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As 4 doenças desmielinizantes mais comuns
O doenças desmielinizantes eles formam um amplo grupo de patologias médicas caracterizadas por uma afetação da mielina que cobre as células nervosas (Bermejo Velasco et al., 2011).
Existe uma grande variedade de distúrbios médicos que podem ocorrer com o envolvimento da mielina, dentre os quais a Esclerose Múltipla é a mais freqüente e conhecida, porém, existem também outros que são comuns ou frequentes na população geral: encefalomielite disseminada aguda, Esclerose esquelética de Baló, neuromielite óptica, mielite transversa persistente, etc. (Bermejo Velasco et al., 2011).
O que é uma doença desmielinizante?
Um doença desmielinizante é qualquer condição que resulte em dano ou lesão à cobertura protetora ou bainha de mielina que rola as fibras nervosas no cérebro e na medula espinhal (Mayo Clinic, 2014).
Quando a cobertura das células nervosas é danificada, os impulsos nervosos começam a circular de maneira lenta, parando e, portanto, causando uma grande variedade de impulsos nervosos. sinais e sintomas neurológicos (Mayo Clinic, 2014).
O que é mielina?
As células nervosas enviam e recebem mensagens constantemente de diferentes áreas do corpo para os centros do cérebro responsáveis pelo processamento e elaboração de respostas (HealthLine, 2016).
Em grande parte das células nervosas, diferentes áreas são revestidas com mielina (HealthLine, 2016).
A mielina é uma membrana ou camada protetora que contém grandes quantidades de lipídios e sua função essencial é isolar os axônios das células nervosas do ambiente extracelular (Clarck et al., 2010).
Esta bainha ou bainha de mielina permite que impulsos e sinais nervosos sejam transmitidos rapidamente entre diferentes células (National Institutes of Health, 2016).
Existem várias doenças que podem danificar a mielina. Processos desmielinizantes podem retardar o fluxo de informações e causar danos estruturais aos axônios das células nervosas (HealthLine, 2016).
Dependendo da área onde ocorre o envolvimento da mielina e dano axonal, as diferentes alterações desmielinizantes podem causar problemas comodéficits sensoriais, motores, cognitivos, etc.. (HealthLine, 2016).
Qual é a diferença entre uma doença desmielinizante e uma doença desmielinizante??
As doenças desmielinizante são aquelas condições em que há um processo médico patológico que está afetando a mielina
saudável (Bermejo Velasco et al., 2011).
Por outro lado, doenças dismielinização leucodistrofias são aquelas condições em que há uma
formação de mielina inadequada ou anormal (Bermejo Velasco et al., 2011).
Quais são as doenças desmielinizantes mais comuns?
A doença desmielinizante mais frequente é esclerose múltipla, no entanto, existem outros, como encefalomielite, o neuromielite optica, neuropatia óptica ou o mielite transversa que também têm representação clínica na população geral.
1. Esclerose Múltipla
Esclerose múltipla (EM) é uma doença crônica, inflamatória e desmielinizante que afeta o sistema nervoso central (SNC) (Neurodidacta, 2016)
Especificamente, na esclerose múltipla há uma deterioração progressiva da bainha de mielina das células nervosas de diferentes áreas (National Multiple Sclerosis Society, 2016).
Quantas vezes é dada?
É uma das doenças neurológicas mais frequentes entre a população adulta jovem que tem entre 20 e 30 anos de idade (Multiple Sclerosis Spain, 2016).
Estima-se que aproximadamente 2.500.000 pessoas sofram de esclerose múltipla em todo o mundo, enquanto o número estimado para a Europa é de 600.000 casos e para a Espanha 47.000 casos (Esclerose Múltipla Espanha, 2016).
Quais são os sinais e sintomas característicos da esclerose múltipla?
Os sinais e sintomas da esclerose múltipla são amplamente heterogêneos entre os diferentes casos e variam fundamentalmente dependendo das áreas afetadas e da gravidade (Mayo Clinic, 2015).
Os sintomas físicos mais característicos da EM incluem ataxia, espasticidade, dor, fadiga, fadiga, neurite óptica, hemiparesia, etc. (Junqué e Barroso, 2001).
Além disso, entre a variada afetação física da SM também podemos observar diferentes alterações cognitivas: déficit de atenção, memória, função executiva, redução da velocidade de processamento, etc. (Chiaravalloti e DeLuca, 2008).
Qual é a causa da esclerose múltipla?
Como já apontamos anteriormente, a esclerose múltipla é classificada dentro do grupo de doenças inflamatórias e desmielinizantes.
As causas específicas de esclerose múltipla não são conhecidos exatamente, no entanto é pensado para ter uma origem auto-imune, ou seja, é o próprio sistema imunológico do paciente que ataca as bainhas de mielina de células nervosas (Neurodidacta, 2016)
Apesar disso, a hipótese mais aceita é a de que a esclerose múltipla é o resultado de diversas variáveis, incluindo a predisposição genética e fatores ambientais em uma pessoa, originam um amplo espectro de alterações na resposta imune, que por sua vez seria o causando a inflamação presente nas lesões de EM (Fernández, 2000).
Como é diagnosticada a esclerose múltipla?
O diagnóstico de esclerose múltipla é executado considerando diferentes critérios clínicos (presença de sinais e sintomas), exame neurológico e vários testes, tais como imagiologia por ressonância magnética (Fernandez, 2000; Comité grupo ad hoc de doenças desmielinizante, 2007).
Existe um tratamento para a esclerose múltipla?
Embora haja tratamento para esclerose múltipla, principalmente sintomático, a cura para essa doença desmielinizante não foi identificada.
As intervenções terapêuticas são principalmente orientadas para (Mayo Clinic, 2015):
- Controle recaída e surtos de sintomas.
- Tratamento de sintomas e complicações médicas.
- Modifique a evolução clínica da doença.
2. Encefalite disseminada aguda
O que é encefalomielite disseminada aguda?
Encefalomielite aguda disseminada (ADE) é uma condição neurológica do cérebro onde os diferentes episódios inflamatórios e causa medular danos graves para a bainha de mielina de fibras nervosas (Instituto Nacional de Desordens Neurológicas e Stroke, 2016).
A encefalomielite disseminada aguda é uma patologia frequente?
A encefalomielite disseminada aguda é uma patologia que pode afetar qualquer pessoa, no entanto, é muito mais prevalente na população pediátrica (National Organization for Rare Disorders, 2013).
A idade de apresentação mais frequente varia entre os 5 e os 8 anos e afeta igualmente ambos os sexos (National Organization for Rare Disorders, 2013).
Quais são os sinais e sintomas característicos da encefalomielite disseminada aguda?
O curso clínico é rápido início e é caracterizada pela apresentação semelhantes aos sintomas de encefalite: febre, dor de cabeça, fadiga, náuseas, episódios convulsivos e, em alguns casos graves, coma (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2016) .
Por outro lado, lesões nos tecidos nervosos também podem causar uma grande variedade de sintomas neurológicos: fraqueza muscular, paralisia, déficits visuais, etc. (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2016)
Qual é a causa da encefalomielite disseminada aguda?
A encefalomielite disseminada aguda geralmente é o produto de um processo infeccioso. Aproximadamente entre 50-75% dos casos, a doença é precedida por uma infecção viral ou bacteriana (Cleveland Clinic, 2015).
Normalmente, a encefalomielite transversa aguda aparece cerca de 7 a 14 dias após uma infecção que afeta o trato respiratório superior e se apresenta com tosse ou dor de garganta (Cleveland Clinic, 2015).
Em outras ocasiões, essa patologia ocorre após uma vacinação (caxumba, sarampo ou rubéola) ou após uma reação auto-imune, embora seja menos frequente (Cleveland Clinic, 2015).
Como é diagnosticada a encefalomielite aguda disseminada?
O diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda é realizada com base na identificação dos sintomas clínicos característicos, história médica detalhada e uso de algumas técnicas de diagnóstico, como ressonância magnética, testes imunológicos e análise de testes metabólica (Organização Nacional de Doenças Raras , 2013).
Existe tratamento para encefalomielite disseminada aguda?
Para o tratamento da encefalomielite disseminada aguda, os medicamentos anti-inflamatórios são normalmente utilizados para reduzir a inflamação das áreas do cérebro (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrames, 2016).
Geralmente, os afetados geralmente respondem bem aos corticosteróides intravenosos, como a meltiprednisolona (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2016).
3. neuromielite óptica
O que é a neuromielite óptica?
Neuromielite óptica (NMO) ou doença de Devic, é uma doença desmielinizante que afeta o sistema nervoso central (Cleveland Clinic, 2015).
Especificamente, a neuromielite óptica causa uma perda de mielina nos nervos ópticos e na medula espinhal (Cleveland Clinic, 2015).
A neuromielite óptica é uma patologia frequente?
A neuromielite óptica é uma condição médica rara, com uma prevalência estimada em cerca de 1-2 casos por 100.000 habitantes (Institut d'Investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).
Em relação à sua distribuição por sexo e idade, é mais frequente em mulheres do que em homens, com uma relação de 9: 1 e a idade característica de apresentação é de cerca de 39 anos (Institut d'Investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).
Quais são os sinais e sintomas característicos da neuromielite óptica?
As pessoas afetadas com neuromielite óptica geralmente apresentam alguns ou vários dos seguintes sinais e sintomas: dor nos olhos, perda de visão, fraqueza muscular, dormência, paralisia nas extremidades, alterações sensoriais, etc. (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2016).
Além disso, sintomas relacionados à espasticidade muscular e perda do controle esfincteriano também podem aparecer (Cleveland Clinic, 2015).
Qual é a causa da neuromielite óptica?
A causa da neuromielite óptica é desconhecida, no entanto, há casos em que o curso clínico ocorre após sofrer de uma infecção ou doença auto-imune (Mayo Clinic, 2015).
Em muitos casos, é diagnosticado como parte da sintomatologia clínica característica da esclerose múltipla (EM) (Mayo Clinic, 2015).
Como é diagnosticada a neuromielite óptica?
Além do exame clínico, o uso de ressonância magnética para detecção de lesão nervosa ou análise do líquido cefalorraquidiano, teste de banda oligoconal ou análise de sangue é usual (Cleveland Clinic, 2015).
Existe um tratamento para neuromielite óptica?
Não há cura para a neuromielite óptica, no entanto, existem terapias farmacológicas para o tratamento de surtos ou ataques sintomáticos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2016).
Geralmente, os pacientes são tratados com drogas imunossupressoras (Institut d'Investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016). Também é possível usar plasmaferese ou plasmaférese em pessoas que não respondem ao tratamento usual (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2016).
Nos casos em que as incapacidades físicas são significativas, o uso de estratégias terapêuticas combinadas será fundamental: fisioterapia, terapia ocupacional, reabilitação neuropsicológica, etc. (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2016).
4. Mielite Transversa
O que é mielite transversa?
A mielite transversa é uma patologia causada pela inflamação de diferentes áreas da medula espinhal (Jhons Hopkins Medicine, 2016).
Surtos ou ataques inflamatórios podem causar danos significativos à mielina das fibras nervosas espinhais, ferindo ou mesmo destruindo-a (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2012).
A mielite transversa é uma doença freqüente?
A mielite transversa é uma doença que pode afetar qualquer pessoa na população geral, entretanto, há um pico de prevalência entre 10 e 19 anos e entre 30 e 39 anos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2012).
Embora existam poucos dados sobre a prevalência e as taxas de incidência de mielite transversa, alguns estudos estimam que aproximadamente 1.400 novos casos ocorram nos Estados Unidos a cada ano (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2012).
Quais são os sinais e sintomas característicos da mielite transversa?
Os sintomas mais comuns de mielite transversa incluem (Mayo Clinic, 2014):
- DorOs sintomas geralmente começam com dor localizada no pescoço ou na espada, dependendo da área espinhal afetada.
- Sensações anormais: Muitas pessoas podem sofrer de dormência, sensação de formigamento, queimação ou frio, sensibilidade ao toque da roupa ou mudanças de temperatura em diferentes áreas do corpo.
- Fraqueza nas extremidades: é possível que a fraqueza muscular comece a se manifestar com tropeços, quedas ou arrastamento de algum membro inferior. A fraqueza nas extremidades pode evoluir para o desenvolvimento de paralisia.
- Urinar e problemas intestinais: aumento da necessidade ou incontinência urinária, dificuldade em urinar, obstipação, entre outros.
Qual é a causa da mielite transversa?
As causas específicas da mielite transversa ainda não são conhecidas com exatidão. Os relatos clínicos indicam que, em muitos casos, a inflamação espinhal é o produto de processos infecciosos primários, reações imunológicas ou redução do fluxo sanguíneo medular (Christopher e Dana Revee Foundation, 2016).
Além disso, a mielite transversa também pode aparecer secundariamente a outras condições patológicas, como sífilis, caxumba, doença de Lyme ou vacinação de varicela e / ou raiva (Christopher e Dana Revee Foundation, 2016).
Como é diagnosticada a mielite transversa?
O diagnóstico de mielite transversa é semelhante ao de outras doenças desmielinizantes (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2012).
Em adição à observação clínica e exame do histórico médico, exame neurológico é essencial e o uso de vários testes de diagnóstico (MRI, CT, mielografia, análises de sangue, punção lombar, etc.) (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Acidente vascular cerebral, 2012).
Existe um tratamento para mielite transversa?
O tratamento da mielite transversa é principalmente farmacológico. Algumas das intervenções mais comuns incluem (Mayo Clinic, 2014; Johns Hopkins Medicina, 2016): esteróides intravenosas, plasmaferese, medicação antiviral, etc.
Por outro lado, entre as intervenções não farmacológicas incluem físico, ocupacional e psicoterapia (Johns Hopkins Medicine, 2016) terapia.
Bibliografia
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- Clínica Cleveland (2015). A encefalomielite aguda disseminada (ADEM). Obtido da Cleveland Clinic.
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