Sintomas, causas e tratamentos do lúpus

O lupus É uma doença auto-imune crónica, que está associada a uma morbidade significativa, devido à lesão do órgão (imunossupressão, incapacidade e qualidade de vida prejudicada) e de mortalidade (Diaz-Cortes et al., 2015).

Apresenta-se com um quadro clínico que pode afetar de forma generalizada todos os órgãos e sistemas do corpo: coração, vasos sanguíneos, pulmões, rins, fígado, pele, articulações, sistema nervoso central, etc. (Lavalle, 2012).

O sistema imunológico que nosso corpo possui é projetado e preparado para combater todas as substâncias estranhas ou estrangeiras ao nosso sistema: vírus, bactérias, células tumorais, etc. (Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculosqueléticas e da Pele, 2014).

Quando uma pessoa tem lúpus, o seu sistema imunitário irá apresentar actividade anormal de modo que ele ataque e afectar todos os tecidos corporais saudáveis ​​e as células, causando inflamação e mesmo necrose (National Institute of Arthritis e músculo-esquelético e doenças de pele, 2014).

Esse envolvimento sistêmico sistêmico levará a uma alta probabilidade de envolvimento do sistema nervoso central (SNC). Quando o lúpus causa danos ao nível neurológico, que vai dar várias manifestações neurológicas e psiquiátricas (Diaz-Cortes et al, 2015.), entre os quais: confusionais, défices cognitivos ou caixas depressivos tipo (Soneira, 2005) .

Prevalência de lúpus

A prevalência de lúpus é estimada em aproximadamente 10.150 casos por 100.000 habitantes, afetando mais mulheres do que homens, na proporção de 9: 1. Além disso, apresenta uma taxa de sobrevivência de 10 anos com 70% (Díaz-Cortés et al., 2015).

No caso da Espanha, pensa-se que cerca de 1% da população pode sofrer de lúpus, entre os quais 90% são mulheres com idade entre 15 e 55 anos de idade (FELUPUS, 2015).

A situação mais frequente é que o lúpus ocorre em uma mulher jovem em idade reprodutiva (aproximadamente entre 20 e 45 anos de idade), embora seja possível que apareça a partir dos 5 anos até a idade avançada. Além disso, quanto mais jovem a doença, mais frequente pode ser, entre 5 e 15 anos, as manifestações renais, hematológicas e do sistema nervoso central são frequentes (Lavalle, 2012).

Uma das variantes desta doença, a Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), é a patologia auto-imune mais frequente na área pediátrica, aparecendo antes dos 16 anos em 20% dos casos (Zúñiga, 2013).

Causas do lúpus

Atualmente, as causas explícitas que desencadeiam esse tipo de doença autoimune são desconhecidas. No entanto, diferentes linhas de pesquisa mostram que fatores genéticos desempenham um papel proeminente em muitos dos casos (Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculosqueléticas e da Pele, 2014).

Da mesma forma, a Federação Espanhola de lúpus (FELUPUS, 2015), salienta a ignorância da causa da doença, embora haja uma grande envolvimento da genética, hormonal, infecciosa e mesmo factores virais.

Sintomatologia e quadro clínico

Lúpus é caracterizada pela perda de tolerância a auto-antigénios, a produção de anticorpos patogénicos e consequentemente, lesão de múltiplos sistemas de órgãos (Diaz-Cortes et al., 2015). Além disso, o quadro clínico é definido por fases de remissão dos sintomas e por fases de recaída na forma de surtos (Díaz-Cortés et al., 2015).

Porque pode afetar todo o organismo de forma generalizada e, portanto, por apresentar um amplo curso clínico com uma ampla variedade de sintomas e sinais, podemos distinguir vários tipos de lúpus:

• Lúpus eritematoso sistêmico (LES): é o subtipo mais prevalente de lúpus e pode afetar vários órgãos sistemicamente; pele, articulações, rins, fígado, braços, coração, pulmões e sistema nervoso. Estabelecer seu diagnóstico é extremamente complicado, pode apresentar mais de 100 quadros clínicos diferentes e, além disso, pode simular muitas outras doenças agudas, crônicas, benignas ou malignas (Lavalle, 2012).
• Lúpus eritematoso discóide: a afetação é limitada à pele, gera lesões inflamatórias, como erupções cutâneas. Produz lesões permanentes, atrofia a pele ou provoca alterações de cor. Se afetar o crânio, pode causar queda de cabelo (Lavalle, 2012).
• Lúpus eritematoso cutâneo subagudo: afeta a pele produzindo feridas em diferentes partes do corpo que estão expostas ao sol (Instituto Nacional de Artrite e Musculosqueléticas e Dermatopatias, 2014).
• Lúpus Secundário / Lúpus Induzido por Drogas: surge como resultado do uso de alguns medicamentos: antiarrítmicos, anti-hipertensivos, antipsicóticos, anticonvulsivantes, antiinflamatórios e diuréticos. Geralmente, os sintomas que aparecem tendem a diminuir e desaparecer algum tempo após a suspensão do tratamento (Lavalle, 2012).
• Lupus neonatal: Aparece em recém-nascidos, como resultado da passagem de anticorpos maternos (SLE), através da placenta. No entanto, apenas 1% dos recém-nascidos com anticorpos maternos no sangue desenvolvem aspectos clínicos da doença. Quando eles aparecem, eles geralmente são limitados a lesões de pele (Lavalle, 2012).

Sintomas físicos

Devido a essa variedade de subtipos de lúpus, os sintomas variam de um para outro. No entanto, os sintomas mais comuns são (National Institute of Arthritis e musculosqueléticas e Dermatopatias, 2014; FELUPUS, 2015):

• Dor e inflamação das articulações.
• Problemas renais
• Dor muscular.
• Febre sem uma etiologia explicável.
• Inflamação dos tecidos que revestem os órgãos internos.
• Vermelhidão
• Problemas hematológicos (anemia).
• Dores de cabeça ou enxaquecas.
• Eritemas nas bochechas.
• Dor ao respirar profundamente.
• Perda de cabelo
• Dedos de mãos e pés pálidos ou roxos.
• Sensibilidade ao sol
• Inchaço do contorno dos olhos e pernas.
• Aftas
• Sintomas de gripe e / ou suores noturnos.
• Cansaço e fadiga extrema.

Manifestações neuropsicológicas

Em diferentes critérios de diagnóstico de lúpus pode encontrar diversos transtornos neuropsiquiátricos, porém eles são heterogêneos em sua apresentação (Soneira, 2005). Esse tipo de alteração terá impacto negativo na qualidade de vida da pessoa ou na expectativa de vida.

Além disso, no caso de pacientes pediátricos, essas mudanças afetarão, desempenho cognição acadêmica, relações interpessoais e resultado funcional na idade adulta (Zúñiga, 2013).

Em lúpus eritematoso sistêmico (LES), O sistema nervoso central (SNC) é uma das principais causas de morbilidade e mortalidade. Assim, neste subtipo de lúpus, estima-se que aproximadamente 30% e 40% dos indivíduos que têm sintomas e distúrbios neuropsiquiátricos (Diaz-Cortes et al., 2015). No caso da população pediátrica, entre 25% e 95% dos casos (Zúñiga, 2013).

A ocorrência de tais acontecimentos irá depender de diversos factores, danos secundários para o sistema nervoso central pode ocorrer por vários mecanismos patológicos da doença ou a acção do fármaco.

Diferentes estudos através do uso de neuroimagem mostraram alterações do tipo de atrofia cortical difusa; lesões sugestivas de infartos corticais; regiões com aumento do volume da substância cinzenta e branca. As imagens estruturais são anormais entre 46 e 85% dos casos de pacientes com lúpus neuropsiquiátrico. Além disso, imagens funcionais podem ser afetadas em até 85-100% (Zúñiga, 2013).

Devido à ampla heterogeneidade das manifestações neuropsiquiátricas nessa patologia, a Colégio Americano de Reumatologia (ARC), definiu 19 síndromes clínicas que podem aparecer dentro dessas manifestações. Destes, 12 são específicos para o sistema nervoso central e inclui a meningite asséptica, doença cerebrovascular, síndromes desmielinizantes, dor de cabeça (enxaqueca e hipertensão intracraniana), distúrbios do movimento (coreia), mielopatia, convulsões, estados de confusão de tipo agudo, transtorno de ansiedade, disfunção cognitva , transtorno de humor e psicose (Díaz-Cortés et al., 2015).

Por outro lado, a ARC, incluindo o surgimento de déficits nas seguintes manifestações de disfunção cognitiva: atenção, memória, processamento visual-espacial, linguagem, raciocínio, velocidade psicomotora e / ou função executiva (Zúñiga, 2013).

Em pacientes com LES que foram descritos em déficit de atenção, aprendizagem, memória de curto prazo, de função verbal, visuo-espaciais e habilidades motoras, com uma prevalência entre 14% e 79% (Zúñiga, 2013).

Diagnóstico

Numerosos estudos de pacientes com lúpus resultou em uma série de sintomas ou sinais de alerta que pode facilitar a detecção precoce da doença, entre os quais são (FELUPUS, 2015):

• Eritema facial ou outros tipos.
• Dificuldade na flexão dos dedos, secura nos olhos e boca.
• Dores de crescimento
• Reação aguda a picadas de insetos.
• História familiar de doenças autoimunes.
• Enxaquecas / agorafobia / claustrofobia na puberdade.
• Problemas do ciclo menstrual.
• Sob contagem de linfócitos.
• Febre glandular na puberdade.
• Abortos recorrentes

Não há teste único e específico para o diagnóstico de lúpus. O envolvimento sistêmico de diferentes órgãos difícil determinar o diagnóstico, levando meses ou anos (National Institute of Arthritis e musculosqueléticas e Dermatopatias, 2014).

Tipicamente, os domínios estudados e analisados ​​são: pele, Crazo, sangue, articulações, rins, pulpónes, sistema nervoso, a presença de febre, fadiga, perda de peso ou, glândulas inchadas com excesso de peso, etc. (FELUPUS, 2015).

Intervenção terapêutica

Os diferentes sintomas do lúpus devem ser tratados por um grande número de especialistas. (Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculosqueléticas e da Pele, 2014). A equipe pode ser composta de:

- Médico da família

- Reumatologistas: tratará as patologias relacionadas às articulações e sua inflamação.

- Imunologistas: eles vão tratar as deficiências do sistema imunológico.

- Nefrologistas: controlar o envolvimento dos rins.

- Hematologistas: examinar as possíveis alterações presentes no sangue.

- Dermatologistas: será responsável pelo tratamento de patologias da pele.

- Neurologistas: examinar as possíveis alterações no nível do sistema nervoso central.

- Neuropsicólogos: abordar as possíveis consequências cognitivas derivadas de danos nos nervos.

- Psicólogos: abordar as consequências psiquiátricas.

- Cardiologistas: tratar problemas coronários e vasos sanguíneos.

O objetivo da intervenção dos diferentes especialistas e do plano de tratamento é (Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculoesqueléticas e Dermatológicas, 2014):

• Prevenir e tratar a ocorrência de surtos.
• Reduza o dano orgânico.
• Reduza o inchaço e a dor.
• Controle o sistema imunológico.
• Evite ou reduza os danos nas articulações e equilibre os hormônios.

Então, de acordo com o Federação Espanhola de Lúpus, mostra que os tratamentos mais utilizados para o tratamento de patologias físicas são:

- Anti-inflamatórios não esteróides (ex: aspirina): é usado para o tratamento de dores musculares ou articulares. Aspirina, heparina ou sintron são tratamentos anticoagulantes.

- Anti-malária: são utilizados para o tratamento da afetação cutânea e articular. Os mais comuns são hidroxicloroquina e mepacrina.

- Esteróides: são eficazes para o tratamento da inflamação e para controlar as fases ativas da doença. A dose depende da gravidade dos sintomas e é gradualmente diminuída ou removida.

- Imunossupressores: eles são usados ​​apenas nos casos mais graves. Os mais comuns são: metotrexativo, azatioprina e ciclofosfamida.

No caso da abordagem terapêutica dos aspectos neuropsiquiátricos, o primeiro passo é o diagnóstico preciso e concreto das diferentes alterações que o indivíduo apresenta.

No diagnóstico, as primeiras ferramentas utilizadas são: a anamnese, o exame físico e o exame neurológico. Isso permitirá orientar o tratamento ou a reabilitação e descartar outros tipos de alterações (Díaz-Cortés et al., 2015).

No exame neurológico, uma variedade de estratégias pode ser usada: estudos sorológicos, análise do líquido cefalorraquidiano, encefalografia, exames de imagem cerebral (TC e RM) e testes neuropsicológicos (Díaz-Cortés et al., 2015).

Dentro dos testes neuropsicológicos, a avaliação das diferentes funções cognitivas deve ser incluída. Além disso, uma avaliação psicológica deve ser incluída para determinar os fatores de um tipo emocional associado (Zúñiga, 2013).

Com relação à intervenção terapêutica, atualmente não há tratamentos específicos ou uma terapia padronizada especificamente para o tratamento desses sintomas na doença lúpica (Díaz-Cortés et al., 2015).

Para o controle de lesões neurológicas, várias abordagens farmacológicas são geralmente empregadas através de imunossupressores ou imunomoduladores, esteróides, anticoagulantes, anticonvulsivantes, etc. (Díaz-Cortés et al., 2015).

No entanto, para abordar as sequelas neuropsicológicas, são utilizados diferentes recursos de reabilitação neuropsicológica (Díaz-Cortés et al., 2015). Os programas de intervenção podem abordar todos os déficits associados à função cognitiva globalmente, ou abordá-los de uma maneira específica.

O objetivo destes será manter um nível funcional adequado da pessoa em seus recursos de atenção, executivo, memória, habilidades perceptuais ou linguísticas, entre outros. Intervenções também podem ser lançadas para tentar recuperar ou atingir um nível pré-mórbido em uma função específica.

Por outro lado, a abordagem terapêutica através da terapia psicológica será essencial para o tratamento de patologias depressivas, ansiosas ou psicóticas que possam surgir como resultado do sofrimento do Lúpus.

Conclusões

A doença lúpica requer diagnóstico precoce e tratamento especializado e efetivo, a fim de reduzir as possíveis conseqüências funcionais da doença.

Em muitos casos há uma importante afetação física que terá importantes repercussões, ao nível da incapacidade, mortalidade, social, laboral, psiquiátrica, etc.

Pacientes diagnosticados com Lupus requerem supervisão médica constante e tratamento contínuo.Portanto, esses fatores, juntamente com o impacto dos sintomas, podem ter um impacto negativo tanto na vida dos pacientes e suas famílias quanto nas relações interpessoais e profissionais (FELUPUS, 2015).

Referências

1. Díaz-Cortés, D., Correa-González, N., Díaz, M., Martín-Gutierrez, J., e Fernández-Ávila, D. (2015). Comprometimento do sistema nervoso central no lúpus eritematoso sistêmico. Rev Colomb Reumatol, 22(1), 16-30.
2. Doenças, N. I. (2014). O que é lupus? Obtido em http://www.niams.nih.gov/.
3. Lavalle Montalvo, C. (2012). Lúpus: informação básica para pacientes e familiares. Alfil, S.A.
4. Lupus, F. E. (2015). Guia Básico sobre Lupus. Obtido em http://www.felupus.org/.
5. Soneira, S. (2005). Manifestações neuropsiquiátricas do Lúpus Eritematoso Sistêmico. Revista Argentina de Neuropsiquiatria, 12(2).
6. Zúñiga, Y. (2013). Manifestações neuropsicológicas em pacientes pediátricos com Lúpus Eritematoso Sistêmico. Lei Neurológica Colombiana.