Sintomas de hemangioma cerebral, causas, tratamento



Um hemangioma cerebral é um tipo de malformação vascular caracterizada por grupos de capilares dilatados.

Eles geralmente aparecem nas áreas do cérebro e da coluna vertebral, embora seja possível que isso ocorra na retina ou na pele (Orphanet, 2014).

Na literatura médica podemos encontrar vários termos que se referem à mesma patologia médica, os hemangiomas cerebrais (Angioma Alliance, 2016):

  • Hemangioma cavernoso.
  • Angioma cavernoso.
  • Malformação cavernosa cerebral ou "Malformação Cavernosa Cerebral"-CCM-.
  • Cavernoma

Os hemangiomas cerebrais podem variar em tamanho, de poucos milímetros a vários centímetros de diâmetro, dependendo do número de vasos sangüíneos envolvidos. Em alguns casos, os afetados podem apresentar múltiplas lesões, enquanto outros não terão um quadro clínico relacionado (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

No cérebro e da medula espinhal, essas malformações compostas por capilares paredes finas, são muito frágeis e propensos a hemorragia, causando acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos, convulsões e uma grande variedade de déficits neurológicos (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2016).

Sinais e sintomas causados ​​por esta doença irá variar de acordo com as áreas afetadas e complicações médicas secundárias, no entanto, alguns dos sintomas mais comuns incluem fraqueza muscular ou dormência, fala arrastada, dificuldade em compreender os outros, dor de cabeça alterações severas, sensoriais, instabilidade, ataques convulsivos, hemorragias repetidas, etc. (Mayo Clinic, 2015).

Geralmente, os hemangiomas cerebrais têm uma origem congênita e as técnicas de imagem cerebral são geralmente usadas para identificar sua presença. Em casos sintomáticos, o tratamento utilizado é geralmente a cirurgia, para eliminar a malformação vascular (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

O que é um hemangioma cerebral?

Angioma Alliance (2016) nota que um cavernoma cerebral ou hemangioma é um cluster anormal de vasos sanguíneos no cérebro, áreas da coluna vertebral ou outros do corpo.

É também nota que angiomas vulgarmente exibem semelhante a uma framboesa, compreendendo várias bolhas (cavidades), contendo sangue no interior e coberta com uma camada fina de células (endotélio) (Angioma Aliança, 2016) configuração estrutural.

Uma vez que tanto a forma como a falta de outros tecidos de suporte, estes vasos sanguíneos são propensas a fugas e sangramento, levando ao desenvolvimento do quadro clínico característica desta doença (Genetics Home Reference, 2016).

Embora malformações cavernosas possam ocorrer em qualquer parte do corpo, elas geralmente só produzem sintomas significativos ou mais graves quando se desenvolvem no cérebro ou na medula espinhal (Genetics Home reference, 2016).

Além disso, o quadro clínico irá variar dependendo do número de malformações vasculares, localização, gravidade e tamanho. Em muitos casos, este tipo de malformações pode variar em tamanho e número com a passagem do tempo (Genetics Home reference, 2016).

Os hemangiomas cerebrais são frequentes?

Hemangiomas ou Cavernomas são um tipo de malformação cerebral que pode ocorrer em qualquer faixa etária e igualmente para homens e mulheres (Organização Nacional de Doenças Raras, 2016).

Estudos estatísticos mostram que essa patologia ocorre em aproximadamente 0,5-1% da população geral, ou seja, aproximadamente em 100-200 pessoas (Angioma Alliance, 2016).

Em relação à idade de apresentação dos primeiros sintomas, é comum que o curso clínico comece a se desenvolver entre 20 e 30 anos (Angioma Alliance, 2016).

Quais são os sinais e sintomas característicos dos hemangiomas cerebrais?

Cerca de 25% das pessoas afetadas por malformações cavernosas ou hemangiomas cerebrais geralmente não experimentam sinais significativos ou problemas de saúde relacionados a essa patologia (Genetics Home reference, 2016).

No entanto, em boa parte dos casos diagnosticados, esta condição médica pode dar origem a vários sinais e sintomas graves (Genetics Home reference, 2016): episódios convulsivos 30%, déficit neurológico 25%, hemorragia cerebral 15%, dor de cabeça severa 5% (Aliança Angioma, 2016).

  • Episódios Convulsivos: As descargas epilépticas são um dos sintomas mais frequentes das malformações cavernosas. É comum os afetados irem aos serviços de emergência e, após o controle do episódio convulsivo, a presença de um hemangioma cerebral é descoberta. (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016). Aproximadamente 30% dos casos de malformações cavernosas apresentarão as convulsões como um dos principais sintomas (Angioma Alliance, 2016).
  • Défice e alterações neurológicas:Muitos dos afetados podem apresentar várias alterações neurológicas decorrentes de diferentes lesões no nível cerebral e espinhal. As alterações neurológicas mais frequentes incluem visão dupla, fraqueza muscular e até paralisia.Geralmente, os sintomas clínicos estão relacionados ao local onde a malformação vascular está localizada (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016). Os déficits neurológicos ocorrem em aproximadamente 25% dos casos de hemangioma cerebral (Angioma Alliance, 2016).
  • Hemorragia cerebral: 15% das pessoas afetadas por um angioma cavernoso apresentarão sangramento ou hemorragia cerebral. Especificamente, hemorragias cerebrais são o sintoma mais grave deste tipo de patologia. Quando o sangramento começa, geralmente é acompanhado por uma súbita dor de cabeça seguida de náusea, alteração do nível de consciência ou desenvolvimento de déficits neurológicos espontâneos. Nestes casos, a atenção médica urgente é essencial, uma vez que a vida da pessoa afetada está em sério risco se o volume de sangramento for alto (The Toronto Brain Malcular Malformation Study Group, 2016).
  • Dor de cabeça severa: cerca de 5% das pessoas diagnosticadas com hemangioma cerebral vão à clínica para a dor de cabeça intensa tipo cefaleia ou
    enxaqueca (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Qual é a complicação médica mais grave dos hemangiomas cerebrais?

Como apontamos acima, as hemorragias cerebrais constituem o sintoma mais grave e urgente, já que importantes déficits neurológicos transitórios ou crônicos podem ser derivados dele.

Devido à ausência de tecidos de sustentação e à fragilidade dos capilares que compõem a malformação cavernosa, apresentam alta probabilidade de sangramento.

A Aliança de Angioma (2016) indica que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso pode sangrar de diferentes maneiras:

  • Sangramento leve: O sangramento pode progredir lentamente e progressivamente dentro das paredes do mesmo angioma cerebral. Hemorragias de pequena magnitude desenvolvem-se que geralmente não requerem cirurgia, mas sua recorrência pode gerar importantes lesões cerebrais e espinhais.
  • Sangramento abundante: Também é possível que o sangramento ocorra abundantemente dentro das paredes do angioma cerebral. Hemorragias de alta magnitude se desenvolvem, fazendo com que o tamanho do angioma aumente e exerça pressão contra os tecidos nervosos adjacentes. Geralmente requer intervenção médica urgente, uma vez que pode gerar déficits neurológicos importantes.
  • Sangrar tecidos adjacentes: a hemorragia pode romper as paredes do angioma e, portanto, o sangue pode atingir os tecidos nervosos que cercam o angioma.

Embora o risco de hemorragia dependa do tamanho e da gravidade da malformação, todos os angiomas cavernosos têm alta probabilidade de sangramento (Angioma Alliance, 2016).

Quais são as causas dos hemangiomas cerebrais?

Com relação aos hemangiomas cerebrais, duas formas diferentes de apresentação da patologia foram identificadas: familiar e esporádica (Genetics Home reference, 2016).

Forma familiar

É uma forma hereditária de hemangiomas cerebrais e a transmissão de pai para filho é frequente. Normalmente, os afetados geralmente apresentam múltiplas malformações cavernosas ao nível do cérebro (Genetics Home reference, 2016).

A forma familiar do hemangioma cerebral representa aproximadamente 20% do total de casos diagnosticados e segue uma herança autonômica dominante. A condição desta forma tem sido associada a uma mutação genética em um dos seguintes genes: CCM1, CCM2 ou CCM3 (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Especificamente, as mutações do gene CCM3 levam ao desenvolvimento da forma mais grave de hemangioma cerebral. Os afetados geralmente são diagnosticados em um estágio inicial da vida e têm as primeiras hemorragias na infância, eles também podem ter distúrbios cognitivos, tumores cerebrais benignos, lesões de pele, etc. (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Forma esporádica

Os afetados pela forma esporádica não têm histórico familiar da patologia e geralmente têm apenas uma malformação cerebral isolada (Genetics Home reference, 2016).

Investigações experimentais também identificaram fatores genéticos relacionados ao desenvolvimento da forma esporádica de hemangiomas cerebrais. Mutações genéticas que não são hereditárias foram identificadas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Portanto, pessoas que sofrem de uma malformação cavernosa cerebral isolada têm uma alta probabilidade de sofrer a forma esporádica, enquanto que as pessoas com múltiplas marxelomações cavernosas têm maior probabilidade de sofrer da forma familiar.

Existem patologias que aumentam a probabilidade de sofrer um hemangioma cerebral?

Devemos ressaltar que até aproximadamente 40% dos casos diagnosticados de angiomas cerebrais se desenvolvem esporadicamente paralelamente a outra anomalia vascular, especificamente o angioma venoso (Angioma Alliance, 2016).

O angioma venoso, ou anomalia venosa de desenvolvimento, é uma malformação venosa na qual se observa uma formação radial de veias que terminam em uma central ou principal que se dilata.Quando apresentado isoladamente, sem angioma cavernoso, geralmente não leva ao desenvolvimento de complicações médicas secundárias (Angioma Alliance, 2016).

Além dos angiomas venosos, os hemangiomas cerebrais também podem se desenvolver associados a um tipo de lesão denominada "malformações vasculares ocultas", uma vez que não são visíveis em alguns testes diagnósticos, como os angiogramas (Angioma Alliance, 2016).

Como os hemangiomas cerebrais são diagnosticados?

Quando sinais e sintomas compatíveis com a presença de uma malformação cavernosa são detectados, dois testes diagnósticos são geralmente utilizados (The Toronto Brain Malformation Vascular Study Group, 2016):

  • Tomografia Axial Computadorizada (CAT)
  • Ressonância Magnética (MRI)

Ambas as técnicas são capazes de nos fornecer imagens através de seções do cérebro e, portanto, permitem que especialistas médicos localizem a presença de um angioma cerebral. Especificamente, a ressonância magnética é capaz de nos fornecer uma visão das malformações ocultas dos angiogramas cerebrais, fornecendo uma alta precisão diagnóstica (The Toronto Brain Malcular Vascular Study Group, 2016).

Portanto, A ressonância magnética é a técnica de diagnóstico padrão em malformações cavernosas, uma vez que estas não são facilmente detectadas na tomografia computadorizada axial ou angiografia cerebral (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Por outro lado, o uso de testes genéticos permite a identificação de mutações genéticas relacionadas às formas familiares e esporádicas. Os testes genéticos são recomendados para aqueles afetados com uma história familiar da patologia ou com múltiplas lesões cavernosas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Existe um tratamento para os hemangiomas cerebrais?

Na abordagem terapêutica dos hemangiomas cerebrais, é fundamental levar em consideração os seguintes fatores (The Toronto Brain Malcular Vascular Study Group, 2016):

  • Presença de disfunção neurológica.
  • Episódios hemorrágicos.
  • Convulsões descontroladas.
  • Outros sintomas médicos graves

Portanto, dependendo desses fatores, diferentes abordagens podem ser usadas, tais como abordagens farmacológicas para controlar convulsões e ataques de dor de cabeça severos.

Além disso, o tratamento fundamental dos angiomas cavernosos é limitado a procedimentos cirúrgicos (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Normalmente, os hemangiomas cerebrais são tratados por ressecção cirúrgica ou excisão através de craniotomia ou abertura cranial.

Embora esse tipo de microcirurgia seja seguro graças aos avanços técnicos que permitem a localização precisa da lesão, interrompendo minimamente o restante das funções, também envolve alguns riscos como: paralisia, coma e até morte, embora sejam raros.

Qual é o prognóstico de pacientes afetados por um hemangioma cerebral?

Se a pessoa afetada é submetida a um procedimento de ressecção cirúrgica, ela geralmente deixa o hospital alguns dias após a intervenção e recupera uma vida totalmente funcional.

Apesar disso, nos casos em que a disfunção neurológica existiu ou se desenvolveu posteriormente, o uso de reabilitação física e / ou neuropsicológica será necessário para recuperar as funções alteradas ou gerar estratégias compensatórias.

Bibliografia

  1. Aliança Angioma. (2016). Angioma Venoso. Obtido da Angioma Alliance.
  2. Aliança Angioma. (2016). Informações sobre o Angioma Cavernoso. Obtido da Angioma Alliance.
  3. Malformações Cavernosas do Cérebro (Cavernomas). (2016). Malformações Cavernosas do Cérebro (Cavernomas). Obtido de Malformações Cavernosas
    do cérebro (Cavernomas).
  4. Hoch J. (2016). Angioma cavernoso do tronco cerebral. Obtido da Angioma Alliance.
  5. Jhons Hopkins Medicine. (2016). Malformações Cavernosas (Cavernomas). Retirado do Jhons Hopkins Medicine.
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  7. NIH (2016). malformação cavernosa cerebral. Obtido a partir da Genetics Home Reference.
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  9. NORD (2016). Malformação Cavernosa. Retirado da Organização Nacional para Desordens Raras.
  10. Orphanet. (2014). Malformações cavernosas cerebrais. Obtido da Orphanet.