Sintomas da síndrome de Churg-Strauss, causas, tratamento



O Síndrome de Churg-Strauss (SCS) também conhecido como alérgica Granulomatose é um tipo de vasculite necrosante sistémica envolvendo a estrutura dos vasos sanguíneos de tamanho pequeno e médio (castelhana Cuesta, Garcia Gonzalez Dominguez e Manzanares, 2008).

A nível clínico, os órgãos mais afetados são geralmente os pulmões e a pele. Além disso, pode comprometer qualquer outro sistema cardiovascular, renal, nervoso central ou gastrointestinal (López Rengifo, Contreras Zúñiga e Fernando Osio, 2007).

Entre os sinais e sintomas mais comuns está asma, retinite alérgica ou oesinofilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga e Fernando Osio, 2007).

O atual corpo de pesquisa ainda não foi capaz de identificar a causa etiológica da síndrome de Churg-Strauss. Algumas hipóteses relacionadas a fatores genéticos e ambientais são consideradas (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas e Nascimiento Costa, 2012).

As manifestações clínicas são de vital importância no diagnóstico desta patologia. No entanto, isso se baseia principalmente nos resultados de exames laboratoriais, especialmente histológicos, exames de sangue, etc. (Alfaro et al., 2012).

A síndrome de Chug-Strauss não tem cura, mas é tratável em nível sintomatológico (Mayo Clinic, 2016).

Características da síndrome de Churg-Strauss

A síndrome de Churg-Strauss é uma patologia muito rara que é classificada dentro do grupo de doenças conhecidas como vasculite.

Todos estes apresentam como um médico central encontrar uma inflamação significativa dos vasos sanguíneos.

Os vasos sanguíneos fazem parte do nosso sistema circulatório. Eles são definidos como uma estrutura de caráter cilíndrica ou tubular que permite a circulação e distribuição de sangue para todos os órgãos do corpo (National Institutes of Health, 2016).

Podemos distinguir três tipos básicos de vasos sanguíneos (Projeto da Biosfera - Ministério da Educação - 2016):

  • Artérias: Eles são responsáveis ​​pelo transporte do sangue do coração para todas as áreas e partes do corpo.
  • Veias: Eles são responsáveis ​​pelo transporte de sangue dos órgãos para o coração.
  • Capilares: eles são vasos sanguíneos muito finos. Eles são responsáveis ​​pela filtragem de nutrientes e componentes bioquímicos do sangue para as células. Além disso, eles também cuidam do transporte de resíduos para a corrente sanguínea.

Quando um processo inflamatório se desenvolve nesses ductos, o fluxo sanguíneo do coração para diferentes tecidos e órgãos vitais pode ser restrito ou paralisado (Mayo Clinic, 2016).

Embora essas anomalias possam ser temporárias, a presença de uma vasculite persistente ou não tratada pode levar ao desenvolvimento de importantes lesões crônicas nas áreas afetadas (Mayo Clinic, 2016).

A este respeito, muitas vezes referida Churg-Strauss síndrome e vasculite necrotizante sistêmica (castelhano Cuesta, González Domínguez e García Manzanares, 2008).

Este processo de doença derivado de inflamação persistente dos vasos sanguíneos, resultando no espessamento, formação de cicatrizes ou morte (necrose) de paredes de tecido (National Institutes of Health, 2016).

O vaso sanguíneo afetado pode ser fechado ou inutilizado interrompendo permanentemente o fluxo de sangue para as áreas que ele irriga. Isso, por sua vez, causa necrose ou morte de órgãos e sistemas associados (National Institutes of Health, 2016).

A síndrome de Churg-Strauss pode causar danos a qualquer vaso sanguíneo do corpo, qualquer que seja sua localização (National Institutes of Health, 2016).

No entanto, é mais comum que afete preferencialmente aqueles de pequeno e médio calibre. Eles são geralmente nos pulmões, pele, coração, áreas periféricas nervosas ou do trato gastrointestinal (Miranda BUCHELI, Castell Sabogal, Diaz Pedraza e Mugnier, 2015).

As primeiras descrições desta doença correspondem a Jacob Churg e Lotte Strauss em 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga e Fernando Osio, 2007).

Em seu relatório inicial, eles descreveram os casos de 13 pacientes com um curso clínico semelhante. Eles foram caracterizados pela presença de anomalias de febre, asma, hiper-eosinofilia e vasculares em diversos órgãos (Rengifo Lopez Contreras e Fernando Ossius Zuniga, 2007).

A análise post-mortem e estudos histológicos permitiram associar estas características com vasculite necrotizante, granulomas extravasculares e a infiltração de tecido (Rengifo Lopez Contreras e Fernando Zuniga Osio, 2007).

Estatísticas

Especialistas e instituições internacionais definem a síndrome de Churg-Strauss como uma doença rara (Conde Martín, 2004).

A Organização Nacional de Doenças Raras (Estados Unidos) classifica-a como uma doença rara (Conde Martín, 2004).

Investigações epidemiológicas estimam sua incidência em 1-7 casos por ano por milhão de pessoas em todo o mundo (Alfaro et al., 2012).

É uma síndrome que pode ocorrer em qualquer faixa etária, sendo a idade média ou mais frequente 50 anos. Além disso, afeta ambos os sexos de forma equivalente (Alfaro et al., 2012).

É comum considerar a síndrome de Churg-Strauss como uma doença subdiastótica devido à dificuldade de sua identificação (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Signos e sintomas

Os principais sinais e sintomas da síndrome de Churg-Strauss referem-se à presença de vasculite, alterações alérgicas e eosinofilia (Mayo Clinic, 2016):

Vasculite

Como já assinalamos, o principal achado da síndrome de Churg-Strauss é o desenvolvimento de um processo inflamatório grave nos vasos sanguíneos.

Apresenta um curso multissistêmico, afetando quase todos os órgãos e tecidos vitais.

Alguns dos sinais e sintomas gerais que as vasculites causam geralmente incluem:

  • Sensação de mal-estar geral.
  • Perda de peso significativa
  • Inflamação dos gânglios linfáticos
  • Fraqueza física e fadiga persistente.

Além disso, dependendo das áreas afetadas, pode aparecer outro tipo de sintomas:

  • Inflamação e dor nas articulações.
  • Episódios de dor localizada e dormência / formigamento nos membros superiores e inferiores.
  • Desenvolvimento de feridas e vermelhidão em várias áreas da pele.
  • Dor abdominal aguda e grave.
  • Presença de náuseas, vômitos e diarréia.
  • Dispneia: dificuldade em respirar, comumente definida como falta de ar ou ar.
  • Dor torácica.
  • Insuficiência cardíaca congestiva.
  • Ritmo cardíaco irregular.
  • Hemoptise: expectoração do sangue pelo trato respiratório. O mais frequente é observar episódios de tosse com sangue.
  • Hematúria: infiltração de sangue na urina.

Eosinofilia

Esta patologia refere-se à presença de altos níveis de eosinófilos na corrente sanguínea ou em diferentes órgãos, onde podem causar danos e lesões significativos.

Os eosinófilos são um tipo de glóbulo branco ou leucócito que, juntamente com outros componentes, desempenham um papel essencial no sistema imunológico. Eles estão encarregados de combater os agentes patológicos ou infecciosos.

Os sinais e sintomas que a eosinofilia causa dependem das áreas afetadas, sendo os mais comuns os pulmões ou o trato digestivo.

Na maioria dos casos, alguns sinais e sintomas podem aparecer:

  • Aumento significativo e patológico da temperatura corporal.
  • Perda de peso sem causa aparente.
  • Cansaço persistente
  • Episódios de tosse
  • Dor abdominal.
  • Sangramento gastrintestinal.
  • Alterações respiratórias

Estado alérgico

A síndrome de Churg-Strauss também é geralmente definida clinicamente como uma patologia relacionada a várias anormalidades e alterações de natureza alérgica.

Alguns dos estados mais frequentes incluem:

Asma

Distúrbios respiratórios e asma são uma das manifestações mais comuns da síndrome de Churg-Strauss.

A asma é uma patologia causada pela inflamação das estruturas que compõem as vias aéreas.

Geralmente ocorre na forma de episódios, nos quais os músculos localizados nas vias aéreas tendem a se esticar e estreitar.

Estes são geralmente causados ​​por vários gatilhos, geralmente alérgenos (mofo, pólen, ácaros, etc.).

Em episódios ou ataques de asma, é comum identificar algumas das seguintes condições (National Institutes of Health, 2016):

  • Dificuldade ou incapacidade de respirar.
  • Retração intercostal.
  • Aumento da frequência cardíaca
  • Transpiração significativa
  • Episódios de intensa ansiedade.
  • Desenvolvimento de cor azulada em diferentes áreas faciais, principalmente nos lábios.
  • Presença de confusão, sonolência ou desorientação.
  • Episódios de dor e opressão torácica.
  • Parada respiratória transitória.

Rinite alérgica

A rinite alérgica, também conhecida como febre do feno, causa inflamação das membranas mucosas do nariz.

Na maioria dos casos, esse processo está associado à inalação de substâncias alérgicas ou gatilhos (certos alimentos, mudanças sazonais, poeira, umidade ambiental, etc.).

As consequências mais comuns da rinite alérgica incluem (National Institutes of Health, 2016):

  • Lavagem e lacrimejamento persistente dos olhos.
  • Perda de acuidade olfativa.
  • Coceira na pele, garganta, olhos, boca ou nariz.
  • Congestionamento nasal.
  • Dor de cabeça ou garganta
  • Oclusão acústica.
  • Inflamação de áreas oculares e regiões faciais próximas.
  • Irritabilidade e fadiga.

Sinusite

A sinusite é caracterizada pela presença de inflamação significativa das cavidades ósseas localizadas nas regiões frontais do crânio, os seios paranasais.

Alguns dos sintomas que a sinusite causa estão relacionados a (National Institutes of Health, 2016):

  • Secreções nasais recorrentes (em gorduras escuras graves).
  • Congestionamento nasal.
  • Dor de cabeça, dor de garganta, pressão ocular.
  • Mal-estar geral e fadiga.
  • Episódios febris.
  • Tosse recorrente, especialmente à noite
  • Perda de acuidade olfativa e mau hálito.

Qual é o curso clínico?

O quadro clínico da síndrome de Churg-Strauss é geralmente definido por três fases (Gota, 2016):

  • Fase I, prodrômica: a apresentação e fase inicial dessa síndrome podem atingir uma duração de anos. As características são definidas pela presença de doenças alérgicas (asma, sinusite, rinite) e formações de desenvolvimento de tumores benignos áreas nasais.
  • Fase II: nesta fase, o mais comum é o desenvolvimento de eosinofilia. Anormalidades respiratórias crônicas, como pneumonia e patologias intestinais, como a gastroenterite, podem ser identificadas.
  • Fase IIINo estágio final, os sintomas dessa síndrome tendem a se intensificar e são definidos pelo desenvolvimento de uma vasculite sistêmica.

Complicações médicas mais freqüentes

Dependendo dos órgãos ou sistemas que são afetados pelos principais sinais e sintomas da síndrome de Churg, as complicações médicas mais frequentes incluem (Gota, 2016):

  • Complicações neurológicasEm alguns casos, episódios de confusão, perda de consciência e até convulsões podem ser identificados. Podemos também distinguir mononeurite múltipla, paralisia ou anomalias relacionadas a acidentes vasculares cerebrais.
  • Complicações cardíacasInflamação dos vasos sanguíneos pode causar anormalidades significativas relacionadas a ataques ou infartos do miocárdio, pericardite ou insuficiência cardíaca.
  • Complicações respiratórias: a presença de asma e sinusite leva ao desenvolvimento de hemorragias, desconforto respiratório, hemoptise ou infiltração pulmonar.
  • Complicações digestivas: o mais comum é diarréia, náusea, desconforto intestinal, gastroenterite ou isquemia mesentérica.
  • Complicações renaisEmbora sejam raras, é possível identificar glumerulonefrite ou inflamação granulomatosa ou eosinofílica.
  • Complicações Cutâneas: anormalidades na pele podem ser observadas em mais da metade das pessoas afetadas. A presença de nódulos, edema ou pápulas é freqüente.
  • Complicações musculoesqueléticas: às vezes é possível identificar artrites, mialgias ou artralgias.

Causas

Eles ainda não foram identificadas as causas que dão origem a Churg-Strauss (Alfaro, Duarte Monteiro, Somao, Calretas e Nascimento Costa, 2012) síndrome.

Muitas das hipóteses médicas defendem uma etiologia multifatorial (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genética e fatores ambientais (exposição a produtos químicos e agentes patológicos) pode desempenhar um papel essencial no aumento da susceptibilidade e da condição da síndrome (Johns Hopkins vasculite Center, 2016).

Diagnóstico

A presença da síndrome de Churg-Strauss geralmente é suspeitada com base na avaliação clínica (sinais e sintomas físicos) (National Organization for Rare Disorders, 2016).

No entanto, é importante realizar diferentes testes laboratoriais para confirmação (National Organization for Rare Disorders, 2016).

As técnicas empregues incluem biópsias de tecido, a análise histológica, Análise de sangue e de imagem (raios X, tomografia computadorizada ou MRI) (Mayo Clinic, 2016).

Tratamento

A abordagem terapêutica da síndroma de Churg-Strauss é precoce, agressivo, com a administração de doses elevadas de corticosteróides e / ou citostico (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, Sura farelo, 2014).

Na ausência de tratamento, esta patologia tem uma alta taxa de mortalidade. Uma abordagem médica adequada resulta em uma resolução positiva em 90% dos casos (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Referências

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simão, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Síndrome de Churg-Strauss: caucionista. Rev. Port. Pneumol
  2. Bonaventura Ibars, I., Moure Francisco, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Calalleria, M., & farelo Sura, J. (2012). Polineuropatia periférica e síndrome de Churg-Strauss. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J. e García Manzanares, A. (2008). Síndrome de Churg-Strauss. Doenças reumáticas.
  4. Clínica Cleveland (2016). O que é a síndrome de Churg-Strauss? Obtido da Cleveland Clinic.
  5. Clínica, M. (2016). Síndrome de Churg-Strauss. Obtido da Mayo Clinic
  6. Conde Martín, A. (2004). A síndrome de Churg-Strauss na Internet. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Síndrome de Churg-Strauss. Obtido por Merck Sharp & Dohme Corp.
  8. Centro de Vasculite de Jhons Hopkins. (2016). Granulomatose eosinofílica com poliangiite, antiga síndrome de Churg-Strauss (EGPA). Retirado do Centro de Vasculite de Jhons Hopkins.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Síndrome de Churg Strauss. Revista colombiana de reumatologia.
  10. NIH (2016). Asma. Obtido do MedlinePlus.
  11. NIH (2016). Rinite alérgica. Obtido do MedlinePlus.
  12. NIH (2016). Sinusite. Obtido do MedlinePlus.
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  14. NORD (2016). Síndrome de Churg Strauss. Retirado da Organização Nacional para Desordens Raras.