirúrgica, doença, lesão grave ou gravidez, agrave seu curso clínico (National Institute of Diabetes and Digestive). e rins, 2014).

Em outros casos, os sintomas dessa patologia podem se apresentar subitamente, produzindo uma crise aguda de doença de Addison ou crise de Addison (Mayo Clinic, 2015):

• Insuficiência renal aguda.
• Dor no abdômen, parte inferior das costas e pernas.
• Vômito e diarréia grave.
• Desidratação
• Redução significativa da pressão arterial.
• Altos níveis de potássio (hipercalemia) e baixo teor de sódio (hiponatremia).

Causas

Alterações e distúrbios autoimunes são a principal causa da maioria dos casos de doença de Addison.

No entanto, algumas infecções e / ou drogas também podem contribuir para o desenvolvimento desta patologia (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

Distúrbios autoimunes

A doença de Addison pode ocorrer como resultado de uma resposta autoimune do organismo (Cleveland Clinic, 2015).

Aproximadamente 80% dos casos de doença de Addison são causados ​​por um distúrbio imunológico (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014), que ocorre quando o sistema imunológico "ataca" seus próprios órgãos e tecidos (Cleveland Clinic, 2015).

Na doença de Addison, o sistema imunológico ataca a parte externa das glândulas supra-renais, onde o cortisol e a aldosterona são produzidos (Cleveland Clinic, 2015).

A causa autoimune da doença de Addison é principalmente em mulheres de meia-idade (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014)

Infecções

Algumas causas infecciosas que podem levar ao desenvolvimento da doença de Addison também foram descritas (Cleveland Clinic, 2015).

A tuberculose é uma dessas infecções que podem danificar ou destruir as glândulas supra-renais. Aproximadamente 10-15% dos casos de doença de Addison têm sua origem na tuberculose (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

Por outro lado, recentes investigações clínicas indicaram um aumento nos casos de doença de Addison como conseqüência do citomegalovírus (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

O citomegalovírus geralmente não causa sintomas em pessoas saudáveis, no entanto, se afeta bebês durante a gravidez ou pessoas com sistema imunológico enfraquecido (VHI) (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

Uma das causas de meningite (Neisseria meningitidis) ou infecções fúngicas também pode levar ao desenvolvimento da doença de Addison (Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, 2014).

Outras causas (menos comuns) que podem levar ao desenvolvimento da doença de Addison também foram descritas (Cleveland Clinic, 2015):

• Lesões nas glândulas supra-renais
• Metástase oncológica.
• Sangramento das glândulas supra-renais
• Remoção cirúrgica das glândulas supra-renais.
• Amiloidose (acúmulo anormal de certas proteínas)
• Defeitos genéticos.

Tratamentos

Todas as intervenções terapêuticas para a doença de Addison se concentram no uso de terapias de reposição hormonal para compensar e corrigir os níveis hormonais (Mayo Clinic, 2015):

Algumas das opções de tratamento são (Mayo Clinic, 2015):

• Corticosteróides orais ou injeçõesHidrocortisona, prednisona ou acetato de cortisona são frequentemente usados ​​para re-empregar o cortisol. No caso de deficiência de aldosterona, alguns especialistas recomendam o uso de fludrocostisona.

Por outro lado, quantidades abundantes de sódio também são recomendadas, especialmente durante exercícios intensos, lugares onde o clima é quente ou quando você sofre de vômitos intensos e diarréia hormonal (Mayo Clinic, 2015).

Além disso, deve-se levar em conta que, quando ocorre uma crise de Addison, a sobrevivência da pessoa está seriamente ameaçada: pressão arterial baixa, níveis de glicose no sangue ou altos níveis de potássio no sangue (Mayo Clinic, 2015).

Quando uma crise de Addison se desenvolve, é essencial receber atenção médica. O tratamento na fase aguda geralmente inclui (Mayo Clinic, 2015):

• Hidrocortisona
• Soluções salinas.
• Glucose

Referências

1. ASHG (2002). O que é doença de Addison? Obtido do grupo de ajuda pessoal de Addison: http://www.addisons.org.uk/info/
2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B. e Teixeira, J. (2006). Doença de Addison
3. Clínica Cleveland (2015). Doença de Addison. Retirado da Cleveland Clinic: https://my.clevelandclinic.org/health/
4. Clínica Mayo (2015). Doença de Addison. Obtido da Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
5. NHI. (2014). Insuficiência Adrenal e Doença de Addison. Retirado do Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais: http://www.niddk.nih.gov/
6. NHI. (2016). Doença de Addison. Obtido do MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., e Roldán Martín, M. (2013). Doença de Addison Formas de apresentação em pediatria. Um pediatra, 78(6), 405-408.