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Síndrome de Gerstmann Sintomas, Causas, Tratamento
O Síndrome de Gerstmann é um distúrbio neurológico e neuropsicológico que não é freqüente na população geral (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Clinicamente, esta síndrome é definida por um conjunto de sintomas clássicos moldadas por agnosia digital acalculia, agraphia e esquerda-direita (Deus, Espert e Navarro, 1996) desorientação espacial.
A síndrome de Gerstmann está associada à presença de lesão cerebral em áreas parieto-occipitais posteriores (Benítez Yaser, 2006).
Numerosas causas foram descritas em nível etiológico, incluindo acidentes vasculares cerebrais e processos tumorais (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
É uma síndrome neurológica geralmente detectada durante a infância, na pré-escola e fase escolar (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Seu diagnóstico é eminentemente clínico e baseia-se na identificação da sintomatologia clássica (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016). O mais comum é usar uma avaliação neuropsicológica detalhada das funções cognitivas juntamente com o uso de vários testes de neuroimagem.
A intervenção médica com esse transtorno baseia-se no tratamento da causa etiológica e no manejo dos sintomas secundários. Em geral, programas de estimulação cognitiva precoce, reabilitação neuropsicológica, educação especial e intervenção logopédica são frequentemente utilizados.
Um número significativo de estudos clínicos e experimentais considerar síndroma de Gerstmann tende a desaparecer com a maturação e o crescimento biológico (Fournier de Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana e Ruiz-Falco do Rojas, 200).
No entanto, pesquisas recentes indicam que a maioria dos distúrbios persistem ao longo do tempo (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana e Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Características doSíndrome de Gerstmann
O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames (2008) define a síndrome de Gerstmann como um distúrbio neurológico que leva ao desenvolvimento de vários distúrbios cognitivos resultantes de danos cerebrais.
Distúrbios, patologias e doenças classificadas dentro do grupo neurológico caracterizam-se por produzir uma ampla variedade de sintomas associados ao funcionamento anormal e deficiente do sistema nervoso.
Nosso sistema nervoso é composto de diferentes estruturas, como o cérebro, cerebelo, medula espinhal ou nervos periféricos. Todos estes são essenciais para controlar e regular cada uma das funções da nossa organização (National Institutes of Health, 2015).
Quando vários factores patológicos destrua a estrutura ou funcionamento normal de uma ampla variedade de sinais e sintomas que aparecem: dificuldade ou incapacidade para recordar informação, perturbação de consciência, dificuldade em comunicar, dificuldade em movimento, respiração, manter a atenção, etc. (Institutos Nacionais de Saúde, 2015).
No caso de síndrome de Gerstmann características clínicas estão associados com lesões nas áreas parietais do cérebro relacionadas com a sensação, percepção e compreensão das informações sensoriais (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2008; Organização Nacional de Doenças Raras , 2016).
Embora seja geralmente relacionado especificamente a danos na região esquerda do giro angular do lobo parietal, Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (2008).
Esta síndrome é geralmente associada a quatro sinais e sintomas básicos:
- Agnosia digital: dificuldade ou incapacidade de reconhecer os próprios dedos ou os outros.
- Acalculia: alterações e distúrbios relacionados às habilidades matemáticas e de cálculo.
- Agrafia: alterações e transtornos relacionados à escrita.
- Desorientação: desorientação espacial relacionada a uma dificuldade ou incapacidade de reconhecer a direita e a esquerda.
Apesar de suas grandes manifestações, esse distúrbio foi inicialmente identificado por Josef de Gerstmann como uma condição secundária a lesão cerebral (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Em seu primeiro relato clínico, ela se referiu a uma paciente de 52 anos que não conseguia reconhecer seus próprios dedos ou os de outra pessoa. Ela sofreu um acidente vascular encefálico e não apresentava características afásicas (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Ele completou o quadro dessa síndrome através da análise de novos casos semelhantes ao original. Finalmente, no ano de 1930, ele conseguiu defini-lo no nível clínico exaustivamente (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Todas essas descrições referiram-se principalmente a pacientes adultos que sofreram lesões em áreas parietais esquerdas.
No entanto, estes foram adicionados outros população pediátrica, para que esta condição também tem sido chamado de desenvolvimento Gerstmann (Roselli, Ardila e Matute, 2010) síndrome.
Estatísticas
A síndrome de Gerstmann é um distúrbio neurológico raro na população geral (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2008).
Um número muito pequeno de casos foi descrito na literatura médica e experimental (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).
Não há dados específicos sobre sua prevalência e incidência no mundo (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Em relação às características sociodemográficas da síndrome de Gerstmann, não foi identificada associação significativa com sexo, regiões geográficas particulares ou grupos étnicos e raciais.
Em relação à idade típica de início, a síndrome de Gerstmann predomina na fase infantil, na fase pré-escolar ou escolar (Benitez Yaser, 2006).
Signos e sintomas
A síndrome de Gerstmann é caracterizada por quatro sintomas básicos: agnosia digital, acalculia, agrafia e desorientação espacial (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Agnosia Digital
A agnosia digital é considerada o sinal central da síndrome de Gerstmann. Este termo é usado para se referir a uma incapacidade de reconhecer os dedos, ou de outra pessoa (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Na sua definição, algumas características importantes estão incluídas (Deus, Espert e Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):
- Não é caracterizado por ser um tipo de fraqueza digital.
- Não é caracterizado como uma dificuldade ou incapacidade de identificar os dedos como tal.
- É definido como uma ausência ou falta de capacidade para nomear, selecionar, identificar, reconhecer e orientar os dedos no nível individual.
- Afeta seus próprios dedos e os de outras pessoas.
- Não há outras alterações relacionadas à visão ou denominação,
Na maioria dos casos, a agnosia digital ocorre parcial ou especificamente (Benitez Yaser, 2006).
A pessoa afetada pode identificar, em maior ou menor grau, os dedos da mão. No entanto, geralmente apresenta sérias dificuldades associadas aos três dedos localizados na área ou área intermediária (Benitez Yaser, 2006).
Ela se manifesta bilateralmente, isto é, afeta as duas mãos. Também é possível identificar casos de associação unilateral.
Além disso, os pacientes não estão cientes de seus erros (Lebrun, 2005), de modo que um grau variável de anosognosia pode ser distinguido.
A agnosia digital é um dos sinais mais prevalentes em idades precoces, juntamente com a discriminação à esquerda e habilidades motoras manuais (Benitez Yaser, 2006).
Quando um especialista examina tais alterações, o mais usual é que a pessoa afetada faz uma acentuada dificuldade em identificar e nomear os dedos que ele tenha previamente designados (Yaser Benitez, 2006).
Acalculia
Com o termo acalculia nos referimos à presença de vários distúrbios relacionados às habilidades matemáticas e de cálculo associadas a uma lesão cerebral adquirida (Roselli, Ardila e Matute, 2010).
Devemos distingui-lo do termo discalculia, utilizado para referenciar um conjunto de alterações numéricas associadas ao desenvolvimento infantil (Roselli, Ardila e Matute, 2010).
Na síndrome de Gerstmann, outro dos achados fundamentais é a identificação de uma dificuldade ou incapacidade de realizar operações com números ou cálculos aritméticos (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Um grande número de autores como Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ou Strub e Geschwind (1983) caracterizar a acalculia como uma perda dessas habilidades ou conceitos básicos relacionados ao cálculo adquirido anteriormente (Deus, Espert e Navarro , 1996).
Em muitos dos afetados essa alteração é acompanhada por outros tipos de déficits (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016):
- Dificuldade ou incapacidade de manter e seguir um pedido.
- Dificuldade ou incapacidade de projetar sequências.
- Dificuldade ou incapacidade de manipular eficientemente os números.
No nível clínico, o mais comum é que os afetados não são capazes de realizar cálculos escritos ou mentais. Além disso, fazem vários erros relacionados à interpretação ou leitura correta dos signos matemáticos (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Agrafia
O termo agrafia refere-se à presença de um transtorno adquirido de habilidades e habilidades de escrita (Roselli, Ardila e Matute, 2010).
É definida como uma perda ou alteração adquirida da linguagem escrita como consequência de uma lesão cerebral cortical (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Em Gerstmann agraphia pode ter diferentes dimensões: práxica, linguística ou visuospatial (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Afetadas apresentam palavras ditado distúrbios, escrita espontânea associada e escrita copiada (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Em alguns casos, o agrafy está relacionado a problemas de organização motora.Pode haver anomalias nos programas sensoriais-motores essenciais para a escrita de letras ou palavras individuais (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
No nível clínico, as pessoas afetadas têm as seguintes características (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
- Dificuldade para fazer a forma e o traçado das letras corretamente.
- Alterações na simetria das letras.
- Reduplicações persistentes nos traços.
- Alterações na orientação das linhas.
- Uso de várias fontes.
- Presença de personagens inventados.
Desorientação espacial
Na síndrome de Gerstmann, pode-se observar uma alteração do conceito de orientação (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
É comum identificar uma incapacidade ou dificuldade significativa para distinguir entre esquerda e direita. Esse déficit aparece associado tanto à orientação da lateral do corpo quanto à espacial (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
No nível clínico, os pacientes não serão capazes de nomear as áreas certas ou esquerdas de diferentes objetos, partes do corpo ou localizações espaciais (Deus, Espert e Navarro, 1996).
Causa
A origem da síndrome de Gerstmann está associada a lesões ou anomalias corticais localizadas no lobo parietal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada e Hamada, 2013).
Aproximadamente 95% das pessoas afetadas por um quadro clínico completo da síndrome de Gerstmann deixaram lesões parietais (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
As lesões também podem se estender a outras áreas posteriores, como as regiões occipitais (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Entre os desencadeantes desse tipo de lesão na síndrome de Gerstmann estão os acidentes vasculares cerebrais e o desenvolvimento de tumores cerebrais (Mazzoglio e Nabar, Muñiz, Algieri e Ferrante, 2016).
Em adultos, o mais comum é que esta síndrome se desenvolve associada a episódios de isquemia ou hemorragia cerebrovascular (National Organization for Rare Disorders, 2016).
O número de casos diagnosticados que foram relacionados a lesões na cabeça ou a presença de tumores cerebrais é menor (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Diagnóstico
A suspeita de síndrome de Gerstmann é geralmente evidente na presença de alterações relacionadas à orientação, habilidades de cálculo, capacidade de escrita ou reconhecimento digital.
O diagnóstico é geralmente baseado na exploração neurológica e neuropsicológica.
No caso da avaliação neurológica, é importante identificar a causa etiológica e a localização da lesão ou lesões cerebrais.
O mais comum é o uso de exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou tractografia.
No exame neuropsicológico da pessoa afetada, é necessário fazer uma avaliação das habilidades cognitivas através da observação clínica e do uso de testes padronizados.
Tratamento
Assim como o diagnóstico, o tratamento da síndrome de Gerstmann tem um lado neurológico e neuropsicológico.
Na intervenção neurológica, as abordagens médicas enfocam o tratamento da causa etiológica e possíveis complicações. É comum o uso de procedimentos padronizados para casos de acidentes vasculares cerebrais ou tumores cerebrais.
A intervenção neuropsicológica geralmente emprega um programa de intervenção individualizado e multidisciplinar. O trabalho com as áreas cognitivas afetadas é fundamental.
Um dos objetivos mais importantes é que o paciente recupere um nível ótimo de funcionamento, o mais próximo do original. Além disso, a geração de estratégias cognitivas compensatórias também é fundamental.
Na população infantil, o uso de educação especial e programas curriculares específicos também é benéfico.
Referências
- Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Síndrome de Gerstmann: perspectiva atual. Psicologia Comportamental, 417-436.
- Fournier del Castillo, C., Garcia Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L. e Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Síndrome de Gerstmann em um homem de 9 anos de idade. Rev Neurol.
- Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Fascículo longitudinal superior direito: Implicações para a negligência visuoespacial, mimetizando a síndrome de Gerstmann. Neurologia Clínica e Neurocirurgia, 775-777.
- Lebrun, Y. (2005). Síndrome de Gerstmann Jornal de Neurolinguística, 317-326.
- Mazzoglio e Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R. e Ferrante, M. (2016). Síndrome de Gerstmann: correlato neuroanatomico-clínico e características semiológicas diferenciais.
- NIH (2008). Síndrome de Gerstmann. Retirado do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame.
- NORD (2016). Síndrome de Gerstmann. Retirado da Organização Nacional para Desordens Raras.
- Ramíerez Benitez, Y. (2006). Síndrome de Gerstann de desenvolvimento. Rev Mex Neuroci.
- Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsicologia do Desenvolvimento Infantil.