Causas, sintomas e tratamento de pan-hipopituitarismo

O pan-hipopituitarismo é uma condição caracterizada pela produção inadequada ou ausente dos hormônios da glândula pituitária anterior.

A hipófise anterior ou adenohipófise é uma parte da glândula pituitária. É responsável por segregar hormônios essenciais para o funcionamento do corpo. Principalmente os seguintes: hormônio do crescimento (GH), gonadotrofinas, hormônios estimulantes da tireóide (TSH), hormônio hipofisário corticotropina e prolactina.

Devido à relação anatômica entre a glândula pituitária e o hipotálamo, é possível que também existam defeitos na síntese ou secreção de hormônios hipotalâmicos.

Panhypopituitarism pode ter manifestações diferentes dependendo da idade em que aparece. Alguns deles são de baixa estatura, baixa pressão arterial, tontura, fraqueza muscular, micropênis, atrofia óptica, hipoglicemia, pele seca, fadiga, constipação, etc.

No entanto, esses sintomas dependem dos hormônios afetados e variam se a condição for congênita ou adquirida.

O pan-hipopituitarismo pode ter múltiplas causas. Pode aparecer devido a um problema durante o período embrionário. Ou, para algumas lesões, inflamação ou tumores em idades mais avançadas.

Esta doença é crônica e necessita de tratamento permanente para substituir os hormônios ausentes. De acordo com os hormônios do déficit, o tratamento indicado será diferente. Isto é baseado no apoio farmacológico.

Às vezes, os termos hipopituitarismo e pan-hipopituitarismo são usados ​​de forma intercambiável, embora normalmente o último conceito se refira a um déficit total de certos hormônios produzidos pelo lobo anterior da glândula pituitária.

Estatísticas

Tanto o hipopituitarismo como o panhipopituitarismo são condições muito raras. Existem poucos estudos que examinam a prevalência dessa condição. A maioria está focada no hipopituitarismo em geral.

Segundo Bajo Arenas (2009), a prevalência de hipopituitarismo é de 45,5 em 100 mil. São apresentados 4,2 novos casos por 100 mil habitantes.

Glândula pituitária e panhypopituitarism

Para entender o panhypopituitarism, é importante conhecer a missão da glândula pituitária.

A glândula pituitária, também chamada de glândula pituitária, é a que é afetada no panhipopituitarismo. Essa glândula é a "professora endócrina do corpo", pois controla as funções de outros órgãos endócrinos.

Assim, secreta hormônios que regulam outras glândulas importantes, mantendo a homeostase (equilíbrio) do organismo. Ele busca a administração adequada de nutrientes e proteínas que capturamos da dieta.

Através dos níveis hormonais, a pituitária controla funções como: o crescimento do corpo, cabelo e unhas, membranas mucosas do corpo, leite materno, etc.

Esta glândula está localizada em um osso chamado "cadeira turca" que é encontrado no osso epheloid do crânio. Graças à sua localização, ele se conecta com o hipotálamo mais facilmente, através de uma estrutura chamada haste hipofisária. O último do hipotálamo controla a glândula pituitária anterior.

A hipófise ou pituitária é dividida em lobo anterior e posterior. O primeiro produz hormônio estimulante da tireóide (TSH), corticotropina, hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo estimulante (FSH), hormônio do crescimento (GH) e prolactina. Enquanto o último secreta vasopressina (hormônio antidiurético) e ocitocina.

Como já mencionamos, no pan-hipopituitarismo há uma ausência desses hormônios por várias razões. Portanto, os pacientes que sofrem com isso podem ter problemas no funcionamento do corpo.

Causas

O pan-hipopituitarismo pode se originar de causas adquiridas ou, menos freqüentemente, de causas genéticas. Quando a glândula pituitária não funciona como deveria, mas as causas ainda não foram identificadas, ela é chamada de "pan-hipopituitarismo idiopático".

Aparentemente, as causas adquiridas mais comuns são tumores que afetam a glândula pituitária. A segunda causa mais frequente é a síndrome de Sheehan, que ocorre em mulheres após o parto. É caracterizada por um infarto na glândula pituitária como conseqüência de hemorragia durante ou após o parto.

Aqui estão as causas mais possíveis de pan-hipopituitarismo:

- Defeitos durante o desenvolvimento embrionário das células que compõem a glândula pituitária anterior ou o hipotálamo.

- Lesões infundibulares adquiridas (na parte posterior da glândula pituitária) após um acidente vascular cerebral, por exemplo.

- Tumores hipotalâmicos e hipofisários. Nos adultos, os mais comuns são os adenomas hipofisários e representam entre 10 e 15% dos tumores intracranianos. Eles tendem a crescer lentamente e afetam mais as mulheres. No entanto, eles geralmente não metastatizam.

Craniofaringiomas podem ocorrer em crianças. Eles são tumores que aparecem por restos embrionários da bolsa de Rathke (uma estrutura que durante o desenvolvimento embrionário dá origem à glândula pituitária). Eles se manifestam por um aumento da pressão intracraniana, dores de cabeça, vômitos, baixa estatura e crescimento lento.

- Metástase de outros tumores, como mama, próstata, cólon ou pulmão.

- Tratamentos com radioterapia.

- Granulomatose (inflamação dos vasos sanguíneos) que envolve a área da hipófise ou do hipotálamo.

- Pode surgir como resultado de hemocromatose. Esta é uma doença hereditária que afeta o metabolismo do ferro, produzindo níveis muito altos.

- Doenças auto-imunes em que o sistema imunológico falha e ataca os tecidos saudáveis ​​do corpo. Um exemplo é a pituitária linfocítica auto-imune, na qual o dito sistema destrói os linfócitos da pituitária.

- Infecções como tuberculose, toxoplasmose, sífilis ou micose.

- Apoplexia hipofisária: é uma isquemia ou uma hemorragia que afeta a glândula pituitária. Produz sintomas como dor de cabeça, vômito e déficit visual.

- Seqüelas após a cirurgia que afeta a glândula pituitária ou áreas envolvidas.

- Problemas vasculares nesta glândula, como a síndrome de Sheehan mencionada acima, ou aneurisma na carótida interna (que irriga a glândula).

- ferimentos cranianos.

- Síndrome da sela turca vazia. Ocorre quando a glândula pituitária encolhe, pressionada por um aumento no líquido cefalorraquidiano filtrado.

- Causas genéticas, como mutações genéticas em PIT1 ou PROP1. Uma síndrome genética associada ao panhipopituitarismo é a síndrome de Kallmann. Caracteriza-se pela falta de desenvolvimento de características sexuais e alterações olfativas.

Sintomas

Os sintomas do pan-hipopituitarismo variam muito dependendo das causas, da idade, da rapidez com que aparece, dos hormônios envolvidos e do nível de gravidade.

Desta forma, pode haver pacientes com hipotireoidismo grave (funcionamento deficiente da glândula tireóide). Enquanto outros só sentem mal-estar geral ou cansaço excessivo.

Obviamente, as conseqüências são piores quando o panhipopituitarismo aparece mais cedo.

A ausência de hormônios produz sintomas diferentes dependendo do que eles são. Assim, a falta de hormônio de crescimento (GH) causa baixa estatura em crianças. Enquanto em adultos, resulta em mudanças na forma do corpo, problemas no metabolismo da glicose e lipídios e mal-estar geral.

O déficit de gonadotrofinas, por outro lado, faria com que a mulher retardasse a menstruação ou a falta dela e a baixa libido. Nos homens, causa disfunção sexual e micropênis (se o problema aparecer na infância).

Por outro lado, se houver ausência de hormônios estimulantes da tireoide (TSH), apareceria um hipotireoidismo caracterizado por ganho de peso, fadiga, intolerância ao frio, dores musculares, constipação, depressão, etc.

A falta de hormônio adrenocorticotrófico ou corticotrofina (ACTH), tem mais consequências negativas que podem colocar em risco a vida do paciente. Acima de tudo, se o déficit ocorrer abruptamente. Neste caso, manifesta-se por pressão arterial baixa, hipoglicemia, náusea, vômito, cansaço extremo e baixa concentração de sódio no sangue.

Se os níveis de ACTH caírem pouco a pouco, os sintomas são perda de peso, fraqueza, fadiga e náusea.

Por outro lado, a falta de prolactina é um sintoma muito importante do pan-hipopituitarismo. Pode impedir que as mulheres produzam leite após a gravidez. É também a causa da síndrome de Sheehan descrita acima.

Outros sintomas gerais de pan-hipopituitarismo são hipersensibilidade ao frio, diminuição do apetite, anemia, infertilidade, perda de pêlos pubianos, falta de pêlos no corpo, inchaço facial, desejo sexual inibido, etc.

Também pode haver sede excessiva e aumento exagerado na secreção de urina, que vêm do diabetes insípido. Esta última condição surge de um déficit de vasopressina, um hormônio produzido no hipotálamo e armazenado na glândula pituitária.

Tratamento do panhipopituitarismo

O principal tratamento do pan-hipopituitarismo é substituir os hormônios ausentes ou deficientes. Ao mesmo tempo que a causa subjacente que causou esta condição é tratada.

As doses de hormônios exatos devem ser prescritas por um endocrinologista após a realização dos testes apropriados. Eles devem ser as quantidades que o organismo produziria naturalmente se não houvesse pan-hipopituitarismo. Esta reposição hormonal pode durar a vida toda.

Corticosteróides como hidrocortisona ou prednisona são geralmente prescritos para substituir os hormônios que estão faltando devido à deficiência de corticotropina (ACTH). Eles são drogas que são ingeridas por via oral duas ou três vezes por dia.

Um medicamento chamado Levothyroxine é usado para substituir a deficiência do hormônio estimulante da tireóide (TSH).

É possível que haja um déficit de hormônios sexuais. Para atingir níveis normais, nos homens a testosterona é administrada através de diferentes formas. Por exemplo, através da pele com um patch, com um gel para uso diário ou por injeções.

Nas mulheres, o estrogênio e a progesterona são adicionados ao corpo com géis, adesivos ou pílulas. Contraceptivos orais são os mais comumente usados ​​em mulheres jovens, enquanto mulheres próximas à menopausa são recomendadas valerato de estradiol.

Quando há um déficit no hormônio do crescimento, é necessário injetar somatropina sob a pele. Aqueles que recebem este tratamento na idade adulta, notarão melhorias óbvias, embora não aumentem sua altura.

Por outro lado, se houver problemas de fertilidade causados ​​pelo panhipopituitarismo, é possível injetar gonadotrofinas para estimular a ovulação em mulheres. Bem como a geração de espermatozóides nos homens.

A adesão estrita ao tratamento é importante para melhorar. Bem como um follow-up ao longo do tempo por um especialista endócrino. Ele irá verificar se o tratamento está sendo efetivo e se os níveis hormonais permanecem normais.

Nos casos em que há tumores que produziram pan-hipopituitarismo, a cirurgia é necessária para removê-los. Enquanto, se a glândula pituitária estiver sob pressão, uma descompressão pode ser escolhida através da cirurgia transesfenoidal (passando pelo osso esfenóide). Este último tratamento é o mais adequado para tratar a apoplexia hipofisária.

Aparentemente, foi provado que uma descompressão rápida poderia recuperar parcialmente ou completamente a função hipofisária. Além de reduzir a necessidade de terapia hormonal crônica (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Pacientes com pan-hipopituitarismo parecem ter o dobro do risco de morte. Principalmente devido a afetações respiratórias e cardiovasculares. No entanto, se for detectado precocemente e o tratamento for atendido, o paciente pode ter uma vida normal.

Referências

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Fundamentos da ginecologia. Madri: Ed. Panamericana Medical.
2. Capítulo 5. 5. Patologia Neuroendócrina. Hipopituitarismo (s.f.) Retirado em 25 de janeiro de 2017, dos Princípios de Emergências, Emergências e Cuidados Intensivos: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., e Parra-Zuniga, E. (2009). Síndrome de Sheehan: descrição de um caso clínico e revisão da literatura. Jornal colombiano de Obstetrícia e Ginecologia, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I. e Casanueva, F. F. (2012). Hipopituitarismo Pan-hipopituitarismo. Programa de Educação Médica Contínua Credenciado por Medicina, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 de outubro de 2016). Pan-hipopituitarismo. Retirado do Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarismo. (s.f.) Retirado em 25 de janeiro de 2017, da Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Apoplexia hipófise versusubclínica clínica: Apresentação, tratamento cirúrgico e desfecho em 21 pacientes. Neurocirurgia 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhypopituitarisms. Programa de Educação Médica Contínua Credenciado por Medicina, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.) PANHIPOPITUITARISMO. Retirado em 25 de janeiro de 2017, Presidente da endocrinologia: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., & García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologia do hipopituitarismo e tumores da hipófise. Clinicai Medicine, 119 (9), 345-350.