Causas Dolichocephaly, sintomas, diagnóstico, tratamento

Odolicocefalia ou escafocefalia é um tipo de craniosynostosis, em que existe um fecho prematuro da sutura sagital exclusiva ou interparietal do crânio, que liga os dois ossos parietais.

É chamado de dolicocefalia pela palavra grega "dolichos", que significa "kephale", que significa cabeça, daí a tradução em "cabeça longa".

Tais doenças são acompanhadas por diferentes graus e formas dismorfismo craniofacial e sérias complicações secundárias à compressão cerebral.

Craniossinostose pode ser primário, quando da mutação do gene que produz directamente provoca, ou pode ser secundário, quando sindromática, isto é, quando ela é uma manifestação clínica de uma síndrome de todo pode ser metabólica, genética, hematológica, entre outros.

A dolicocefalia ou a espafocefalia são, portanto, uma craniossinostose primária.

Índice

• 1 causas
• 2 Sintomas e manifestações clínicas
  • 2.1 Forma alongada do crânio
  • 2.2 Reversão da curvatura
  • 2.3 Estrabismo Horizontal
  • 2.4 Problemas psicológicos
• 3 Diagnóstico
• 4 Tratamento
  • 4.1 Procedimento
  • 4.2 Abaulamento frontal
• 5 referências

Causas

Foi determinado que as causas do fechamento prematuro de fontanelas ou suturas são quase inteiramente genéticas:

-Para mutações genéticas que afetam apenas o desenvolvimento osteogênico embrionário.

- Como consequência de alguma mutação ou translocação que produz síndromes complexas com o fechamento prematuro de suturas.

Algumas coincidências foram encontradas entre bebês com craniossinostose e pais idosos.

Sintomas e manifestações clínicas

Forma alongada do crânio

Como um resultado de fecho prematuro, crânio adopta uma forma alongada no diâmetro fronto-occipital, para unir o biparietal ambos os ossos parietais antes de completar o desenvolvimento completo e o crescimento do mesmo diâmetro é encurtado.

Alguns bibliografias indicam que a patologia é essencialmente um problema cosmético e hipertensão intracraniana é uma complicação pouco provável, no entanto, em casos graves, com índice cefálico muito abaixo de 75, você pode trazer ligeiro atraso no desenvolvimento do córtex cerebral.

Quanto mais alongado do que o crânio, menor o índice cefálico, e pode trazer problemas de mastigação, respiração, distúrbios da visão e até mesmo compressão distúrbios de audição.

Reversão da curvatura

Em alguns casos, há uma inversão da curvatura fisiológica do parietal e ossos temporais, com a convexidade em direção à superfície da crosta.

Estrabismo Horizontal

Pode haver um estrabismo horizontal que é agravado pela observação. Apenas 0,1% da dolicocefalia foi relatada atrofia papilar.

Problemas psicológicos

Quando a criança já tem pleno conhecimento da patologia, o envolvimento psicológico, como baixa autoestima ou depressão, pode estar presente.

Diagnóstico

O diagnóstico é puramente clínico; o médico sentiu o crânio da criança, em vez de se sentir depressões que se supõe ser suturas, sente elevações luz dura que se assemelham cumes.

Para estabelecer o diagnóstico clínico quando ainda não é tão evidente, basta fazer medições para calcular o índice cefálico.

índice cefálico é obtida multiplicando a largura da cabeça (diâmetro transversal) por 100 e depois dividir pelo comprimento total da cabeça (diâmetro ântero-posterior).

É considerada dentro dos limites normais, um índice cefálico entre 76 e 80, e um índice de dolicocefalia quando mais pequeno e igual a 75.

Se o fechamento já ocorreu, a forma da cabeça dará o diagnóstico. Para confirmar, e mostrar a quantidade destes malformações ósseas, a utilização de técnicas de imagiologia, tais como radiografia simples crânio, e em alguns casos CT ou cintigrafia pode ser necessário.

é necessária a avaliação detalhada do globo ocular através do fundo de olho para determinar se existe algum grau de envolvimento do nervo óptico, uma das complicações mais freqüentes de tais doenças.

Tratamento

O tratamento quase sempre cirúrgica, tanto para evitar complicações e buscar melhorias estéticas.

A cirurgia é recomendada antes dos 9 meses de idade, pois dá resultados mais satisfatórios e é considerada 100% efetiva.

Está provado que atrasar a cirurgia em um ano traz repercussões em termos do nível intelectual. Em um estudo realizado na França, um QI> 90 foi observado em 93,8% dos casos submetidos à cirurgia antes dos 9 meses.

No entanto, em casos cuja intervenção foi adiada para depois do ano, CI> 90 só foi encontrada em 78,1% dos pacientes.

Procedimento

O procedimento consiste em colocar o paciente em decúbito ventral, para ter uma visão completa da calota. Uma craniectomia sagital de aproximadamente 5 cm é realizada do bregma ao lambda.

De cada lado, 3 ou 4 osteotomias parietotemporais são realizadas "na haste verde", incluindo a escala temporal, com remoção de 2 cunhas parietais anterior e posteriormente bilateralmente.

Com a fratura das peças ósseas, um aumento imediato do diâmetro biparietal é obtido no mesmo ato cirúrgico.

Se houver uma protuberância occipital, uma grande parte da protuberância é removida, deixando apenas uma ilhota óssea medial.

Saliência frontal

Se, ao contrário, houver um bojo frontal, duas craniotomias frontais são realizadas, deixando a sutura metópica para fixá-la com tração posterior, geralmente com fio, remodelando as duas peças ósseas frontais.

Desta forma, resultados estéticos evidentes são alcançados na mesma operação.

Referências

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