Sintomas da síndrome de clausura, causas, tratamentos

O síndrome de clausura o síndrome trancada (LIS) na Inglaterra © s, é uma desordem neurológica rara caracterizada pela paralisia generalizada e completa dos músculos voluntários do corpo, com exceção de que controlam os movimentos dos olhos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame , 2007).

Essa patologia deixa indivíduos totalmente paralisados ​​e mundos, então em muitos casos é comum usar os termos e " Síndrome do cativeiro"Ou"Síndrome de bloqueio"Para se referir a ele.

A síndrome é um estado recinto secundária à lesão significativa ao nível do tronco cerebral com afectación do tracto corticospinal e corticobulbar (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Além disso, estes danificar o cérebro ± os pode ocorrer como resultado de sofrer de várias condições: craneoencefálico trauma, diversas patologias relacionadas com o sistema circulatório, doenças que destroem as células de mielina CA © nervosas ou sobredosagem alguns medicamentos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2007).

As pessoas que sofrem da síndrome de clausura estão plenamente conscientes, isto é, podem pensar e raciocinar, mas não poderão falar ou realizar movimentos. No entanto, é possível que eles possam se comunicar através do movimento dos olhos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2007).

Apesar disso, na maioria dos casos em que há alteração ou dano grave ao tronco encefálico, não há reparo cirúrgico ou farmacológico específico e, portanto, os déficits neurológicos podem ser crônicos. (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

O mortalidade na fase aguda ocorre em aproximadamente 60% dos casos e raramente há recuperação da função motora, embora pacientes com etiologia não vascular apresentem um prognóstico melhor (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Portanto, a intervenção terapêutica nesse tipo de patologia se concentra nos cuidados básicos que mantém as funções vitais do paciente e no tratamento de possíveis complicações de saúde (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Qual é a síndrome bloqueada ou síndrome de Locked-in?

O invólucro tem uma síndrome que o quadro clínico é caracterizado por quadriplegia (paralisia total de todos os quatro membros) e anartria (incapacidade para articular sons), com preservação da consciência, função respiratória, visão, coordenação dos movimentos do olho e audição (Mellado et al., 2004).

No nível observacional, um paciente com uma síndrome de confinamento é representado acordado, imóvel, incapaz de se comunicar através da linguagem e com movimentos oculares preservados (Mellado et al., 2004).

Esta patologia apareceu descrita pela primeira vez no romance O conde de Monte Cristo Alexandre Dumas, no ano de 1845. Não ± ou até 1875 quando o síndrome de clausura é descrito nos métodos da literatura © dica por Darolles com o primeiro clínico (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012) caso.

Já no romance dumas, as principais características clínicas dessa afetação foram descritas:

O velho Noirtier de Villefor ficou totalmente paralisado por seis anos: "Imóvel como um cadáver", perfeitamente lúcido e se comunicando por meio de um código de movimentos oculares.

Devido às consequências devastadoras da síndrome do confinamento, ela foi descrita em muitos trabalhos cinematográficos e televisivos.

Estatísticas

O confinamento ou síndrome do cativeiro é uma doença proco frequente. Embora sua prevalência não seja conhecida exatamente, no ano de 2009, ela foi documentada e publicada 33 casos, portanto, alguns estudos estimam sua prevalência em <1 caso por 1.000.000 pessoas (Orphanet, 2012).

Porque há muitos casos de cativeiro síndrome detectado ou diagnosticada, é difícil determinar o número real de pessoas que têm ou tiveram este tipo de patologia na população em geral Organização Nacional para as Doenças Raras, 2010).

Em relação ao sexo afeta mulheres e homens igualmente e também, Pode afetar uma pessoa de qualquer idadeentretanto, é mais comum em idosos devido à isquemia ou hemorragia cerebral (National Organization for Rare Diseases, 2010).

A idade média estimada para a ocorrência da síndrome do encarceramento devido a Causas vasculares é de 56 anos, enquanto a idade média para sua condição devido a fatores não vasculares, estima-se em torno de 40 anos (Collado-Vázquez e Carrillo, 2012).

Sinais e sintomas

O Congresso Americano de Medicina de Reabilitação (1995) definiu o Locked-in Syndrome (LIS) como uma condição caracterizada pela preservação da consciência e das funções cognitivas, uma para a realização do movimento e da comunicação através da linguagem (Fundação Cérebro , 2016).

Geralmente, 5 critérios que podem definir a presença da síndrome de confinamento são considerados na maioria dos casos (National Rehabilitation Information Center, 2013):

• Tetraplegia ou tetraparesia
• Manutenção de funções corticais superiores.
• Afonia ou hipofonia grave.
• Capacidade de abrir os olhos e fazer movimentos verticais.
• Use os movimentos dos olhos e piscar como meio de comunicação.

No entanto, dependendo da localização e gravidade da lesão, a apresentação de vários outros sinais e sintomas pode ser observada (Luján-Ramos et al., 2011):

• Sinais de antecipação: dor de cabeça, vertigem, parestesia, hemiparesia, diplopia.
• Preservação do estado de vigília e consciência.
• deficiência motora: quadriplegia, anartria, diplegia facial, rigidez descerebração (postura anormal, com os braços abertos e pernas e cabeça e pescoço arqueado para trás).
• Sinais oculares: paralisia da conjugação bilateral dos movimentos oculares horizontais, manutenção dos movimentos oculares intermitentes e verticais.
• Atividade motora remanescente: movimentos distais dos dedos, movimento facial e lingual, flexão da cabeça.
• Episódios involuntários: grunhidos, choro, automatismos orais, entre outros.

Além disso, na apresentação da síndrome do cativeiro, duas fases ou momentos podem ser distinguidos (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Fase inicial ou aguda: a primeira fase é caracterizada por anartria, afetação respiratória, paralisia muscular total e episódios de perda de consciência.
• Fase pós-aguda ou crônica: consciência, função respiratória e movimentos oculares verticais são totalmente restaurados.

Tipos de síndrome do cativeiro ou síndrome de Locked-in

A síndrome do cativeiro foi classificada de acordo com diferentes critérios: gravidade, evolução e etiologia. Apesar disso, geralmente a etiologia e gravidade são os fatores que nos oferecem mais informações sobre o prognóstico futuro do paciente (Sandoval e Mellado, 2000).

Dependendo da gravidade, alguns autores como Bauer descreveram três categorias para a síndrome do confinamento (Brain Foundation, 2016):

• SÍNDROME CLASSIFICADA CLASSIC (Classic LIS): preservação da consciência, paralisia muscular total, exceto movimentos oculares verticais e piscar.
• Síndrome total bloqueada (LIS completo ou total): preservação da consciência, na ausência de comunicação linguística e movimentos oculares. Paralisia motora e muscular completa.
• Síndrome de bloqueio incompleto (LIS Incompleto): preservação da consciência, recuperação de alguns movimentos voluntários e manutenção dos movimentos oculares.

Além disso, em qualquer um desses tipos, um paciente com síndrome do cativeiro pode apresentar duas condições:

• Síndrome de clausura ou trancada: caracteriza-se por uma melhoria neurológica que pode ser completa na ausência de lesões cerebrais permanentes (Orphanet, 2012).
• Síndrome de clausura ou trancada: não há melhora neurológica substancial e geralmente está associada à presença de dano cerebral permanente e irreparável (Orphanet, 2012).

Causas

Classicamente, A síndrome do encarceramento ocorre como um resultado da presença de lesões no tronco cerebral, ou oclusão da lesão da artéria vertebral ou compressão pedúnculos basilar ou cerebral (Orphanet, 2012).

Muitos dos casos ocorrem especificamente devido a danos na protuberância (área do tronco cerebral). A protuberância tem quantidades de vias neurais que conectam o resto das áreas do cérebro com a medula espinhal (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Lesões ocorrem frequentemente no nível de corticobulbar e corticopontinas trato córtico, de modo que a paralisia muscular e anartria desenvolve. Normalmente, somatossensorial e vias neurais ascendente parmanencen intacto, de modo que o nível de consciência permanecem, os ciclos de sono / vigília e excitabilidade à estimulação externa (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Fatores etiológicos de dano cerebral

Em geral, os fatores etiológicos são geralmente divididos em duas categorias: eventos vasculares e não vasculares.

Tanto em adultos quanto em crianças, a principal causa é a trombose de dança, que ocorre em 60% dos casos (Sepúlveda et al., 2011).

Por outro lado, entre as causas não vasculares, as mais comuns são os acidentes traumáticos devido a uma contusão em áreas do tronco cerebral (Sepúlveda et al., 2011).

Além disso, é também possível que o desenvolvimento de tumores secundários síndrome locked-in, encefalite, múltiplos esclerótica, a doença de Guillain-Barré de esclerose lateral amiotrófica ou miastenia gravis, entre outros (Sepulveda et al., 2011).

Diagnóstico

O diagnóstico desta patologia é baseado tanto na observação de indicadores clínicos quanto no uso de vários testes diagnósticos.

Muitas vezes, os movimentos oculares podem ser observados espontaneamente e a disposição para se comunicar através disso também pode ser identificada pelos familiares e cuidadores. Por estas razões, é essencial examinar as mudanças no movimento dos olhos em resposta a ordens simples (Orphanet, 2012). fazer um diagnóstico diferencial com o estado de consciência vegetativo ou mínimo.

Além disso, será essencial realizar um exame físico para confirmar a paralisia muscular e a incapacidade de articular a linguagem.

Por outro lado, o uso de técnicas de neuroimagem funcional permite detectar a localização do dano cerebral e examinar os sinais da consciência.

Algumas das técnicas utilizadas no diagnóstico da síndrome do cativeiro ou síndrome do Locked-in são (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Ressonância Magnética (IRM): são geralmente utilizados para confirmar danos cerebrais nas áreas relacionadas à síndrome do cativeiro.
• Angiografia por ressonância magnética: Eles são usados ​​para identificar a possível presença de um coágulo sanguíneo ou trombo nas artérias que suprem o tronco cerebral.
• Eletroencefalograma (EEG): Ele é utilizado para medir a actividade do cérebro, pode revelar a presença de processamento de sinal para a ausência de consciência explícita ciclos vigília e do sono, entre outros.
• Eletromiografia e estudos de condução nervosa: Eles são usados ​​para descartar a presença de danos nos nervos e músculos periféricos.

Tratamento

Atualmente não há cura para a síndrome do cativeiro, nenhum protocolo ou curso padrão de tratamento (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2007).

O tratamento inicial nessa patologia é direcionado ao tratamento da causa etiológica do transtorno (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Nos estágios iniciais, será necessário o uso de assistência médica básica para proteger a vida do paciente e controlar possíveis complicações. Muitas vezes requerem o uso de medidas artificiais de respiração ou alimentação por gastrostomia (alimentação através de uma pequena tinha inserido no estômago (Organização Nacional de Doenças Raras, 2010).

Uma vez que a fase aguda, as intervenções terapêuticas são voltados para a recuperação autónoma da função respiratória, recuperação de deglutição e micção independente, cabeça dedo desenvolvimento motor e pescoço, e, finalmente, o estabelecimento de um código de comunicação através do movimento ocular (Orphanet, 2012).

Depois, o tratamento é direcionado para a recuperação de movimentos voluntários. Em alguns casos, o movimento do dedo, controle de engolir ou produzir alguns sons são alcançados, enquanto em outros não controlar qualquer movimento voluntário Organização Nacional para as Doenças Raras de 2010) é alcançada.

Referências

1. Fundação do cérebro. (2016). Síndrome Trancada (LIS). Obtido de desordens. Brain Foundation: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). A síndrome do cativeiro na literatura, o cinema. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD (2011). Trancado na Síndrome. Retirado do WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombólise Intra-arterial na trombose da artéria basilar. Recuperação em dois pacientes com síndrome de enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC (2012). Qual é a síndrome do confinamento? Retirado do Centro Nacional de Informações sobre Reabilitação: http://www.naric.com/
6. NIH (2007). Síndrome Trancada . Retirado do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD (2010). Trancado na Síndrome. Obtido da Organização Nacional para Doenças Raras: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Síndrome de clausura. Obtido a partir da Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuríz Puelma, J., e González Hernández, J. (2011). Síndrome de Clausura: Caso clínico e revisão da literatura. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P. e Mellado, P. (2000). Síndrome de Locked-in. Obtido de Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/