Sintomas da Síndrome de Guillain-Barré, Causas, Tratamentos

O Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é um processo auto-imune no qual o corpo cria anticorpos que atacam os componentes nervosos periféricos (Peña et al., 2014). É uma das polineuropatias adquiridas mais frequentes (KopyKo & Kowalski, 2014).

Diferentes estudos mostram que é a primeira causa de paralisia aguda extensa nos estágios desenvolvidos desde a erradicação da poliomielite (Ritzenthaler et al., 2014).

Parece que esta condição é o resultado de um processo mediado pelo sistema imunitário, o que muitas vezes aparece após um episódio de tipo vírus infeccioso, que afecta essencialmente os neurónios motores (Janeiro et al., 2010).

Esta síndroma é caracterizada por paralisia flácida ou fraqueza que inicia-se nos membros inferiores e é simétrico areflexive e também pode ser associada com sintomas sensoriais e distúrbios autonômicos (Vazquez-Lopez et al., 2012).

Como esta é uma patologia evolutiva ou de tipo progressiva pode sequelas, um exame cuidadoso e repetida é essencial para confirmar o diagnóstico e controlar possíveis complicações de desenvolvimento de insuficiência respiratória aguda (Ritzenthaler et al.,).

Prevalência da síndrome de Guillain-Barré

A doença de Guillain-Barré (GBS) é considerada uma doença rara ou rara. Apesar dos tratamentos intensivos, a mortalidade por GBS varia de 4% a 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

Nos países ocidentais, sua incidência é estimada em aproximadamente entre 0,81 e 1,89 casos por 100.000 habitantes por ano (Ritzenthaler et al., 2014).

Dados estatísticos mostram que esta doença pode aparecer em qualquer fase da vida e afeta proporcionalmente homens e mulheres (KopyKo & Kowalski, 20014).

No entanto, há evidências sobre a maior proporção da doença em homens, sendo estes 1, 5 vezes mais propensos à sua condição (Peña et al., 2014). Além disso, parece que o risco de doença do GBS aumenta com a idade, aumentando sua incidência após 50 anos para 1,7-3,3 casos por 100.000 habitantes por ano (Peña et al., 2014).

Por outro lado, no caso de crianças, sua incidência foi estimada em 0,6-2,4 por 100.000 casos. Destes, entre 70% -80% dos afetados sofreram processos infecciosos antes do início da síndrome (Janeiro et al., 2010).

Definição e sintomas da síndrome de Guillain-Barré

É uma doença progressiva que afeta o sistema nervoso periférico que geralmente tem três fases ou estágios: uma fase de extensão, uma fase de platô e uma fase de recuperação (Ritzenthaler et al., 2014).

Fase de extensão

O primeiros sintomas ou sinais desta doença que se manifesta pela presença de diferentes graus de fraqueza ou paralisia, ou sensações de formigamento nos membros inferiores que irá expandir gradualmente nos braços e tronco (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2014) .

Os sintomas tendem a aumentar em intensidade até que as extremidades e os músculos estejam funcionais e haja paralisia severa. Essa paralisia pode causar grandes problemas em manter a respiração, pressão arterial e frequência cardíaca, chegando a necessidade de ventilação assistida (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2014).

Fase platô

Normalmente, nas primeiras duas semanas do aparecimento dos primeiros sintomas, uma fraqueza importante é geralmente alcançada. Na terceira semana, aproximadamente 90% dos pacientes estão em fase de maior fraqueza (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2014).

Assim, a 80% e doloroso processos parestesia ou areflexia, também a 80% estão presentes areflexia é generaliacoda dando uma perda de até 75% dos pacientes. Além disso, 30% dos casos evoluem para insuficiência cardíaca (Ritzenthaler et al., 2014)

Fase de recuperação

Este aumento dos sintomas é geralmente seguido por uma fase de remissão com duração de 6 a 14 meses (KopyKo & Kowalski, 20014).

No caso da reaquisição motora, a maioria dos indivíduos não se recupera da paralisia até cerca de 6 meses depois. Além disso, aproximadamente 10% podem ter sintomas residuais até 3 anos após a resolução do episódio (Ritzenthaler et al., 2014)

Por outro lado, as recidivas geralmente não ocorrem com frequência, aparecendo em 2-5% dos casos. Embora flutuações possam aparecer após o início do tratamento (Ritzenthaler et al., 2014).

A maioria dos pacientes se recupera, incluindo os casos mais graves da síndrome de Guillain-Barré, embora alguns continuem a ter certo grau de fraqueza (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2014).

Causas e fisiopatologia

As causas exatas dos fatores que acionam o GBS não são conhecidas.No entanto, várias linhas de pesquisa propõem que diferentes agentes infecciosos ou virais podem desencadear uma resposta imune anormal (Janeiro et al., 2010).

Em muitos casos, é considerado uma síndrome pós-infecciosa. Uma história de síndromes digestivas, respiratórias ou de griplas é geralmente descrita na história clínica do paciente. Principais agentes desecadenantes são bacteriana (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae), viral (citomegalovirus, vírus de Epstein-Barr) ou HIV (Ritzenthaler et al., 2014)

No entanto, os mecanismos fisiopatológicos conhecido que o sistema imunológico do corpo começa a destruir a cobertura axonal mielina dos nervos periféricos.

O envolvimento do nervo irá impedir que o sinal de transmissão para que os músculos começam a perder sua capacidade de resposta e também menos sinais sensoriais difcultando em muitos casos, a percepção de texturas, calor, dor, etc. serão recebidas (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2014).

Diagnóstico

Os sinais e sintomas da síndrome pode ser bastante variada, para que os médicos podem ter dificuldade de diagnosticar a síndrome de Guillain-Barré em seus estágios iniciais (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2014).

Por exemplo, os médicos irão observar se os sintomas aparecem em ambos os lados do corpo (mais comum em Guillain-Barré) e a velocidade com que os sintomas aparecem (em outras doenças, fraqueza muscular pode progredir ao longo de meses em vez de dias ou semanas) Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2014).

Portanto, o diagnóstico é principalmente clínico e testes complementares são realizados para o diagnóstico diferencial (Ritzenthaler et al., 2014). Os seguintes testes são geralmente usados:

• Eletromiogramas: eles são usados ​​para o estudo da velocidade de condução nervosa, pois a desmielinização retarda esses sinais.
• Punção lombar: é utilizado para analisar o líquido cefalorraquidiano, uma vez que em pacientes com SGB contém mais proteínas que o normal.

Consequências e possíveis complicações

A maioria das complicações será derivada da presença de paralisia muscular e deficiência de condução nervosa. Eles podem aparecer (Ritzenthaler et al., 2014):

• Insuficiência respiratória aguda: é uma das principais causas de mortalidade. Sua aparência requer o uso de ventilação mecânica. Normalmente, os primeiros sinais apresentados são o tipo ortopnea, taquipnéia, taquipnéia, peito sensação de pressão ou dificuldade em falar. O controle da função respiratória é vital para a sobrevivência do paciente.
• Envolvimento bulbar: as principais complicações que ocorrem são do tipo de brocoaspiración, risco de doença pulmonar, insuficiência respiratória e atelectasia.
• Desautomia: a afetação do sistema nervoso autônomo causará distúrbios do ritmo cardíaco, labilidade tensional, retenção urinária, etc.
• Dolores: presentes na maioria dos pacientes e são geralmente derivados de parestesias e disestesia nas extremidades. Geralmente, a dor é geralmente correlacionada com o grau de envolvimento motor.
• Doença tromboembólica venosa: paralisia prolongada imobilização do indivíduo irá aumentar o risco de sofrer de trombose venosa ou embolia pulmonar.

Além dessas complicações eminentemente médicas, teremos que considerar as possíveis sequelas no nível neuropsicológico.

É uma doença progressiva que afeta fundamentalmente a mobilidade do indivíduo. Então, sofrer um processo de paralisia progressiva causará impacto significativo na qualidade de vida do paciente.

A limitação da marcha, dos movimentos e até da dependência da respiração assistida limitará drasticamente o trabalho do paciente, atividades diárias e até pessoais. Geralmente, há também uma diminuição nas interações sociais devido a limitações funcionais.

O impacto de todos os sintomas também pode interferir no funcionamento cognitivo normal, produzindo dificuldades de concentração, atenção, tomada de decisão ou pequenas alterações nos processos de memória.

Tratamento

O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (2014), salienta que nenhuma cura específica para a síndrome de Guillain-Barré foi identificada atualmente. No entanto, existem diferentes intervenções terapêuticas que visam reduzir a gravidade dos sintomas que ocorrem e promover a velocidade de recuperação desses pacientes.

O tratamento específico do GBS é baseado em plasmaférese ou imunoglobulinas polivalentes. No entanto, o tratamento deve ser baseado principalmente na prevenção e tratamento sintomático de complicações (Ritzenthaler et al., 2014)

Portanto, existem diferentes abordagens no tratamento das diferentes complicações derivadas da doença do PEC (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrames, 2014):

• Plasmaferese: é um método no qual todas as reservas de sangue no corpo são extraídas e processadas pela separação dos glóbulos brancos e vermelhos do plasma sanguíneo. Uma vez que o plasma tenha sido removido (que pode conter elementos do sistema imunológico que danificam a mielina), as células sangüíneas são reintroduzidas no paciente. Embora os mecanismos exatos não sejam conhecidos, esse tipo de técnica reduz a gravidade e a duração do episódio da síndrome de Guillain-Barré.
• Terapia com imunoglobulinaNeste tipo de terapias, especialistas administram injeções intravenosas de imunoglobulinas (em pequenas doses o organismo usa essa proteína para atacar os organismos invasores). Ficou provado que a administração de altas doses pode reduzir a destruição causada pelo sistema imunológico.
• Hormônios esteróides: o uso destes últimos também provou reduzir a gravidade dos episódios, no entanto, efeitos nocivos foram identificados na doença.
• Respiração assistidaEm muitos casos, a presença de insuficiência respiratória pode exigir o uso de um respirador, monitores de freqüência cardíaca e outros elementos para o controle e monitoramento das funções corporais.
• Intervenção física: mesmo antes do início da recuperação, as pessoas que cuidam desses pacientes são instruídas a mover manualmente os membros dos pacientes para ajudar a manter os músculos flexíveis e fortes.
• Reabilitação precoceReabilitação precoce e intensiva parece ser efetiva para recuperação motora e fadiga residual. A fisioterapia respiratória, com técnicas de eliminação de secreção, é de especial interesse na prevenção do acúmulo de secreções brônquicas e superinfecções pulmonares (Ritzenthaler et al., 2014).
• Intervenção fisioterapêuticaQuando o paciente começa a recuperar o controle das extremidades, a fisioterapia começa com especialistas com o objetivo de recuperar as funções motoras e aliviar os sintomas decorrentes de parestesia e paralisia.

Conclusões

A síndrome de Guillain-Barré é uma doença rara que geralmente tem um bom prognóstico com tratamento intensivo, com mortalidade estimada em 10%.

Por outro lado, o prognóstico de recuperação motora também é favorável. No entanto, dentro de um período de 5 anos, os pacientes podem manter sequelas diferentes, como dor, sintomas bulbar ou distúrbios do enfisema.

Devido ao risco de sofrer de insuficiência cardíaca, é uma emergência médica que deve ser cuidadosamente controlada para atingir a fase de recuperação no menor tempo possível.

Referências

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Síndrome de Guillain-Barré após catapora. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Síndrome de Guillain-Barré - Visão geral da literatura. Anais de Medicina, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C. e Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Gestão da dor na síndrome de Guillain-Barré. Revisão Sistemática Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T. e Orlijowski, T. (2014). Síndrome de Guillain-Barré. Reanimação EMC-Anestesia, 40(4), 1-8.