Sintomas, causas e tratamento da encefalomielite disseminada aguda

O Encefalomielite disseminada aguda (EAD) consiste em ataques fortes e breves de inchaço que envolvem principalmente a substância branca do cérebro, os nervos ópticos e a medula espinhal.

INP, também chamado pós-infecciosa encefalomielite e encefalomielite imune mediada é uma condição inflamatória desmielinizante (sentido de que afecta a mielina, ou revestimento de neurónios que permitem que os impulsos nervosos a viajar por eles), e parece ser imunológico baseado.

A manifestação essencial da encefalomielite é uma encefalopatia, ou doença cerebral, de um tipo agudo e está relacionada a vários problemas neurológicos.

É principalmente uma doença que ocorre em bebês e crianças menores de 10 anos de idade, embora não exclusivamente.

Sua causa parece às vezes atribuída ao surto de uma doença infecciosa, como um vírus ou, embora muito menos usual, com vacinas.

Por outro lado, é muito freqüentemente confundido com esclerose múltipla (EM); desde que os sintomas são muito semelhantes. Por exemplo, eles têm em comum a apresentação de fraqueza, perda de equilíbrio, sensação de dormência e perda de visão.

Além disso, os dois estão relacionados às respostas do sistema imunológico à mielina e à medula espinhal. Embora a água encefalomielite disseminada é diferente de outras patologias desmielinização com um padrão não uniforme, mantendo partes dos axónios e afectar as células microgliais, que envolve o sistema imunológico do cérebro.

Mais tarde, explicamos com mais detalhes as diferenças entre essas duas doenças.

Causas da encefalomielite disseminada aguda

Geralmente esta condição começa devido a uma febre devido a infecções virais ou bacterianas, que sofrem de dor de garganta, tosse ou pode até aparecer depois de receber uma vacina.

De fato, a maioria dos casos aparece de 2 a 21 dias após a infecção ou mesmo após 3 meses de vacinação. Embora muitas vezes não tenha sido identificado o que poderia ter causado isso.

Entretanto, quanto maior o intervalo entre a febre ou a vacina e o início da encefalomielite, menor a relação de causa e efeito que podem ter entre eles; de modo que pode ser causado por outros fatores. É importante notar aqui que há uma minoria de casos que não têm essa febre inicial.

As duas fases da doença (febre e encefalomielite) são separados caracteristicamente por um intervalo de tempo no qual o afectada recupera febre e outros sinais são infecciosa encefalomielite que está a começar a aparecer.

Agentes que têm sido associados de forma mais clara com o aparecimento de água encefalomielite disseminada são o vírus Ebstein-Barr, vírus herpes simplex, citomegalovírus, vírus Mycoplasma ou vacina anti-rábica. Outras vacinas que têm sido associados com menos frequência encefalomielite são sarampo, tétano, hepatite B, rubéola, varicela, varíola ou poliomielite, entre outros.

O que acontece é que o sistema imunológico do corpo, encarregado de nos proteger contra infecções e nos manter saudáveis, atua de maneira incorreta, atacando os tecidos saudáveis ​​do nosso próprio corpo. Finalmente, isso faz com que certas áreas fiquem inflamadas.

Curiosamente, esta doença aparece nos períodos mais frios do ano; embora tenha sua lógica, porque são os estágios em que surgem mais doenças virais.

É importante ressaltar que vários fatores, como aspectos genéticos, do próprio sistema imunológico do indivíduo ou a exposição a fatores ambientais nocivos, provavelmente estão envolvidos. Por exemplo, existe uma predisposição genética à encefalomielite associada a diferentes genes envolvidos na regulação do sistema imunológico, como o gene HLA-DQB1; para dar um exemplo (Alves-Leon et al., 2009).

Os factores adicionais que podem estar envolvidos em perigo a pessoa são factores genéticos, alta probabilidade de agentes patogénicos infecciosos, estado de vacinação, o grau de pigmentação da pele, e de dieta.

Portanto, não é a própria infecção que causa danos às células nervosas; mas é a reação ruim do sistema imunológico à infecção que danifica os tecidos.

Em qualquer caso, os mecanismos desta doença não são completamente compreendidos hoje e mais pesquisas são necessárias para descobrir.

Que sintomas tem?

Na maioria dos casos, o curso clínico é progressivo e rápido; e seus sintomas mais graves podem chegar em horas ou até dias (uma média de 4 dias). Menos frequentemente, os sintomas podem durar de algumas semanas a meses. No entanto, eles podem ser resolvidos rapidamente com o tratamento adequado.

Os sintomas variam de acordo com o estágio da doença, mas, como dissemos, começam com sintomas como:

- Febre

Cansaço.

- Dores de cabeça, que podem ser intensas e persistentes em crianças.

- Náuseas e vômitos.

- Às vezes aparece depois de doenças respiratórias ou gastrointestinais relacionadas a um vírus.

- Alguns pacientes relataram uma dor nas costas como antecedente desta doença.

- Perda de reflexos no começo.

- Nos casos mais graves, eles podem ter convulsões e até entrar em coma.

água encefalomielite disseminada é caracterizada por um período de recuperação de pelo menos um dia sem febre entre a fase infecciosa e o início da doença em si.

Posteriormente, danos à substância branca do cérebro (que é nomeado após a cor branca da mielina presente), causa sintomas neurológicos, tais como:

Irritabilidade.

- Confusão ou sonolência forte.

- Perda de visão em um olho ou em ambos, que está associada ao inchaço do nervo óptico. Veja Neurite Óptica.

- Nistagmo ou movimentos involuntários e espasmódicos dos olhos.

- Oftalmoparesia ou problemas nos músculos para mover os olhos.

- hemiparesia aguda

- Ataxia ou dificuldade de coordenar voluntariamente os movimentos musculares, apresentando pouco equilíbrio e marcha instável (caminhada). Está entre 28 e 65% dos casos de EAD.

- Clonus: fortes contrações musculares repetitivas involuntárias em certos grupos musculares.

- Alterações da linguagem, mais geralmente fala.

- Problemas de engolir.

- Fraqueza (75% dos casos) e até paralisia muscular.

- rigidez do pescoço.

- Sensação de formigueiro ou dormência.

- Paralisia dos nervos cranianos.

- Convulsões em até 35% dos casos.

- Alteração da consciência, podendo chegar ao estado da vírgula.

- Psicose e alucinações, especialmente em adolescentes e adultos.

- Até 30% dos pacientes também podem ter meningite (inflamação das meninges, que são membranas que revestem o sistema nervoso central).

- Pode ser acompanhado em aproximadamente um quarto dos casos, por mielite transversa.

É essencial mencionar que os sintomas podem ser diferentes, pois dependem do local da inflamação; e também variam um pouco se a apresentação for em crianças ou em adultos.

Como está o curso da doença?

Embora o curso do DAE possa variar, a maioria dos casos se recupera quase completamente, mesmo aqueles com sintomas mais graves. A recuperação normalmente espontânea começa alguns dias e pode continuar até um ano. No entanto, alguns pacientes podem continuar com sintomas como fraqueza, dormência ou visão turva.

Quanto ao início dos sintomas, a infecção antecedente típica aparece em aproximadamente dois terços das crianças; mas em adultos, aparece em menos da metade.

É possível que depois de uma aparência de encefalomielite de água disseminada, aumente o risco de apresentar outros no futuro; principalmente nos primeiros 2 a 8 anos após o primeiro ataque. De fato, isso acontece com aproximadamente 10% das crianças com essa condição, e é chamado EAD multifásico.

Se uma das causas facilitadoras parece ser o sarampo, ela tem sido associada a uma alta taxa de morbidade e mortalidade.

Em um dos estudos, ele acompanhou 35 casos por quase 6 anos, achando que a maioria se recuperou completamente após algumas semanas. 20 pacientes não apresentaram alterações de longo prazo, problemas neurológicos permanentes como disfunção motora em 6 pacientes, comprometimento cognitivo em 4, perda visual em 4 e problemas comportamentais em outros 4. Em 3 pacientes foi alcançado para desenvolver epilepsia ocorreu, mas apenas em seu caso permaneceu.

Por outro lado, outro estudo centrou-se em 40 pacientes com DAE adulta, encontrando duas mortes. Isso pode significar que os adultos com essa doença têm um pior prognóstico que as crianças.

Qual é a sua frequência?

Essa condição parece afetar aproximadamente 1 em 125.000 a 250.000 pessoas por ano. 5% dos casos parecem estar ligados à vacinação.

Embora possa surgir em qualquer idade, parece que as crianças são muito mais propensas do que os adultos a apresentá-la. Prova disso é que ele tem sido estimado que mais de 80% dos casos ocorre em crianças menores de 10 anos com uma média de idade variando de 5 a 8 anos. Os 20% restantes estão vinculados a idades entre 10 e 20 anos, aproximadamente calculados, o que pode ocorrer em 3% dos adultos.

Por outro lado, sua freqüente sobreposição com o diagnóstico de esclerose múltipla pode levá-lo a ser subestimado em adultos.

Verificou-se também que esta doença é um pouco mais comum em meninos do que meninas, com 1,3 crianças apresentando para cada 1 menina.

Além disso, parece brotar em todas as partes do mundo e em todos os grupos étnicos.

Como isso pode ser diagnosticado?

Esta doença pode ser facilmente diagnosticada em crianças, observando os sinais e sintomas, e através de técnicas de neuroimagem e de laboratório. No entanto, um marcador biológico específico para encefalomielite disseminada aguda não foi definido. Portanto, um diagnóstico correto e um acompanhamento a longo prazo da doença são essenciais, uma vez que existem alguns casos que foram classificados como EAD e ao longo do tempo foi descoberto que era esclerose múltipla.

Os critérios diagnósticos que devem ser cumpridos para dizer que alguém tenha disseminado encefalomielite aguda são:

- Um evento de alterações polifocais desmielinizantes inflamatórias.

- Encefalopatia que não pode ser explicada pela febre em si.

- Durante a fase aguda, a ressonância magnética do cérebro tem anormalidades, embora nenhum dano novo seja encontrado após 3 meses ou mais após a EAD aparecer.

- Essas anormalidades consistem em lesões difusas e disseminadas que envolvem a substância branca do cérebro; podendo também causar danos na substância cinzenta profunda.

O processo de diagnóstico pode conter:

- História médica recente, com foco em possíveis infecções ou se houvesse vacinas e quais.

- Exames de sangue para procurar outras causas infecciosas ou outras condições que possam ser confundidas com EAD.

- exame neurológico.

- Tomografia computadorizada ou ressonância magnética ou do cérebro e da medula espinhal para procurar por lesões. Essas imagens podem parecer normais, embora lesões difusas ou disseminadas sejam frequentemente vistas na substância branca subcortical do cérebro.

- Punção lombar, com o objetivo de extrair líquido cefalorraquidiano e verificar infecção. Nesse caso, o paciente pode ter meningite ou encefalite.

- Biópsia cerebral: pode ser necessária para realizar o diagnóstico diferencial de EAD com outros distúrbios infecciosos.

Como é diferente da Esclerose Múltipla (EM)?

Como é comum diferenciar a encefalomielite disseminada aguda (EAD) da esclerose múltipla (EM), decidimos incluir uma seção que explica as diferenças entre elas para chegar a um diagnóstico mais preciso.

Como EAD e MS variam?

- A encefalomielite disseminada aguda ocorre normalmente apenas uma vez, enquanto na esclerose múltipla há vários ataques repetidos de inflamação do cérebro e da medula espinhal. De fato, há autores que postulam que são parte de um continuum, ou seja, EAD pode ser um primeiro sinal de esclerose múltipla.

- Se observarmos sujeitos com esses distúrbios através de ressonância magnética, vemos que aqueles com DDA não desenvolvem novas lesões cerebrais, mas aqueles com esclerose múltipla. Podemos diferenciar as lesões de ambas as condições clínicas, uma vez que as presentes na EAD são maiores e têm uma distribuição particular: elas cobrem simetricamente a substância branca do cérebro e do cerebelo. Além disso, observa-se que todas essas lesões apareceram ao mesmo tempo, diferentemente da difusão temporal típica da esclerose múltipla. Deve-se notar que as lesões cerebrais podem aparecer antes que os sintomas ocorram, se for MS, algo que não acontece com a EAD.

- Os sintomas de dor de cabeça, confusão, febre, vômitos e convulsões típicas de encefalomielite não são geralmente vistos em pacientes com esclerose múltipla.

- EAD é mais comum em crianças, enquanto a esclerose múltipla geralmente é diagnosticada em adultos.

- A esclerose múltipla é mais frequente em mulheres, diferentemente da EAD; isso aparece mais nos homens.

- Como dissemos, a encefalomielite aguda é típica de estações como o inverno e a primavera. Em contraste, o aparecimento de MS não depende das estações do ano.

Como isso pode ser tratado?

Como é uma doença rara, ainda não há tratamento específico para combater a encefalomielite.

Normalmente, a inflamação é reduzida graças aos medicamentos anti-inflamatórios (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2016). Por exemplo, substâncias como corticosteróides são freqüentemente usadas em altas doses, por via intravenosa. Aproximadamente 20 ou 30 mg por kg de metilprednisolona ou outros esteróides durante um período que pode variar de 3 a 5 dias, embora a melhora seja observada em horas.

Por outro lado, é verdade que este tratamento é amplamente utilizado e defendido por especialistas, no entanto, o curso natural da encefalomielite é uma recuperação espontânea. Portanto, é difícil saber se a melhora é realmente devida ao tratamento, ou se não é eficaz e é o paciente que está se recuperando sozinho.

Existem até dados que indicam que esse tipo de droga pode ter outros efeitos problemáticos de longo prazo para a doença. Como facilitar sua aparição novamente no futuro (Nishikawa et al, 1999)

Embora, em geral, a tendência recente indique uma melhor sobrevida desses pacientes, graças à metilprednisolona em particular. Além disso, parece que, se este tratamento for retirado, a recaída é mais provável. Em qualquer caso, outras drogas orais são geralmente incluídas para prevenir a recaída.

Outras terapias alternativas que são realizadas quando o paciente não responde ao anterior, incluem a injeção de imunoglobulina intravenosa, que vem do sangue de pessoas saudáveis; ciclosporina, ciclofosfamida, mitoxantrona ou plasmaférese, que consiste em remover todo o sangue do corpo para remover o plasma (ou componentes do sistema imunológico) e reinseri-lo no paciente.

Por outro lado, os sintomas decorrentes da encefalomielite serão aliviados e intervirão nos problemas que cada indivíduo apresenta.Por exemplo, pacientes que também têm alta pressão intracraniana melhorarão através de intervenções cirúrgicas.

O paciente também é aconselhado, pois esta doença está associada a ambas as vacinas; estes são evitados ou outros estímulos imunitários por pelo menos 6 meses após o diagnóstico de EAD.

Maior compreensão do mecanismo de encefalomielite aguda disseminada, facilitar o desenvolvimento de tratamentos mais específicos e eficazes.

Referências

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