Sintomas, causas e tratamentos da doença de Pick



O Doença de Pick ou é um tipo de patologia neurodegenerativa que se desenvolve como consequência da presença do chamado Escolha corpos, que são acumulações anormais de proteína tau em áreas do cérebro. Representa uma das causas mais importantes de demência em pessoas com mais de 65 anos de idade (HG, 2016).

O termo doença de Pick (EP), conforme descrito por Arnold Pick em 1892, foi utilizado para designar os dois casos que apresentavam um curso clínico caracterizado por uma degeneração significativa dos lobos frontal e temporal e também para definir uma condição patológica. caracterizado pela presença de corpos Pick e células (Infomed, 2016).

Atualmente, o termo doença de Pick é restrito para casos em que há confirmação histológica, uma questão difícil de resolver em estudos in vivo. São os achados pós-morte que confirmam a presença de anomalias histológicas associadas ao curso clínico da demência (Infomed, 2016).

Portanto, genericamente, o termo demência frontotemporal (DFT) é atualmente usado para categorizar os aspectos clínicos da doença de Pick (EP) (Kertes, x).

Quais são as características clínicas da doença de Pick (PD)?

De acordo com as descrições iniciais da doença de Pick, ela é caracterizada por um declínio crônico e irreversível no funcionamento cognitivo e comportamental geral da pessoa durante um período de anos (Heatlhline, 2016).

Em muitos casos, o curso clínico desta patologia tem sido associado e até confundido com o que caracteriza a doença de Alzheimer. No entanto, eles têm diferentes características anatomopatológicas diferenciadas. Além disso, a doença de Alzheimer é um distúrbio mais prevalente (Heatlhline, 2016).

A doença de Pick é uma doença rara na qual um excesso de acumulação de uma determinada proteína faz com que as áreas dos lobos frontal e temporal afetados comecem a deteriorar-se, produzindo um espectro significativo de sintomas (Heatlhline, 2016).

O curso clínico da doença de Pick é definido pela presença de sintomas em diferentes esferas, de alterações comportamentais, emocionais, cognitivas, bem como uma deterioração significativa das habilidades lingüísticas; no entanto, os sintomas são bastante heterogêneos entre os indivíduos acometidos por essa patologia (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Os sintomas comportamentais podem se referir a mudanças nos hábitos alimentares (comer um único alimento, ingerir objetos não comestíveis ou comer ansiosamente e excessivamente). Também é possível observar comportamentos estereotipados e repetitivos, comportamentos impulsivos, abandono da higiene pessoal, hiperatividade ou comportamentos sexuais inapropriados (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Na esfera emocional, alguns sintomas relacionados à apatia, indiferença e mudanças bruscas de humor podem aparecer. Dependendo do curso clínico específico, algumas pessoas podem apresentar sintomas iniciais caracterizados por perda de interesse ou comprometimento durante eventos socialmente relevantes (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Mais sintomas neurológicos físicos podem incluir distúrbios de movimento ou parkinsonianos caracterizados por: redução da expressão facial, rigidez, instabilidade, redução da velocidade de movimento e tremor de repouso em algumas áreas. Também é possível observar movimentos ou posturas oculares anormais e fraqueza muscular significativa (National Organization for Rare Disorders, 2012).

RM de uma mulher de 65 anos com doença de Pick. A atrofia do córtex e a substância branca dos lobos frontais é claramente visível. A ressonância magnética foi realizada sem o uso de contraste usando.

Os sintomas cognitivos podem se referir a alterações na memória, capacidade de planejamento, autocontrole ou capacidade de realizar diferentes tarefas em paralelo e simultaneamente (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Por outro lado, os sintomas que afetam a capacidade linguística podem incluir a repetição de palavras, dificuldade ou ausência de produção de linguagem, dificuldade em encontrar palavras para uma resposta, diminuição nas habilidades de leitura e escrita (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Em muitos casos, há uma incapacidade de manter as regras de conversação, como começar a falar muito alto, com uma cadência marcada ou invadir o espaço pessoal (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Causas

A acentuada atrofia da doença de Pick, uma demência senil semelhante à da doença de Alzheimer, produz um afinamento dos lobos frontais e dos lobos temporais.

Pessoas com doença de Pick têm um acúmulo anormal de substâncias que danificam os neurônios nos quais elas são encontradas. Estas substâncias são chamadas de células ou corpos Pick (National Institute of Heatlh, 2014).

Esses corpos ou células Pick contêm quantidades elevadas da proteína tau (National Institute of Heatlh, 2014).

A proteína tau é amplamente distribuída em todo o nosso sistema nervoso. Especificamente, essa proteína atua no nível neuronal, relacionada à manutenção da junção dos microtúbulos e, portanto, na estabilização do citoplasma do neurônio.

Portanto, pessoas com essa patologia têm um acúmulo anormal dessa proteína que danifica diferentes áreas do cérebro, especialmente temporal e frontal.

A causa específica do aumento desta proteína ainda não é conhecida exatamente. É possível identificar algumas relacionadas com o desenvolvimento da doença de Pick, que levam a transmissão hereditária da doença (Instituto Nacional de Heatlh, 2014) genes.

No entanto, mais da metade das pessoas que desenvolvem a doença de Pick não têm história familiar de demência (Mayo Clinic, 2014).

No nível macroscópico, a doença de Pick (DP) é caracterizada pela presença de atrofia cortical significativa nos lobos temporal e frontal, principalmente. Também é possível observar danos nas áreas parietal e dilatação ventricular. Enquanto no nível microscópico é caracterizada pela presença de corpos e células Pick (Luiba et al., 2001).

Fatores de risco associados

Em geral, a idade pode ser considerada um dos fatores de risco. Estima-se que o início típico da doença ocorra aproximadamente aos 50 anos de idade (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Por outro lado, outro fator de risco importante é a predisposição genética e a presença de história familiar de demência (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Diagnóstico

A existência exata da doença de Pick só pode ser determinada de forma conclusiva através de um exame anatômico e histológico. Apesar disso, existem diferentes métodos e técnicas para alcançar um diagnóstico aproximado (HG, 2016).

Atualmente, as melhores técnicas para obter um diagnóstico provável de demência associada a corpos Pick são aquelas que envolvem uma avaliação da imagem e atividade do cérebro (HG, 2016).

Essas técnicas podem ajudar a determinar a presença de características distintas entre a doença de Pick e a doença de Alzheimer. Em comparação com a doença de Alzheimer, devemos ter em mente que a deterioração cognitiva generalizada e a perda de memória ocorrem substancialmente mais tarde em pacientes com doença de Pick (HG, 2016).

Em geral, os seguintes procedimentos devem ser usados:

  • Histórico médico e familiar completo.
  • Observação clínica do paciente.
  • Entrevista com o paciente e pessoas próximas para examinar as características comportamentais.
  • Exame físico.
  • Exame neurológico: ressonância magnética (MRI), tomografia computadorizada axial (CAT), tomografia por emissão de pósitrons (PET).
  • Exame neuropsicológico: funcionamento intelectual global, funções cognitivas, etc.

É importante descartar a presença de outras condições, como acidentes vasculares cerebrais, tumores ou lesões cerebrais que possam estar causando os sintomas da degeneração cortical. Portanto, exames de sangue que descartam uma demência produzida pelos hormônios da tireóide ou vitamina B12 podem ser úteis (Healthline, 2016).

Das 5 características fundamentais da doença de Pick, os especialistas procuram determinar a presença de pelo menos três deles para estabelecer um diagnóstico (HG, 2016).

1. Comece antes dos 65 anos de idade.

2. Personalidade muda como uma manifestação anterior.

3. Perda de controle comportamental: excesso de ingestão alimentar, hipersexualidade.

4. Perda de inibição

5. Comportamento de viagem.

Algumas das classificações internacionais desse tipo de transtorno oferecem uma série de características fundamentais que devem ser levadas em consideração para um diagnóstico preciso (Luiba et al., 2001):

doença de Pick é considerada uma demência progressiva que normalmente começa nas fases da idade média de vida e é caracterizada principalmente por alterações precoces e progressistas na personalidade ou caráter e alterações comportamentais que evoluem para apresentar um Deterior generalizada de capacidade cognitiva (Luiba et al., 2001).

Em muitos casos esta perda de memória, funções executivas e / ou de linguagem, é acompanhada por traços emocionais, tais como apatia, euforia e sinais extrapiramidais ou sintomas (Luiba e col., 2001).

caixa patológico deve corresponder a uma atrofia selectiva nas áreas frontais e temporais, mas sem a presença de placas neuriticas ou degeneração neurofibrilar associados muito mais elevado do que o normal de envelhecimento (Luiba et al., 2001).

Existe algum tratamento para a doença de Pick?

Atualmente, não há intervenção terapêutica curativa para a doença de Pick. As abordagens geralmente utilizadas são semelhantes às utilizadas na doença de Alzheimer (HG, 2016).

Todas as abordagens terapêuticas são destinadas a tratar os sintomas diferentes apresentadas pelo paciente, o acompanhamento da progressão e, assim, melhorar a qualidade de vida global (HG, 2016).

Intervenções frequentemente usar ambos os medicamentos para controlar os sintomas, tais como neuropsicológicas algumas intervenções específicas para gerar estratégias compensatórias dà © ficits e estimular as funções residuais (HG, 2016).

Nem todas as drogas usadas para o tratamento sintomático da doença de Pick foram eficazes. Em alguns casos, os pacientes beneficiam com a utilização de inibidores selectivos da recaptação da serotonina (SSRIs) para tratar diferentes padrões comportameintos obsersivos compulsivo que podem ocorrer como resultado de degeneração cortical (A Associação para frontotemporal degeneração, 2016).

SSRIs, como a sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil) ou fluvoxamina (Luvox), provaram ser eficazes em muitos pacientes, no entanto, há resultados contraditórios em diferentes ensaios clínicos (Clínica Mayo, 2014).

Além disso, alguns medicamentos antipsicóticos, tais como olanzapina (Zyprexa) ou de quetiapina (Seroquel), pode, por vezes, ser utilizado para controlar as ficits comportamentais © década. No entanto, eles têm inúmeros efeitos colaterais (Mayo Clinic, 2014).

Previsão

A doença de Pick e outros tipos de demências que afetam as áreas frontal e temporal progridem rapidamente. Estima-se que a progressão da doença reduza a expectativa de vida em aproximadamente 6-8 anos.

Apesar disso, muitos casos foram relatados em que uma pessoa com um diagnóstico de demência clinicamente viveram até 20 anos ± OS mais com esta doença.

Embora seja uma doença crônica e progressiva, existem diferentes intervenções que podem tanto controlar os sintomas quanto manter a qualidade de vida geral dos pacientes.

Referências

  1. AFTD. (2016). A Associação para Degeneração Frontotemporal. Retirado do Pick's Diease: theaftd.org.
  2. Associação, A. (s.f.). Demência Frontotemporal. Retirado de 2016: alz.org.
  3. Clinic, M. (2014). Demência frontotemporal. Obtido da Mayo Clinic: mayoclinic.org.
  4. Linha de saúde. (2016). Qual é a doença de Pick? Retirado do Healthline: healthline.com.
  5. HG (2016). Doença de Pick. Obtido do HelpGuide: helpguide.org.
  6. Kertesz, A. (s.f.). Demência frontotemporal, Pick disease e Pick complex. Infomed.
  7. Liuba et al. (2001). Demência na doença de Pick. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
  8. NHI. (2014). Doença de Pick. Retirado do MedlinePlus: nlm.nih.gov.
  9. NHI. (2016). Informação da demência frontotemporal. Retirado do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame: ninds.nih.gov.
  10. NHI. (2016). Doença de Pick. Obtido a partir do Centro Nacional de Ciências Avançando translacional: rarediseases.info.nih.gov.
  11. NORD (2016). Escolha a doença. Retirado da Organização Nacional para Doenças Raras: rarediseases.org.