Sintomas de esclerose múltipla, causas e tratamentos

O esclerose múltipla é uma doença progressiva do sistema nervoso central (SNC) caracterizada por lesão cerebral generalizada e da medula espinhal (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008). É classificado dentro das doenças desmielinizantes do SNC. Estes são definidos por uma formação inadequada de mielina ou por um comprometimento dos mecanismos moleculares para mantê-lo (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

As características clínicas e patológicas da Esclerose Múltipla (EM) foram descritas, na França e posteriormente na Inglaterra, durante a segunda metade do século XIX (Compson, 1988).

No entanto, as primeiras descrições anatômicas da Esclerose Múltipla foram feitas no início do século XX (Poser e Brinar, 2003) por Crueilhier e Carswell. Foi Charcot quem, em 1968, ofereceu a primeira descrição detalhada dos aspectos clínicos e evolutivos da doença (Fernández, 2008).

Causas da esclerose múltipla

Embora a causa exacta da EM ainda não é conhecido, pensa-se agora ser o resultado dos parâmetros imunológicos, genéticos e factores virais (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008).

No entanto, a hipótese patogenética é mais aceite que MS é o resultado da combinação de uma certa predisposição genética e um factor ambiental desconhecido, que aparece no mesmo sujeito, origina um amplo espectro de alterações na resposta imunitária, que por sua seria a causa da inflamação presente nas lesões da EM. (Fernández, 2000).

Sintomas de esclerose múltipla

A esclerose múltipla é uma doença progressiva, com um curso flutuante e imprevisível (Terre-Boliart e Orient-Lopez, 2007), sendo a sua variabilidade mais significativa característica clínica (Fernandez, 2000). Isso ocorre porque as manifestações clínicas variam dependendo da localização das lesões.

Os sintomas mais característicos da EM incluem fraqueza motora, ataxia, espasticidade, neurite óptica, diplopia, dor, fadiga, incontinência esfincteriana, distúrbios sexuais e disartria.

No entanto, estes não são os únicos sintomas que podem ser observados na doença, porque também podem ocorrer convulsões, afasia, hemiopia e disfagia (junque e Barroso, 2001).

Se nos referirmos aos dados estatísticos, podemos notar que, alterações no tipo de motor são frequentemente de 90-95%, seguido de distúrbios sensoriais em 77% e 75% do cerebelo (Carretero-Ares et al , 2001).

Desde a década de 1980, pesquisas indicam que o comprometimento cognitivo também está relacionado à SM (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008). Alguns estudos mostram que essas alterações podem ser encontradas em até 65% dos pacientes (Rao, 2004).

Assim, os défices mais comuns na EM, afectando evocação de informação, a memória de trabalho, resumo e raciocínio conceitual, a velocidade de processamento da informação, a atenção sustentada e capacidades visuais-espaciais (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolanía et al, 2006).

Por outro lado, Chiaravalloti e DeLuca, (2008) salientam que, embora a maioria dos estudos indicam que a inteligência geral permanece intacta em pacientes com esclerose múltipla, outros estudos detectaram reduções ligeiras mas significativas.

Histopatologia da esclerose múltipla

A patologia da EM é caracterizada pelo surgimento de less focais na matéria branca, denominadas placas, caracterizada por perda de mielina (desmielinização) e preservação relativa dos axónios, como um grau variável de axonal destruição está sempre presente ( Fernández, 2000).

Estas placas de desmielinização são dois tipos, dependendo da actividade da doença, por um lado, são as placas no qual a lesão aguda é reconhecido, o fenómeno patológico fundamental é a inflamação e sobre as outras placas no qual reconhece um lesão crônica, produto de desmielinização progressiva (Carretero-Ares et al., 2001).

Como para localização são distribuídos selectivamente ao longo do sistema nervoso central, sendo as regiões mais afectadas regiões periventricular do cérebro, o nervo II, do quiasma, do corpo caloso, do tronco cerebral, o chão do quarto ventrículo e do tracto piramidal (García-Lucas, 2004). Além disso, placas podem aparecer na substância cinzenta, geralmente subpiais, mas são mais difíceis de identificar; Os neurônios são geralmente respeitados (Fernández, 2000).

Dadas as características e evolução dessas placas com o progresso da doença, a acumulação de perda axonal pode causar danos irreversíveis no sistema nervoso central e incapacidade neurológica (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, e Rodriguez, 1997 ;. Lucchinetti et ai, 1996; Trapp et al., 1998).

Epidemiologia

Epidemiológico através de estudos realizados sobre a distribuição e frequência das investigações doença tem que saber que MS é uma doença neurológica crônica mais comum em adultos jovens na Europa e América do Norte (Fernandez, 2000), diagnosticados mais casos entre 20 e 40 anos de idade (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli e Livrea, 2000).

A incidência ea prevalência da SM no mundo tem aumentado à custa das mulheres, mas isso é devido a uma diminuição da incidência e prevalência nos homens, que se manteve estável desde 1950-2000. A prevalência da doença no nosso país varia entre 50-60 casos por 1000 habitantes (Fernández, 1990).

Curso clínico

Estudos sobre a evolução natural da doença mostraram que, em 80 a 85% dos pacientes, a doença começa com surtos (De Andrés, 2003). Estes focos tal como definido por Poser, pode ser considerado como o aparecimento de sintomas de disfunção neurológica durante mais de 24 horas e também como recorrente, são deixando sequela.

Formas de evolução clínica

De acordo com o Comitê Consultivo para Ensaios Clínicos em EM do Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla dos EUA (NMSS), quatro cursos clínicos da doença podem ser distinguidos (Figura 1): recorrente-remitente (EMRR), primário progressivo (EMPP), secundário progressivo (EMSP) e finalmenteprogressivo-recorrente (EMPR).

Chiaravalloti e DeLuca (2008), definem MS recorrente-remitente caracterizar por períodos em que os sintomas (período de piora aguda, também chamado de exacerbação, surto ou de reincidência) são agravados, mas a recuperação visto surtos. Cerca de 80% das pessoas com EMRR subsequentemente desenvolvem EM secundário progressivo.

Nesse tipo de EM, os sintomas gradualmente pioram com ou sem recaídas ocasionais ou remissões menores. MS recorrência progressiva É caracterizada por uma piora progressiva após o início da doença, com alguns períodos agudos. Finalmente, MSprimário progressivo ou crônica progressiva tem piora contínua e gradual dos sintomas sem exacerbação ou remissão dos sintomas.

Diagnóstico

Para o diagnóstico, inicialmente foram utilizados os critérios diagnósticos descritos por Charcot, baseados em descrições anatomopatológicas da doença. No entanto, estes agora foram substituídos pelos critérios descritos por McDonald em 2001 e revisados ​​em 2005.

critérios de McDonald, baseiam-se principalmente na clínica, mas incorporado em um lugar de liderança a ressonância magnética (RM), permitindo estabelecer a distribuição espacial e temporal, e, portanto, um diagnóstico mais precoce (grupo ad hoc comitê de doenças desmielinizante, 2007).

Diagnóstico de EM é feita tomando em consideração a existência de critérios clínicos difusão espacial (presença de sintomas e sinais que indicam a existência de duas lesões do SNC independentes) e dispersão de tempo (dois episódios de disfunção neurológica), ( Fernández, 2000).

Além dos critérios de diagnóstico, a integração de informação a partir da história clínica, exame neurológico e testes adicionais, destinados a excluir o diagnóstico diferencial de MS e os resultados demonstram que são característicos no fluido cerebrospinal (intratecalmente é necessário secreção de imunoglobulinas com perfil oligoclonal) e ressonância magnética (MRI), (ad-hoc Comitê do grupo de doenças desmielinizantes, 2007).

Tratamento

Globalmente alvos terapêuticos nesta doença vai melhorar episódios agudos, retardar a progressão da doença (usando imunomoduladores e imunossupressores) e tratamento de sintomas e complicações (Terre-Boliart e Orient-Lopez, 2007).

Devido à complexidade sintomática que esses pacientes podem apresentar, a estrutura de tratamento mais adequada será dentro de uma equipe interdisciplinar (Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Função cognitiva no MS

Memória

Começando com memória, considera que esta é uma das funções neuropsicológicas danos cerebrais mais sensíveis e, portanto, um dos mais avaliada em pessoas com MS (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum e Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Como muitos estudos indicam, o déficit de memória parece ser um dos distúrbios mais freqüentes associados a essa patologia (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010). Tal deterioração geralmente compromete a memória episódica de longo prazo e a memória de trabalho (Drake, Carrá e Allegri, 2001). No entanto, parece que nem todos os componentes da memória seriam afetados, uma vez que a memória semântica, a memória implícita e a memória de curto prazo parecem não ser afetadas.

Por outro lado, também é possível encontrar alterações na memória visual de pacientes com SM como os resultados obtidos nos estudos de Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; e Santiago, Guardiola e Arbizu, 2006.

Os primeiros trabalhos sobre o comprometimento da memória na EM sugeriram que a dificuldade em recuperar o armazenamento a longo prazo era a principal causa de déficit de memória (Chiaravalloti e DeLuca, 2008).

Muitos autores acreditam que o distúrbio de memória na EM deriva de uma dificuldade em "resgatar" a informação, em vez de um déficit de armazenamento (DeLuca et al., 1994, Landette e Casanova, 2001). Mais recentemente, porém, a pesquisa mostrou que o problema primário de memória está no aprendizado inicial da informação.

MS doentes necessitam de mais repetições de informações para chegar a uma aprendizagem critério pré-determinado, mas uma vez que a informação tenha sido adquirido, memória e reconhecimento atingir o mesmo nível de controlos saudáveis ​​(Chiaravalloti e DeLuca, 2008; Júri Mataró e Pueyo, 2013).

O déficit na realização de novos aprendizados causa erros na tomada de decisões e parece afetar as capacidades potenciais de memória. Vários fatores têm sido associados à baixa capacidade de aprendizado em pessoas com SM, tais como velocidade de processamento prejudicada, suscetibilidade a interferências, disfunção executiva e déficits perceptivos. (Chiaravalloti e DeLuca, 2008; Jurado, Mataró e Pueyo, 2013).

Processando informação

processamento de informação eficiência refere-se à capacidade de manter e manipular informações no cérebro durante um curto período de tempo (memória de trabalho) e a velocidade com que pode processar essas informações (velocidade de processamento) .

A velocidade reduzida de processamento de informação é o déficit cognitivo mais comum na EM. Esses déficits na velocidade de processamento são vistos em conjunto com outros déficits cognitivos comuns na EM, como déficits na memória operacional e na memória de longo prazo.

Os resultados de estudos recentes com grandes amostras mostraram que as pessoas com EM têm uma incidência significativamente maior de déficits na velocidade de processamento do que na memória de trabalho, particularmente em pacientes que têm um curso secundário progressivo.

Atenção

Segundo Plohmann et al. (1998) atenção é possivelmente o aspecto mais importante de comprometimento cognitivo em alguns pacientes com MS e é geralmente uma das primeiras manifestações neuropsicológicas em pessoas com MS (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca e Chiaravalloti de 2007 ).

Apresentar, como alguns pesquisadores descobriram (Jansen e Cinprich, 1994) que as pessoas com EM têm um mau desempenho nesses testes que avaliam tanto atenção sustentada como dividido (Arango-Laspirilla, DeLuca e Chiaravalloti, 2007).

Normalmente, as tarefas básicas (por exemplo, repetição de dígitos) não são afetadas em pacientes com EM. A deterioração da atenção sustentada é mais comum e descrito afetações específicas em atenção dividida (ou seja, tarefas que os pacientes que frequentam as várias tarefas que ele poderia) (CHIARAVALLOTI e DeLuca, 2008)

Fanexos executivos

Existe evidência empírica de que uma alta proporção de doentes com EM apresentam alterações das suas funções executivas (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al, 1997;. Beatty, Goodkin, Beatty e Monson, 1989) e lesões sustentam no lobo frontal, causada por processos de desmielinização, que pode levar a um déficit de funções executivas, como raciocínio, conceituação, planejamento ou tarefas de resolução de problemas (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)

Funções visoperceptivas

As dificuldades no processamento visual na EM podem ter um efeito prejudicial no processamento visoperceptivo, embora os déficits perceptivos sejam independentes das alterações visuais primárias. As funções visoperceptivas incluem não apenas o reconhecimento de um estímulo visual, mas também a capacidade de perceber as características desse estímulo com precisão.

Embora até um quarto das pessoas com EM possa ter um déficit nas funções perceptivas visuais, pouco trabalho foi feito no processamento da percepção visual.

Avaliação

A primeira fase do gerenciamento de dificuldades cognitivas envolve avaliação. A avaliação da função cognitiva requer vários testes neuropsicológicos focados em campos específicos, como memória, atenção e velocidade de processamento (Brochet, 2013).

Tipicamente, a disfunção cognitiva é avaliada por meio de testes neuropsicológicos e foram encontrado que tal deterioração em doentes com MS já está presente nas fases iniciais da doença (Vazquez-marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duke, Borgues e Izquierdo , 2009).

Reabilitação cognitiva

Atualmente, não existem tratamentos farmacológicos eficazes para déficits cognitivos relacionados à SM. Em resposta, a outros tratamentos surge, o tratamento não é farmacológica, entre os quais estão reabilitação cognitiva, cujo objetivo final é melhorar a função cognitiva através da prática, exercício, estratégias de compensação e adaptação para maximizar o uso de função cognitiva residual (Amato e Goretti, 2013).

A reabilitação é uma intervenção complexa que apresenta muitos desafios para projetos de pesquisa tradicionais. Ao contrário de uma intervenção farmacológica simples, a reabilitação inclui uma variedade de componentes diferentes.

Houve poucos estudos sobre o tratamento de déficits cognitivos e vários autores destacaram a necessidade de técnicas neuropsicológicas efetivas adicionais na reabilitação da EM. Os poucos programas de reabilitação cognitiva para a esclerose múltipla visam melhorar os déficits de atenção, a capacidade de comunicação e as alterações de memória. (Chiaravalloti e De Luca, 2008).

Até o momento, os resultados obtidos na reabilitação cognitiva de pacientes com SM são contraditórios. Assim, enquanto alguns pesquisadores não conseguiram observar uma melhora na função cognitiva, outros autores, como Plohmann et al. eles afirmam ter demonstrado a eficácia de algumas técnicas de reabilitação cognitiva (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo e Rodríguez-Rodríguez, 2006).

Podemos notar que, em uma análise abrangente baseada em evidências dados disponíveis sobre o uso de reabilitação cognitiva em pacientes com EM, O'Brien e seus colegas concluíram que, embora esta pesquisa ainda está em sua infância, tem havido alguns estudos bem desenhados que podem fornecer uma base para avançar no campo (Chiaravalloti e De Luca, 2008).

O programa de reabilitação incidirá sobre as consequências da doença em vez de diagnóstico médico e o objectivo fundamental será o de prevenir e reduzir a incapacidade e deficiências, mas às vezes também pode eliminar déficits (Cobble, Grigsb e Kennedy, 1993; Thompson , 2002, Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Ele deve ser individualizada e integrada dentro de uma equipe interdisciplinar, que devem ser realizadas intervenções terapêuticas em várias ocasiões com diferentes objetivos, dada a capacidade de atualização desta patologia (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terre-Boliart e Orient-Lopez, 2007).

Junto com outras alternativas terapêuticas disponíveis em MS (como inmonomodularos e tratamentos sintomáticos), neurorehabilitation deve ser considerada uma intervenção que complementa os restos e que é orientada para a qualidade de vida dos pacientes e suas famílias (Cárceres, 2000 )

Realização de um tratamento de reabilitação pode representar uma melhoria de alguns índices de qualidade de vida tanto em termos de saúde física e saúde física ViewOnlyAdmin geral e na função social, saúde mental, aspectos emocionais e saúde mental ( Delgado-Mendilívar, et al., 2005), isso pode ser fundamental, uma vez que a maioria dos pacientes com essa doença viverá mais da metade de suas vidas (Hernández, 2000).

A reabilitação cognitiva pode trazer benefícios consideráveis ​​para as pessoas com esclerose múltipla, embora a pesquisa neste campo ainda seja muito limitada para ser capaz de tirar conclusões definitivas sobre abordagens e estratégias ótimas (Amato e Goretti, 2013).

Demonstrar a eficácia da reabilitação em uma patologia heterogêneo de curso progressivo como o MS é complexo, por isso é necessário realizar mais estudos com melhores escalas de design e de avaliação, o que nos permitirá avaliar melhor o que fazemos e, finalmente, contribuir para melhorar o tratamento que podemos oferecer aos nossos pacientes (Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

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