Sintomas de Hemangiopericitoma, causas, tratamentos

O hemangiopericitomas é um tipo de formação do tumor de origem vascular, que pode aparecer em qualquer parte do corpo (Montserrat sola, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y balada Oliveras, 1990).

Os hemangiopericitomas tendem a se formar mais freqüentemente nas extremidades. No entanto, não foram descritos inúmeros associados com estruturas da coluna vertebral, da boca, do estômago, do rim, do osso, olho, coração, pele, até casos cerebrais (linguado Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e balada Oliveras, 1990).

A origem de hemangiopericitomas está associada com pericitos, tipo de célula sentados principalmente nos tecidos moles (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, trajeto Alvarez-Buylla e Vinuesa Iñiguez, 2008).

Apesar de seu caráter potencialmente malignas, as consequências clínicas da hemangioperictomas variam de acordo com as áreas do corpo afetadas (Gac, Seymour, Klein, Cabane, Segura e Pruzzo, 2013).

Alguns dos sinais e sintomas mais comuns estão relacionados a episódios de dor, hematúria, parestesias, disúria, etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).

Na presença de sintomas compatíveis com a formação de um tumor, é essencial uma análise histológica para confirmar a condição de um hemangiopericitoma (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell e Mulferat, 2016).

O tratamento de escolha para este tipo de patologia é a ressecção cirúrgica devido à elevada probabilidade de metástases e recidiva (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell e Mulferat, 2016).

Características do hemangiopericitoma

O hemangiopericitoma (HGPT) é um tipo de formação de tumor potencialmente maligno e a população em geral é incomum (Villalba, García, Gibert e Salvador, 2005).

Não representa mais de 1% do total de neoplasias vasculares. Seu diagnóstico e prognóstico médico costumam ser muito controversos devido às suas características clínicas (Villalba, García, Gibert e Salvador, 2005).

Seja qual for a localização de um tumor, eles são definidos pela formação e acúmulo anormal de células que tendem a formar uma massa (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2016).

Nosso organismo é composto de milhões de células e estas são as unidades estruturais e funcionais essenciais.

Para que haja um equilíbrio bioquímico perfeito e todos os nossos corpos realizar suas atividades com precisão, é necessário que as novas células são formadas, reparado ou o (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2016) desaparecem danificado.

Para isso, temos vários mecanismos, como a morte celular programada. No entanto, na presença de anomalias ou de células patológicas podem começar a se dividem e crescem fora de controlo e levar à formação de um tumor (Instituto Nacional de Desordens Neurológicas e Stroke, 2016).

Eles podem crescer lentamente e localizados, sem estender a formação de células para outras estruturas. Neste caso, eles geralmente têm um caráter benigno e as complicações médicas estão associadas com a compreensão mecânica das estruturas nas quais eles estão localizados (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Da mesma forma, outros tipos de tumores podem ser formados rapidamente, expandindo para outras áreas do corpo. Eles tendem a ser tumores malignos e ameaçam seriamente a sobrevivência da pessoa afetada (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Muitos dos hemangiopericitomas costumam ter um curso maligno e estão associados a estruturas vasculares.

O sistema vascular e circulatório é responsável por fornecer o fornecimento de sangue a todas as estruturas do corpo. Seu funcionamento é essencial para o suprimento de oxigênio e nutrientes.

Numerosas estruturas formam este sistema, entre elas os vasos sanguíneos são aqueles que permitem a circulação do sangue de forma bidirecional entre o coração e o restante dos sistemas e órgãos.

No sistema vascular que podem distinguir todos os tipos básicos de células: as células endoteliais e pericitos (Montserrat sola, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericitomas originam dos pericitos Zimmeman, um tipo de células com contratilidade que estão localizados ao redor spirate dos vasos sanguíneos (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ea casa de Heras de 2004) .

Estas células com uma estrutura semelhante à daqueles que fazem o músculo liso e são geralmente em tecido macio (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet e Canadell Mulferat, 2016).

O hemangiopericitoma tem um tamanho variável, que descreve alguns casos onde a sua extensão atinge ou excede 8 centímetros (mais Medina, Oviedo Jimenez García Hernández Cabrera e Gallo, 2012).

Em um nível visual, esse tumor é circundado por diferentes ductos capilares que tendem a ser formas fechadas e aninhadas de massas celulares.Eles geralmente adquirem uma aparência arredondada (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández e Cabrera Gallo, 2012).

Mais comumente, identifica-se uma proliferação anormal e patológica de pericitos nas extremidades inferiores, cabeça ou pescoço (Navarro Maneses e Rosas Zúñiga, 2005).

Eles podem estar localizados em qualquer parte do corpo. 50% dos casos estão associados a tecidos moles (especialmente nas extremidades inferiores), 25% das áreas abdominais e o retroperitônio. O restante é comum observá-las nas meninges, pescoço, tronco, cabeça ou membros superiores (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura e Pruzzo, 2013).

Esta patologia foi inicialmente descrita por Stout e Murray em 194 (González Martínez, González Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino e Vinuesa Íñiguez, 2008).

No relatório clínico, estes investigadores descreveram um tipo de tumor formado por células dispostas em torno dos vasos sanguíneos (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla estrada e Vinuesa Iniguez, 2008).

Ele recebeu o nome hamangiopericitoma e mais tarde, este termo foi aplicado de forma indiferenciada para qualquer tipo de tumor, benigno ou maligno associado com o mesmo tipo de célula (Gonzalez Martinez, Gonzalvo Rodriguez, Alvarez-Buylla caminho e Vinuesa Iñiguez, 2008).

As formações tumorais são muito frequentes?

Os hemangiopericitomas são considerados tumores vasculares raros. Representam aproximadamente 1% do total destes (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida e Valladares Molina, 2001).

Normalmente, um tumor de origem maligna que pode se desenvolver em indivíduos de qualquer faixa etária, embora seja mais típico da idade adulta (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e da Câmara dos Heras, 2004).

O mais comum é que esse tipo de neoplasia aparece em pessoas entre 50 e 60 anos (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e a Casa de Heras, 2004).

No caso das crianças, casos diagnosticados não representam mais de 10% do hemangipericitomas totais (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e da Câmara dos Heras, 2004).

Nas crianças, o mais comum é que elas aparecem congenitamente. Eles se manifestam antes de um ano de idade e geralmente apresentam um bom prognóstico médico (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e a Câmara de Heras, 2004).

Em adultos, os hemangiopericitomas geralmente têm um prognóstico pobre, com uma alta incidência de recorrência e metástases (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ea casa de Heras, 2004).

Signos e sintomas

Os hemangiopercitiomas podem originar-se em qualquer parte do corpo onde existam vasos sanguíneos (Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Pittisburgh, 2016).

É possível que apresentem um curso benigno, com uma sintomatologia clínica evidente (Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Pittisburgh, 2016).

No entanto, eles podem aparecer associada à compressão mecânica do estructurad adjacente complicações médicas, especialmente quando colocado na cabeça, boca ou no abdômen (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan e Casa de las Heras , 2004).

Eles também podem apresentar um curso maligno ou canceroso, levando à metástase ou expansão em órgãos vitais, como os pulmões, coração ou cérebro (Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Pittisburgh, 2016).

Os sinais e sintomas associados aos hemangiopericitomas dependem principalmente de sua localização. Estes podem levar a alterações neurológicas, gastrointestinais, músculo-esqueléticas, cardíacas, hepáticas, renais, etc.

Além disso, alguns sinais e sintomas comuns podem aparecer nesta patologia:

• Episódios de dor: a invasão de algumas estruturas pode causar episódios de dor aguda, principalmente quando as estruturas ósseas e cutâneas invadem.
• Disúria: incapacidade ou dificuldade de avaliar a urina devido à presença de episódios de dor.
• Hematúria: restos de sangue podem aparecer na urina devido ao envolvimento de estruturas renais e hepáticas.
• Parestesias: os episódios são a percepção comum de sensações anormais, como queimação, formigamento, dormência ou ardor em algumas áreas do corpo. Geralmente afeta as extremidades e está relacionado à presença de hemagiopericitomas no nível nervoso.

Tipos

Os hemangiopericitomas podem aparecer associados a qualquer área do corpo. Alguns dos subtipos mais comuns são (Instituto Químico Biológico, 2016):

Hemangiopercytoma de tecido mole

Os tecidos moles referem-se às estruturas do corpo que são responsáveis ​​por conectar, cercar ou apoiar outros tipos de tecidos.

Eles são formados principalmente por tecido de origem conjuntiva.Alguns dos tecidos moles são vasos sanguíneos, músculos, tendões, etc.

Os hemangiocitomas de tecido mole geralmente estão localizados nas extremidades inferiores, especialmente nas coxas. Eles também são identificados na pelve ou no retroperitônio.

Geralmente apresenta sintomas associados a episódios de dor, malformações musculoesqueléticas, parestesias, etc.

Hemangipericitoma Craniano

No nível craniano, podem aparecer hemangiopericitomas que afetam as estruturas cerebrais e cerebelares.

Este tipo de tumor tem uma incidência de aproximadamente 0,4% de todos aqueles que afetam o sistema nervoso central (SNC).

Quando eles estão localizados no cerebelo, eles geralmente adquirem um caráter hipervascular e estão associados a um curso agressivo e metastático. Além disso, no caso de treinamento meníngeo, eles têm que recorrer.

Alguns dos sinais e sintomas mais associados ao menagiopericitoma cranial são episódios de cefaleia, deterioração da marcha ou alterações cognitivas.

Hemagiopericitoma orbital

Uma das localizações frequentes dos hemangiopericitomas são as estruturas orbitais.

Sua formação pode causar um deslocamento do globo ocular e outras estruturas essenciais na visão.

É possível observar ptose, diplopia, episódios de dor ou redução da acuidade visual.

Hemangiopericitoma Pulmonar

Hemangiopericitomas também podem afetar a estrutura pulmonar. O mais comum é que há uma lesão secundária a um processo metastático.

A evolução clínica é geralmente variável. Um curso assintomático ou progressão para dor torácica, dispneia, episódios de tosse, hemoptise, insuficiência respiratória, etc. podem ser identificados.

Hemangiopericitoma Ósseo

O aparecimento de hemangiopericitomas na estrutura óssea do organismo é geralmente associado a um curso maligno ou canceroso.

O mais comum é que eles estão localizados em áreas pélvicas. Eles também podem estar associados às regiões vertebrais, ao fêmur ou ao úmero.

Embora eles possam ter uma apresentação clínica assintomática nos momentos iniciais, o mais comum é que é uma massa associada a episódios de dor aguda.

Além disso, eles geralmente são identificáveis ​​em um nível visual devido à sua malformação.

Causas

Os hemangiopericitomas resultam de uma proliferação descontrolada, anormal e patológica de pericitos, um tipo de célula vascular.

Embora seu padrão de formação seja conhecido, as pesquisas atuais ainda não foram capazes de identificar as causas etiológicas dessas formações tumorais.

Diagnóstico

Na suspeita clínica de um processo tumoral, uma grande variedade de testes laboratoriais é realizada para determinar sua localização.

Alguns dos mais utilizados são: tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) ou angiografia.

Para confirmar o diagnóstico, é essencial realizar uma biópsia dos tecidos tumorais. As análises anatomopatológicas devem oferecer resultados associados a anomalias tumorais de origem vascular.

Tratamento

A abordagem terapêutica de primeira escolha para hemangiopericitomas é a ressecção cirúrgica devido à elevada probabilidade de metástases e recidiva (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, Canadell e Mulferat, 2016).

Em casos de malignidade do tumor, o uso de radioterapia não demonstrou efeitos benéficos significativos (Montserrat sola, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y balada Oliveras, 1990).

Os resultados experimentais não oferecem um acordo sobre a utilidade da radioterapia. No entanto, considera-se uma terapia útil como um suplemento para a cirurgia para reduzir recaídas e melhoria no controlo local (Gac, Seymour, Klein, CABANE, Segura e Pruzzo, 2013).

A quimioterapia também é eficaz em alguns casos (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas e Balada Oliveras, 1990).

Referências

1. Escolas da Universidade de Pittsburgh das ciências da saúde. (2016). De volta às condições do tumor cerebral. Retirado do UMPC.
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