Sintomas da síndrome de Lennox-Gastaut, causas, tratamento

O Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é um tipo de epilepsia de enorme gravidade associada à idade. Caracteriza-se pela sua resistência aos tratamentos farmacológicos e à variedade de incapacidades que provoca (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

É um distúrbio que geralmente se manifesta na infância, com início entre 3 e 5 anos de idade. Até 6% de todas as crianças com epilepsia podem sofrer (David, García e Meneses, 2014).

Clinicamente, esta síndrome é definida pela ocorrência de convulsões caráter tônico, tônico-clônicas ou myoclonic que são acompanhados por diversos graus de deficiência intelectual (King, Encabo, Pizarro, San Martin e Lopez-Timoneda, 2015).

A origem etiológico da síndrome de Lennox-Gastaut pode estar associada a vários fatores, entre os quais estão incluídos: alterações genéticas -cerebrovascular, doenças neurocutâneas, acidentes, infecções nas lesões cerebrais ou na cabeça, entre outros (David, Garcia e Meneses , 2014).

Suspeitando uma patologia epiléptica, o diagnóstico desta síndrome é baseado principalmente na análise da crise e eletroencefalograma (EEG) (Campos Castelló, 2007).

Atualmente, um tratamento eficaz para a síndrome de Lennox-Gastaut não foi identificado (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Algumas abordagens terapêuticas frequentemente como drogas de geração de novos antiepilépticos, prescrição de uma dieta cetogênica, VNS, procedimento médico paliativo ou cirurgia (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim e Kang, 2015) empregado.

Características da síndrome de Lennox-Gastaut

O Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma forma de epilepsia infantil. Apresenta um curso clínico sério definido pelo desenvolvimento de múltiplas convulsões e deficiência intelectual variável (National Center for Advancing Translational Sciences, 2016).

A epilepsia pode ser definida como uma desordem neurológica caracterizada pela presença de episódios recorrentes chamados ataques sucessivos ou convulsões (Fernandez-Suarez et al., 2015).

É um tipo de doença com grande prevalência em todo o mundo. A Organização Mundial de Saúde (2016) relatou mais de 50 milhões de casos em todo o mundo.

Tem sua origem na presença de alterações funcionais ou estruturais no sistema nervoso (SN). Além disso, pode afetar qualquer pessoa, independentemente da idade ou sexo.

Em crianças, a epilepsia é um distúrbio freqüente, com manifestações clínicas heterogêneas e muito associado ao desenvolvimento biológico e à idade (López, Varela e Marca, 2013).

Embora possa distinguir uma grande variedade de formas de epilepsia infantil, todos estes geralmente têm um fator comum: predisposição a crise com uma alta frequência (Lopez, Varela e Marcos, 2013).

Eles têm um prognóstico médico amplamente heterogêneo, diferentes patologias associadas e uma resposta altamente diferencial às abordagens terapêuticas (López, Varela e Marca, 2013).

Neste sentido, há um grupo de síndromes e formas reduzidas epilépticos que s refractios ou resistentes a fármacos antiepilépticos (Lopez, Varela e Brand, 2013) padrão.

Um grupo de doenças corresponde a encefalopatias epilépticas, que é geralmente classificadas da síndrome de Lennox-Gastaut (Lopez, Varela e Brand, 2013).

A encefalopatia epiléptica termo refere-se a uma ampla gama de condições médicas do tipo convulsivo grave que tendem a começar seu curso clínico nas fases iniciais da vida (primeiros dias de vida ou a primeira infância) (Aviña Fierro e Hernandez Aviña, 2007).

Estas síndromes tendem a evoluir para formas de epilepsia não tratáveis, com um desenvolvimento sintomatológico sério. Na maioria dos casos, eles têm um desfecho fatal (Aviña Fierro e Hernández Aviña, 2007).

As primeiras descrições dessa síndrome em 1950 correspondem aos pesquisadores de Lennox e Davis (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Graças ao desenvolvimento de electroencefaografía (EGG) clínica, estes autores foram capazes de estabelecer uma associação entre a actividade neuronal e manifestações clínicas de pacientes examinados (Oller-Durela, 1972).

Anos mais tarde, Gastaut (1966) e outros pesquisadores completaram a descrição clínica dessa patologia (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

Gastaut conseguiu descrever o curso clínico de uma série de 100 casos diferentes. No entanto, foi Niedermeyer (1969), que introduziu definitivamente o nome desta doença no campo da medicina e experimental (David Garcia e Meneses, 2014)

Inicialmente, a Classificação Internacional de Epilepsia considerada a síndrome de Lennox-Gastaut como uma espécie de epilepsia generalizada de caráter criptogênica ou sintomática (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon e Rosendo, 2010).

A mais recente, tal como proposto pela Liga Central epilepsia, definições referem-se a síndrome de Lennox-Gastaut como uma forma de epilepsia generalizada primária e expressão clínica catastrófica ou muito grave (Herranz et al., 2010).

Estatísticas

A síndrome de Lennox-Gastaut é considerado um dos tipos ou formas mais graves de epilepsia em crianças (Valdivia Marreno Alvarez e Martinez, 2012).

Este distúrbio geralmente representa a causa de aproximadamente 2-5% do total de epilepsias pediátricas ou pediátricas (Epilepsy Foundation, 2016).

Embora possa se desenvolver em qualquer faixa etária, o início típico é entre 3 e 5 anos de idade (David, García e Meneses, 2014).

Nos EUA, estudos epidemiológicos colocar a prevalência da síndrome de Lennox-Gastaut em cerca de 14.500 a 18.500 crianças com menos de 18 anos de idade (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Geralmente é uma doença mais comum em crianças (0,1 por 1.000 indivíduos) do que em meninas (0,02 por 1.000 indivíduos) (Cherian, 2016).

Quanto à clínica, perto de 90% das pessoas diagnosticadas com síndrome de Lennox-Gastaut têm algum tipo de deficiência intelectual ou atraso do início da doença (Valdivia Marreno Alvarez e Martinez, 2012).

Além disso, mais de 80% sofrem cronicamente de diferentes formas de convulsões (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2012).

A análise das causas da síndrome de Lennox-Gastaut mostra que cerca de 30% do total de casos apresentam uma etiologia identificada, sem incidências neurológicas prévias. Enquanto 60% apresentam distúrbios neurológicos associados (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

Signos e sintomas

A síndrome de Lennox-Gastaut é caracterizada por três conclusões principais:-ondas lentas padrão EEG, convulsões e variáveis ​​deficiência mental (Echavez Fernández, Serrano TABARES Solarte Mila e Cornejo Ochoa, 2015).

Padrão Eletroencefalográfico

Além da atividade bioquímica, os padrões elétricos são fundamentais para o funcionamento do cérebro.

A atividade elétrica é uma das formas mais rápidas e eficazes de comunicação entre os componentes neuronais do nosso sistema nervoso.

No nível global, podemos identificar grupos de neurônios que tendem a se ativar de forma coordenada e síncrona em um estado de repouso ou ao realizar alguma tarefa específica.

Essa coordenação tende a ser descrita como padrões de ondas elétricas de maior ou menor amplitude, dependendo da atividade que realizamos ou das áreas do cérebro envolvidas.

Existem diferentes tipos de ondas cerebrais: Delta, Teta, Alfa, Beta, classificadas em torno de sua frequência, lenta ou rápida.

No caso da síndrome de Lennox-Gastaut, a atividade cerebral tende a se tornar desorganizada e assíncrona, dando origem a padrões persistentes de ondas lentas, típicas das fases do sono.

Autores como Díaz Negrillo, Martín del Valle e González Salaices, Prieto Jurczynska e Carneado Ruiz (2011) definem esses padrões como atividade eletroencefalográfica intercítica de ondas lentas generalizadas de 1,5 a 2,5hz durante a fase de despertar e atividade rápida e rítmica durante a fase de sono.

Convulsões convulsivas

A atividade elétrica neuronal anormal na síndrome de Lennox-Gastaut leva ao desenvolvimento de convulsões, típicas de formas médicas epilépticas.

Um ataque ou convulsão é caracterizado por causar um padrão de comportamento anormal durante um período limitado de tempo: espasmos musculares involuntários, percepção de sensações incomuns, perda de consciência, etc. (Mayo Clinic, 2015).

Dependendo das características clínicas e da apresentação das crises epilépticas, podemos diferenciar diferentes tipos.

No caso da síndrome de Lennox-Gastaut são as crises tónico mais frequentes, tônico-clônicas ou myoclonic (King, Encabo, Pizarro, San Martin e Lopez-Timoneda, 2015).

Todos estes geralmente mostram uma apresentação generalizada. Esse padrão de início é caracterizado por um envolvimento global das estruturas cerebrais (Mayo Clinic., 2015).

A atividade neuronal anormal tem que ser gerada em um foco ou área específica e se expandir em direção ao restante das regiões do cérebro (Mayo Clinic., 2015).

A partir da classificação da Associação Andaluza de Epilepsia (2016), descreveremos algumas das características mais importantes deste tipo de crise:

Crise tônica

As convulsões ou convulsões tônicas são definidas pelo desenvolvimento repentino de tônus ​​muscular alto, isto é, rigidez corporal significativa.

Essa alteração muscular geralmente causa perda da estabilidade do corpo e, portanto, uma queda no solo.

É raro que ocorram de forma isolada, uma vez que geralmente são acompanhados por uma fase clônica.

 Crise Tônico-Clônica

Neste caso, a crise geralmente começa com uma rigidez generalizada de todo o corpo (episódio tônico) que leva ao desenvolvimento de movimentos musculares involuntários e descontrolados (episódios clônicos).

Geralmente, os movimentos são rítmicos e afetam as extremidades, a cabeça ou o tronco do corpo.

Podem gerar algumas complicações: mordidas linguais, lábios purulentos, perda de urina ou traumatismos secundários a quedas repentinas.

Eles são crises temporárias. A pessoa afetada se recupera progressivamente em poucos minutos.

Crises tônico-clônicas são consideradas as mais graves e incômodas devido às suas manifestações.

Crise mioclônica

Este tipo de crise é definido pelo desenvolvimento de fortes contrações musculares repentinas.

Pode afetar toda a estrutura do corpo ou algumas regiões específicas, como os membros superiores ou inferiores.

Na maioria dos casos, causam a perda da estabilidade do corpo, caindo no chão ou caindo objetos.

Eles têm uma duração limitada, em torno de vários segundos. Eles são considerados mais leves que os formulários anteriores.

Crise de ausência

Embora sejam menos frequentes, também podem surgir crises atípicas de ausências (Genetics Home Reference, 2016).

Este tipo de evento médico é caracterizado pela perda parcial ou total da consciência e pela conexão com o ambiente (Genetics Home Reference, 2016).

Muitos pacientes podem apresentar uma perda súbita de tônus ​​muscular em paralelo, de modo que as crises de absenteísmo são geralmente associadas a quedas e vários tipos de acidentes traumáticos (Genetics Home Reference, 2016).

Discapacidade intelectual

A atividade elétrica anormal ou patológica que acompanha a síndrome de Lennox-Gastaut causa uma deterioração progressiva das estruturas nervosas no cérebro.

Como conseqüência, em muitas áreas afetadas, é possível identificar alterações cognitivas acompanhado por um Discapacidade intelectual variável

Estudos clínicos indicam que o atraso no desenvolvimento neurológico constitui um dos achados clínicos presentes desde o momento do diagnóstico (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Uma das características mais significativas é a identificação de um retardo psicomotor óbvio. Geralmente é definido pela presença da Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Instabilidade corporal.
• Hipercinesia

Em muitos dos afetados, o diagnóstico da síndrome de Lennox-Gasteau geralmente inclui outros diagnósticos paralelos:

• Distúrbios neuropsiquiátricos.
• Transtornos generalizados do desenvolvimento.

Normalmente existem diferentes anomalias comportamentais associadas (David, García e Meneses, 2014):

• Comportamento Agressivo
• Tendências autistas
• Alterações da personalidade.
• Hiperatividade

As pessoas afetadas pela síndrome de Lennox-Gastaut passam a vida inteira sofrendo de anormalidades cognitivas e alterações comportamentais e sociais (Fundação Lennox-Gasteau, 2016).

Como resultado, eles precisarão de ajuda em muitas das atividades e rotinas da vida diária. Apenas uma pequena porcentagem das pessoas afetadas vive de forma independente e funcional durante a vida adulta (Genetics Home Reference, 2016).

Outros recursos menos comuns

Além dos sinais e sintomas descritos acima, a instituição Ontologia do Fenótipo Humano (2016) refere-se a uma ampla lista de complicações médicas que podem aparecer associadas à síndrome de Lennox-Gastaut (Genetic adn Rare Diseases Information Center, 2016):

• Anormalidades cerebrais estruturais: anormalidades na substância branca periventricular, amplitude da cisterna magna, atrofia fronto-temporal, hipoplasia do corpo caloso, macrocefalia.
• Malformações craniofaciais: má oclusão dentária, ponte nasal deprimida, aumento gengival, frente alta, baixa implantação dos pavilhões auditivos, orelhas em rotação, ptose, entre outros.
• Perfil neurológico: encefalopatia epiléptica variável, incapacidade intelectual progressiva e grave.
• Outras complicações: disfagia, refluxo gastroesofágico, infecções respiratórias recorrentes, etc.

Qual é o curso clínico típico da síndrome de Lennox-Gastaut?

A síndrome de Lennox-Gastaut é considerada um distúrbio epiléptico de início infantil que eles têm que suportar durante toda a vida adulta (Valdivia Álvarez e Marreno Martínez, 2016).

Os primeiros sintomas desta patologia aparecem com maior frequência entre os 3 e os 5 anos de idade (David, García e Meneses, 2014).

alguns casos pode ser descrito acima início aos 6 meses, mas estão associados com o sofrimento de outra história de convulsões, como a síndrome de West (Valdivia Marreno Alvarez e Martinez, 2016).

Outros casos de início tardio também aparecem nos estágios intermediários da infância, na fase adolescente ou na idade adulta (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Em mais de 80% dos casos, a síndrome de Lennox-Gastaut é manifestada pelo aparecimento de convulsões (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016).

Essas crises geralmente tomam a forma de convulsões mioclônicas, tônicas ou tônico-clônicas. A frequência de aparecimento varia de 9 a 70 episódios por dia (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín e López-Timoneda, 2015).

Os mais comuns são a crise tônicos, representando até 55% destes (King, Encabo, Pizarro, San Martin e Lopez-Timoneda, 2015).

Nos estágios iniciais dessa doença, manifestações comportamentais ou neurológicas também podem ser identificadas. O mais comum é observar um atraso generalizado no desenvolvimento cognitivo e psicomotor (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Com o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastatur, as crises geralmente evoluem em várias direções (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Desaparecimento total das convulsões em aproximadamente 20% dos afetados.
• Redução significativa do impacto clínico ou gravidade das convulsões em 25% dos casos.
• Aumento da gravidade e frequência de crises epilépticas em mais de 50% dos casos diagnosticados.

Neste último caso, distúrbios neurológicos que persistir ou agravar, resultar em deficiência mental moderada ou grave em 80% dos casos (Andaluzia Epilepsy Association, 2016).

Causas

As causas da síndrome de Lennox-Gastaut podem ser muito amplas. Uma multiplicidade de processos patológicos pode ser descrita que alteram a estrutura e o funcionamento eficiente do sistema nervoso.

Em mais de 70% das pessoas diagnosticadas com síndrome de Lennox-Gastaut, esta doença geralmente apresenta uma origem identificável.

Os mais associados a esta patologia referem-se a (Organização Nacional de Doenças Raras, 2016):

• Formação anormal ou deficiente do córtex cerebral (displasia cortical).
• Infecções congênitas
• Traumatismos cranioencefálicos.
• Interrupção ou redução do suprimento de oxigênio no cérebro (hipóxia perinatal).
• Infecções do sistema nervoso: encefalite, meningite, esclerose tuberosa, etc.

A análise da história médica mostra que quase 30% dos afetados têm história prévia de síndrome de West (National Organization for Rare Disorders, 2016):

Nos casos em que um curso clínico significativo não é detectado, geralmente não há história de anormalidades cerebrais ou patologias.

Nos casos com uma evolução clínica clara, ou seja, sintomático normalmente relacionados com sequelas médica de meningoencefalite, episódios de asfixia, esclerose tuberosa, lesão na cabeça, displasia cortical, tumores cerebrais e outras doenças metabólicas (Campos Castelló, 2007).

Alguns pesquisadores e instituições analisam a possível contribuição de fatores genéticos para a origem da síndrome de Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

A maioria dos casos de síndrome de Lennox-Gastaut apresenta uma incidência esporádica. Ocorre em pessoas que não têm histórico familiar de doenças epilépticas (Genetics Home Reference, 2016).

Entre 3-30% dos afetados têm histórico familiar compatível com essa patologia. No entanto, a pesquisa em curso ainda não conseguiu associar seu curso clínico com mutações genéticas específicas (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnóstico

Como mencionamos na descrição inicial, a síndrome de Lennox-Gastaut pode ser identificada clinicamente pela presença de convulsões.

Portanto, diante da suspeita de uma patologia epiléptica, é essencial um estudo eletroencefalográfico da atividade cerebral (Campos Castelló, 2007).

Além disso, é importante a realização de um estudo mais amplo para definir com precisão as suas características e descarregue outras doenças (Valdivia Marreno Alvarez e Martinez, 2012):

• Tomografia Axial Computadorizada (CAT)
• Ressonância Magnética Nuclear (RMN).
• Análise metabólica da urina.
• Exame hematológico.

No geral, os recursos para atender o quadro clínico da área afetada para ser feito um diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut refere-se à pessoa (Valdivia Marreno Alvarez e Martinez, 2012):

• Presença de vários tipos de crises epilépticas de natureza generalizada.
• Não ou resposta parcial à medicação antiepiléptica.
• Deficiência intelectual acompanhada de alterações e distúrbios comportamentais.
• Atividade eletroencefalográfica caracterizada por um padrão lento de onda de ponta durante a fase de vigília.

Tratamento

A síndrome de Lennox-Gastaut é geralmente uma doença crónica, pelo que as pessoas afectadas necessitarão de tratamento ao longo da vida (David, García, Meneses, 2014).

Terapia Farmacológica

Embora grande parte das patologias epilépticas têm de responder favoravelmente à medicação, esta síndrome geralmente aparecem resistente a drogas antiepilépticas (David Garcia, Meneses, 2014).

Pesquisas em andamento ainda não identificaram uma cura para a síndrome de Lennox-Gastaut (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Inicialmente, algumas das drogas mais utilizadas são o ácido valpróico, lamotrigina, topiramato, rufinamida, clobazam ou felbamato, úteis no controle de convulsões (David, García, Meneses, 2014):

• Ácido Valpróico (Valproato): este tipo de medicamento é considerado um dos tratamentos de primeira escolha. É altamente eficaz no tratamento e controle de diferentes formas de convulsões. Eles geralmente são administrados individualmente (monoterapia). Se não apresentar resultados significativos, pode ser combinado com outro tipo de medicamento, como o clobazam, o topiramato ou a lamotrigina sob prescrição (National Organization for Rare Disorders, 2016).
• Outras drogas: outros medicamentos como rufinamida, clobazam, topiramato, lamotrigina ou felbamato podem ajudar a reduzir e controlar a atividade epiléptica. No entanto, alguns deles são geralmente associados a efeitos colaterais significativos.

Esse tipo de medicação antiepiléptica geralmente é combinada, uma vez que a administração individual geralmente não apresenta efeitos significativos no controle dos sintomas epilépticos (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

Um grande número de pessoas afetadas tem que melhorar seu estado clínico com esse tipo de abordagem, no entanto, isso geralmente é restrito aos momentos iniciais (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

O sintoma mais comum na síndrome de Lennox-Gastaut é que a tolerância ao tratamento medicamentoso se desenvolve e que convulsões incontroláveis ​​começam a aparecer (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

Terapias alimentares

Dada a refratariedade desta síndrome, algumas intervenções alternativas, como terapias dietéticas e procedimentos cirúrgicos, podem ser utilizadas (Associação Andaluza de Epilepsia, 2016):

Na área da regulação alimentar, a abordagem mais comumente utilizada é a prescrição de um Dieta cetogênica (DC).

Esta intervenção baseia-se na regulação das fontes de contribuições energéticas. O objetivo é substituir a ingestão de carboidratos por lipídios.

Esta rotina alimentar permite a produção de corpos cetônicos resultantes do metabolismo dos ácidos graxos consumidos. Como resultado, uma redução significativa do limiar de epilepsia pode ser gerada.

A dieta cetogênica já é usada na área médica, no entanto, é essencial que os especialistas realizem verificações periódicas para examinar seus efeitos.

A Associação Andaluza de Epilepsia (2006) afirma que, na condução de um ensaio clínico com este tipo de dieta, 38% dos participantes reduziram suas crises em mais da metade.

Além disso, em 7% dos casos, o curso clínico dos participantes estava livre de convulsões.

Procedimentos Cirúrgicos

A intervenção cirúrgica é restrita aos casos definidos pela (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Curso clínico severo
• Resistência ao tratamento farmacológico.

Os procedimentos mais utilizados são a estimulação do nervo vago e a calosotomia (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Estimulação do nervo vago

O nervo vago constitui um dos ramos nervosos ou nervos cranianos. Sua origem está localizada na medula oblonga e atravessa a faringe até vários órgãos viscerais, como fígado, pâncreas, estômago ou coração.

O implante de uma sonda subcutânea para estimulação elétrica no nervo vago na região subclavicular é utilizado como técnica paliativa nesse tipo de transtorno (Neurodidacta, 2012).

É um dos procedimentos mais inovadores no tratamento da epilepsia. Mais da metade dos usuários conseguem controlar suas crises, reduzindo-as para 50% (Neurodidacta, 2012).

Calosotomia

O corpo caloso é uma estrutura que consiste em um feixe de fibras nervosas que conecta os dois hemisférios cerebrais.

Recomenda-se a intervenção cirúrgica dessa estrutura através de calosotomia parcial (ressecção do terço anterior) ou total (ressecção do terço posterior) nos casos definidos pela (Fundação Síndrome de Lennox-Gastaut, 2016):

• Presença de crises epilépticas generalizadas (em ambos os hemisférios cerebrais).
• Crise recorrente
• Resistência à administração de drogas anticonvulsivantes.

Este tipo de intervenção pode efetivamente reduzir as convulsões em 75% -90% dos casos (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Além dessas duas técnicas, outros tipos de abordagens também podem ser usados, como a estimulação cerebral profunda ou a estimulação do nervo trigêmeo (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Estimulação Cerebral Profunda

A implantação de eletrodos de estimulação em áreas profundas do cérebro é um método usado no tratamento de várias doenças, como Parkinson e outros distúrbios do movimento.

A inserção deste tipo de estimuladores no núcleo anterior do tálamo é uma das terapias experimentais na epilepsia.

Nos Estados Unidos, a Mayo Clinic mostra que houve uma redução significativa nas convulsões em 40% dos participantes após receber estimulação cerebral profunda.

Estimulação do nervo trigêmeo

Um grupo de pesquisadores da Universidade da Califórnia em Los Angeles (UCLA) criou um sistema paralelo de estimulação focado na administração de correntes elétricas no nervo trigêmeo para o tratamento da epilepsia (NeuroSigma, 2016).

Este novo procedimento é chamado Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

O estudo publicado pela revista Neurology (2009, 2013) mostra que mais de 40% dos usuários dessa terapia experimental conseguiram reduzir para 50% o total de crises (NeuroSigma, 2016).

Além disso, essa terapia mostrou benefícios em melhorar o humor dos pacientes, reduzindo significativamente a sintomatologia depressiva de alguns afetados (NeuroSigma, 2016).

Qual é o prognóstico médico?

O prognóstico médico dos afetados pela síndrome de Lennox-Gasteau é muito variável (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

O sofrimento de convulsões persistentes e deterioração cognitiva progressiva limitará significativamente a qualidade de vida das pessoas afetadas (Fundação Lennox-Gasteau, 2016).

Eles geralmente não respondem favoravelmente aos tratamentos farmacológicos clássicos e a recuperação parcial ou completa é rara (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, 2015).

A taxa de mortalidade desta síndrome consegue 5%. As causas geralmente não estão diretamente relacionadas à doença em si, geralmente é devido à pediatria estado epiléptico (Campos-Castelló, 2007).

O estado epiléptico é uma condição médica relacionada ao sofrimento de convulsões de longa duração (Uninet, 2016).

Esse tipo de ataque geralmente atinge uma temporalidade de mais de 30 minutos e envolve complicações importantes: interrupções de funções vitais, sequelas neurológicas, distúrbios psiquiátricos, etc. (Uninet, 2016).

Em mais de 20% dos casos, a morte ocorre inevitavelmente (Uninet, 2016).

Por outro lado, a perda de consciência ou a redução súbita do tônus ​​muscular que acompanha alguns tipos de convulsões é outro fator de risco que contribui para o aumento da taxa de mortalidade nessa síndrome (Genetics Home Reference, 2016).

É essencial que haja um acompanhamento médico completo e controle, tanto o curso clínico da doença e complicações médicas secundárias.

Referências

1. Associação Andaluza de Epilepsia. (2016). Outros tratamentos da epilepsia. Obtido a partir do Apice.
2. Associação Andaluza de Epilepsia. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido a partir do Apice.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido da Orphanet.
4. Cherian, K. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido do MedScape.
5. David, P., García, V., e Meneses, S. (2014). Síndrome de Lennox-Gastaur, uma revisão atualizada.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., e Carneado Ruiz, J. (2011). Eficácia do levitiracetam em pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut. Apresentação de um caso. Neurologia
7. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS). Obtido a partir da Fundação Epilepsia.
8. GARD. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Retirado do Centro de Informação sobre Doenças Genéticas e Raras (GARD).
9. Genetics Home Reference. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido a partir da Genetics Home Reference.
10. Herranz, J., Casas Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres Falcón, A., & de Rosendo, J. (2010). Síndrome de Lennox-Gastaut na Espanha: estudo epidemiológico retrospectivo e descritivo. Rev. Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D. e Kang, H. (2015). Prognóstico a longo prazo de pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut em décadas. Pesquisa sobre epilepsia.
12. Fundação LGS. (2016). Entendendo a Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtido da LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
13. Lopez, I., Varela, X., e Marcos, S. (2013). Síndromes Epilépticas em Crianças e Adolescentes. Rev. Med. Clin. Contagens.
14. Neuodidact (2012). Tratamento epilepsia. Obtido de Neudidacta. Fundação Mapfre.
15. NeuroSigma (2016). eTNS para epilepsia. Retirado do Monarch eTNS Synstem.
16. NORD (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Retirado do Organizatino Nacional para Desordens Raras.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martín, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Manejo difícil das vias aéreas com indução inalatória em paciente com síndrome de Lennox-Gastaut e traumatismo cervical. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim .
18. Uninet (2016). Capítulo 4. 2. Crises de Comitial. Estado epiléptico. Obtido dos Princípios de Emergências, Emergências e Cuidados Críticos.
19. Valdivia Álvarez, C. e Marreno Martínez, P. (2012). Caracterização etiológica da síndrome de Lennox-Gastaut sintomática. Jornal Cubano de Pediatria.