Sintomas da doença de Kawasaki, causas, tratamentos

O Doença de Kawasaki é uma vasculite carácter multissistémica (Delgado Rubio, 2016), ao nível específico, é uma doença pediátrica que causa a inflamação das paredes arteriais do corpo (Mayo Clinic, 2014).

Clinicamente, esta doença pode afetar as artérias, linfonodos, membranas mucosas e até mesmo o sistema nervoso (Mayo Clinic, 2014). Assim, alguns dos sinais e sintomas mais comuns incluem febre, muitas vezes, hiperemia conjuntival, anormalidades orais, doenças de pele, linfadenopatia cervical, entre outros (Garcia Rodriguez et al, 2016).

A origem da doença de Kawasaki ainda não é conhecido exatamente, no entanto, várias investigações em curso, relacionar a sua etiologia com fatores imunes e infecciosas (Cabelo Arias Fernandez Alvarez e Ordaz Favila, 2016).

Por outro lado, embora a identificação precoce seja complexa, a confirmação desse distúrbio geralmente é feita com base em critérios clínicos relacionados ao curso clínico e temporal. Além disso, geralmente há alguns exames complementares, como análise de sangue, estudo do líquido cefalorraquidiano ou ecocardiograma (Bou, 2014).

Em termos de tratamento, as abordagens terapêuticas visam tanto o tratamento de patologias em curso quanto o controle e a minimização de sequelas médicas. Assim, alguns dos métodos incluem a administração de globulina gama, aspirina, corticosteróides ou anticorpos monoclonais (Bou, 2014).

Características da doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é um tipo de vasculite, é também uma doença rara ou raro que afeta principalmente a população pediátrica e, especialmente para as crianças com idade inferior a 5 anos (do The Royal Childre Hospital Melbourne, 2016).

Vasculite é um tipo de doença que provoca uma inflamação patológica dos vasos sanguíneos no corpo, interrompendo o funcionamento eficiente dos capilares, as veias ou artérias (National Institutes of Health, 2016).

As diferentes estruturas do nosso sistema circulatório são responsáveis ​​pelo transporte e entrega de sangue e, portanto, nutrientes e oxigênio para todo o corpo, essenciais para a sobrevivência.

Assim, quando algum factor associado com doenças infecciosas, anormalidades do sistema imune ou outras condições médicas, resulta no desenvolvimento de um processo inflamatório nos vasos sanguíneos, estes podem ser alterados de diferentes maneiras (National Institutes of Health, 2016):

• Fechamento parcial ou completo do canal sangüíneo que impede a passagem do sangue para uma ou várias regiões do corpo.
• Distensão ou enfraquecimento das paredes do conduto sangüíneo, facilitando o desenvolvimento de aneurismas ou malformações.

Desta forma, quando o fluxo sanguíneo não atinge todos os órgãos normalmente, uma grande variedade de patologias médicas irá ocorrer, o que irá variar dependendo das áreas afetadas.

Algumas das complicações médicas podem incluir alterações cardíacas, febre, extrações de sangue devido a aneurismas, acidente vascular cerebral, entre outros.

Especificamente, a primeira doença de Kawasaki clinicamente descrita foi em 1961. Dr. Kawasaki Tomisaku referido no caso de uma criança que não excede 5 anos de idade e tinha um grupo consistindo sintomatológico patológica de aumento de temperatura corpo, linfadenopatia cervical, erupções cutâneas, anormalidades na boca, anemia, etc., tudo isso compatível com vasculite (Prego Petit, 2003).

No entanto, esta condição não é explicitamente definido até 1967. Kawasaki, em seu relatório clínico descrito 50 casos de crianças com um curso clínico caracterizado por episódios de febre, linfadenopatia, alteração mucocutânea e dedos descamação (Bou de 2014 ).

Embora tenha havido numerosos casos na literatura médica, ainda não foi possível estabelecer as causas etiológicas que dão origem a essa patologia. No entanto, seu curso e critérios clínicos foram especificados por uma infinidade de autores e instituições médicas.

Estatísticas

A doença de Kawasaki é considerada um dos tipos mais frequentes de vasculite na idade pediátrica (García Rodríguez et al., 2016). Assim, em mais de 85% dos casos, os afetados têm menos de 5 anos de idade (Bou, 2014).

No entanto, é uma condição que pode ocorrer em qualquer idade, mas é raro durante a fase neonatal (até três meses) ou na fase adolescente (Prego Petit, 2003).

Além disso, a doença de Kawasaki pode ser visto um claro padrão de distribuição geográfica, porque é uma doença que afeta principalmente a população asiática (Bou, 2014).

Em uma recente pesquisa nacional na região japonesa, uma incidência de cerca de 26,9 casos por 100.000 em idade infantil, especialmente entre 0 e 4 anos (cabelo Arias Fernandez Alvarez, Favila Ordaz, 2016).

Além disso, as mais recentes investigações epidemiológicas mostram que, no momento, a doença de Kawasaki tem uma distribuição mundial, que afeta qualquer grupo racial ou étnica (Bou, 2014).

Além disso, desde as primeiras descrições da doença até 2015, eles publicaram mais de 900 relatórios relativos a casos clínicos diagnosticados com a doença de Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Por outro lado, em termos de distribuição do género, tem-se observado que é uma patologia predominante no sexo masculino, com uma proporção de 1,5 / 2,1: 1, em comparação com as mulheres (Bou, 2014).

Nos Estados Unidos, a doença de Kawasaki é considerado o tipo mais comum de doença cardíaca adquirida, especificamente sua incidência atinge um valor aproximado de 9 a 19 casos por 100.000 crianças com idade inferior a 5 anos (Centros de Controle e Prevenção de Doenças, 2016).

Especificamente, em 2000, chegaram a registrar um 4248 hospitalizações associadas com a doença de Kawasaki em centros médicos americanos (Centros de Controle e Prevenção de 2016 Disease).

Sinais e sintomas característicos

doença de Kawasaki é uma doença multi-sistema, principalmente devido à variabilidade de áreas e órgãos que podem ser afectados pela inflamação do sistema circulatório e, consequentemente, eficiente, reduzindo o fluxo de sangue. No entanto, alguns dos mais comuns incluem geralmente (Bou, 2014; Delgado Rubio, 2016; Prego Petit, 2003):

a) Manifestações Cardíacas

Como observado anteriormente, doença de Kawasaki é um tipo de vasculite, de modo que o médico cardinal complicação desta desordem é a inflamação das paredes dos vasos sanguíneos.

Especificamente, esta condição afecta a prioridade de artérias de tamanho médio, embora também seja possível observar alterações significativas nos vasos sanguíneos de pequeno calibre e meio, incluindo artérias incluem, veias e capilares. Além disso, uma das artérias coronárias é afectado, de modo que a probabilidade de desenvolvimento de enfarte do miocárdio é alta.

Além disso, dentro das manifestações cardíacas, algumas das mais frequentes são:

• MiocarditeNeste caso, o termo miocardite é utilizado para se referir a presença de uma inflamação significativa da área do músculo do miocárdio ou do coração, como resultado, diversas manifestações, tais como arritmia ou insuficiência cardíaca pode ocorrer.
• Pericardite: Neste caso, pericardite termo é usado para referir-se à presença de uma inflamação significativa do pericárdio ou tecido que cobre estruturas cardíacas, por conseguinte, várias manifestações secundárias, tais como enfarte do miocárdio ou miocardite podem aparecer.
• Valvulite: Neste caso, o termo valvite utilizado para se referir a presença de uma inflamação significativa das válvulas cardíacas (mitral, aórtica, tricúspide e pulmonar), responsáveis ​​por controlar a direcção do fluxo de sangue. Como um resultado, várias doenças tais como a doença valvular do coração, estenose valvular, insuficiência valvular ou endocardite podem ocorrer.
• AneurismasNeste caso, o termo aneurisma usado para se referir ao desenvolvimento de uma fraco ou mais fino nas paredes da área de vasos sanguíneos. Com o fluxo de sangue, a área enfraquecida pode comprar um saco saliente e, portanto, com uma alta probabilidade de ruptura e sangramento em qualquer área do corpo. Especificamente, um dos tipos mais graves são listados no sistema circulatório cerebral, a possibilidade de hemorragia e de pressão mecânica sobre áreas nervosas.

b) Envolvimento ocular

manifestações oftalmológicas constitui uma das descobertas médicas mais comuns na doença de Kawasaki, alguns dos quais se caracterizam pelo desenvolvimento de:

• Injeção conjuntival e hipertermia: a presença de vermelhidão das áreas ocular, simulando a presença de sangue ou de linhas de pontos de material é um achado comum na doença de Kawasaki. Além disso, esse tipo de alteração pode produzir episódios de dor ocular ou perda de capacidade visual.
• Conjuntivite: neste caso, o termo usado para se referir a conjuntivite à presença de uma inflamação significativa do tecido transparente que cobre tanto o globo ocular e a pálpebra interior. Como resultado, várias doenças relacionadas com vermelhidão ocular pode aparecer, episódios de inflamação ou dor.

c)Febre

aumento patológico da temperatura do corpo é um dos primeiros sintomas médicos da doença de Kawasaki.

Clinicamente, a temperatura do corpo é extremamente elevada, em alguns casos pode atingir 40 ᵒC ou até mesmo temperaturas mais elevadas.

Embora apresentado em episódios recorrentes e responder a terapia com drogas, a temperatura do corpo tende a permanecer cerca de 38 graus.

Especificamente, a duração dos episódios de febre, se nenhum tipo de abordagem terapêutica for usada é geralmente de cerca de duas semanas, no entanto, pode atingir uma duração mais longa, em torno de 4 semanas.

d)Manifestações cutâneas

A anomalia na circulação sanguínea também pode afetar a integridade cutânea e musculoesquelética. Alguns dos achados patológicos mais comuns na doença de Kawasaki incluem:

• Eritema cutâneoNeste caso, o termo eritema é usado para se referir à presença de uma inflamação cutânea focal e vermelhidão de algumas áreas cutâneas. Geralmente afeta as extremidades, especialmente as mãos e os pés.
• Edema nas extremidades: Esta patologia é um tipo de desordem da pele que se manifesta como uma inflamação e vermelhidão que é frequentemente acompanhada pelo desenvolvimento de inchaços, pústulas e febre.
• Descamação da pele: neste caso, esta patologia cutânea é caracterizada pela perda ou descolamento das camadas cutâneas mais externas. Geralmente é superficial e espontâneo e afeta principalmente os dedos.

e) Manifestações orais

O envolvimento bucal é um dos achados mais característicos da doença de Kawasaki, algumas patologias incluem:

• Lábios fissurados: É comum observar um ressecamento e sangramento significativo das estruturas orais, especialmente acentuadas pelo contato físico.
• Idioma aframbued: a língua geralmente apresenta uma aparência inflamada, assumindo uma cor mais escura do que o normal, com um aumento do tamanho das papilas gustativas.

f)Manifestações linfáticas

O sistema linfático é basicamente responsável pelo transporte da linfa do sistema circulatório para os diferentes órgãos do corpo.

A linfa é uma substância aquosa que vem de material cardíaco e cuja principal função é agir como um intermediário nas trocas de nutrientes.

Assim, na doença de Kawasaki, a presença de anormalidades nesse sistema tem como conseqüência o desenvolvimento de algumas patologias, como o adenoma cervical.

Especificamente, na doença de Kawasaki é comum detectar o desenvolvimento de uma adenopatia cervical, isto é, uma inflamação anormal dos linfonodos encontrados no nível cervical.

g) Manifestações neurológicas

Embora o envolvimento do sistema nervoso seja menos comum que os anteriores, em muitos casos podem ser detectadas várias alterações e patologias neurológicas, incluindo meningite ou aneurismas cerebrais.

Curso clínico

Na evolução clínica típica da doença de Kawasaki, três fases fundamentais podem ser distinguidas (Delgado Rubio, 2016):

• Fase aguda ou febril: A primeira fase da doença geralmente dura aproximadamente uma a duas semanas. Caracteriza-se geralmente pela presença de episódios febris, adenopatias, injeção conjuntiva, eritema das mãos e pés, lesões bucais, meningite e desenvolvimento de outras alterações relacionadas à irritabilidade e anorexia.
• Fase subaguda: após superar as duas primeiras semanas, alguns dos sintomas acima podem persistir, especialmente envolvimento ocular ou adenopatia, e novos, como a descamação, se desenvolvem. Por outro lado, algumas complicações médicas secundárias podem ser observadas, incluindo infartos do miocárdio ou aneurismas.
• Fase de recuperação ou convalescença: na fase final da doença de Kawasaki, as manifestações clínicas tendem a remitir. No entanto, algumas complicações podem aparecer de forma recorrente ou exigir mais tempo para resolver, como é o caso dos aneurismas.

Causas

Atualmente, a causa etiológica específica da doença de Kawasaki ainda não foi identificada (American Heart Association, 2015).

Não foram observados padrões genéticos e hereditários, entretanto, seu curso clínico parece sugerir a presença de fatores etiológicos infecciosos ou imunológicos (American Heart Association, 2015).

Algumas das hipóteses atuais propõem que a presença de um episódio infeccioso, provavelmente respiratório por um agente viral, tem como conseqüência o desenvolvimento de um processo inflamatório vascular em pessoas geneticamente predispostas (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Kawasaki é principalmente clínico e baseia-se nos seguintes critérios (Delgado Rubio, 2016):

1. Presença de febre por 5 dias ou mais.

2. Presença de injeção conjuntival

3. Presença de adenopatia cervical.

4. Presença de exame cutâneo.

5. Presença de anormalidades labiais e bucais (lábios secos, vermelhos, fissurados, eritema faríngeo, língua afrabosa)

Além disso, para confirmar o diagnóstico e descartar outros tipos de patologias médicas, geralmente são utilizados exames laboratoriais: ecocardiograma, análise de sangue, ressonância magnética, urinálise, extração do líquido cefalorraquidiano, etc. (Bou, 2014).

Tratamento

A doença de Kawasaki geralmente responde favoravelmente aos tratamentos prescritos pelos profissionais de saúde (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Normalmente, o tratamento inicial geralmente dura cerca de 5 dias, no entanto, pode ser prolongado se a complicação médica persistir. Isso geralmente usa a administração intravenosa de imunoglobulina e ácido acetilsalicílico (aspirina) (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Se os sintomas persistirem, começa com a administração paralela de corticosteróides, inibidores de calcineurina ou trocas de plasma (Boraveli e Chiaverini, 2014).

Referências

1. AHA (2016). Doença De Kawasaki. Obtido da American Heart Association.
2. Arias Cabello, B., Ferández Álvarez, H., & Ordaz Favila, J. (2016). Manifestações oculares na doença de Kawasaki. Experiência no Instituto Nacional de Pediatria. Rev. Mex. Oftalmol, 3-8.
3. Boralevi, F. e Chiaverini, C. (2014). Doença de Kawasaki. EMC.
4. Bou, R. (2014). Doença de Kawasaki. AEP, 117-129.
5. CDC. (2013). Sobre a Doença de Kawasaki. Obtido do Centro de Controle e Prevenção de Doenças.
6. Delgado Rubio, A. (2016). Doença de Kawasaki. Protocolos diagnósticos e terapêuticos em pediatria, 21-26.
7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Treviño Villareal, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vázquez, M., ... Faugier Fuentes, E. (2016). Doença de Kawasaki em um hospital pediátrico no México. Bol Med Hosp Infant Mex.
8. KDF (2016). O que é a doença de Kawasaki? Retirado da Kawasaki Disease Foundation.
9. MayoClinic (2014). Doença de Kawasaki. Obtido da MayoClinic.
10. Melbourne, T. R. (2016). Doença De Kawasaki. Retirado do Royal Children's Hospital Melbourne.
11. NIH (2016). Doença de Kawasaki. Obtido do MedlinePlus.
12. Prego Petit, J. (2003). Doença de Kawasaki. Arch Pediatr Urug .
13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Curso atípico ou incompleto da doença de Kawasaki. Bol Med Hosp Infant Mex.
14. Imagem de origem.