O Síndrome de Ramsay-Hunt Consiste em paralisia facial periférica (TFP), causada pelo vírus herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011).

Além disso, está associado ao envolvimento do canal auditivo externo e da membrana timpânica (Gómez-Torres et al., 2011).

A síndrome de Ramsay-Hunt é uma condição médica de natureza infecciosa e é também a segunda principal causa de paralisia facial periférica sem origem traumática (Boemo et al., 2010).

A apresentação clínica desta patologia é muito variada, sendo frequente encontrá-la classificada em quatro etapas (Arana-Alonso, et al., 2011).

No entanto, alguns dos sintomas e complicações médicas que possam surgir como resultado da condição de síndrome de Ramsay Hunt podem incluir: paralisia facial, dor de cabeça, náuseas, aumento da temperatura corporal, perda de audição, zumbido, vertigem, entre outros (Boemo et al., 2010).

Por outro lado, no caso do diagnóstico desta patologia, a história clínica e o exame físico são essenciais (de Peña Ortiz et al., 2007). Além disso, também é possível realizar vários testes complementares para especificar os achados clínicos (Boemo et al., 2010).

O tratamento da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente inclui a administração de corticosteroides e antivirais. O objetivo essencial das intervenções médicas é evitar sequelas médicas secundárias (Boemo et al., 2010).

Características da síndrome de Ramsay-Hunt

É um distúrbio neurológico raro, caracterizado por paralisia facial, acometimento do canal auditivo externo e da membrana timpânica.

Para designar esta patologia, diferentes nomes foram usados ​​na literatura médica. Atualmente, Síndrome de Ramsay Hunt (WRS), é o termo usado para se referir ao conjunto de sintomas que ocorrem como uma seqüência de envolvimento do nervo facial devido ao herpes zoster (paralisia facial Reino Unido, 2016).

Esta condição médica foi descrita forma inicial pelo médico James Ramsay Hunt, em 1907. Num dos seus relatórios clínicos apresentaram um caso caracterizada por paralisia facial e lesões herpéticas no canal auditivo (Pena Ortiz et ai., 2007).

Essa patologia também pode ser chamada de herpes zoster otic e é considerada uma polineuropatia causada por um vírus neurotrópico (Plaza Mayor et al., 2016).

Polineuropatia é utilizado para se referir a presença de um ou vários lesão do nervo, independentemente do tipo de ferimento e a área anatómica afectada (Oferil COLMER, 2008).

Por outro lado, os neurotrópicos são agentes patológicos que atacam essencialmente o sistema nervoso (SN).

Assim, a síndrome de Ramsay-Hunt afeta especificamente o nervo facial.

O nervo facial ou o nervo craniano VII, é uma estrutura nervosa que tem a função de controlar grande parte das funções da área facial (Devéze et al., 2013).

Além disso, o nervo facial, é uma grande estrutura que atravessa um canal ósseo no crânio, abaixo da área de ouvido, para os músculos faciais (Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Stroke, 2010).

Quando qualquer evento patológico (trauma, degeneração, infecção, etc.) leva a uma lesão ou inflamação do nervo facial, músculos responsáveis ​​por controlar a expressão facial pode tornar-se paralisado ou enfraquecido (Academia Americana de Oftalmologia, 2016).

Quando vírus das telhas atinge o nervo facial e regiões adjacentes, uma grande variedade de sinais e pele, músculo, sintomas sensitivos podem aparecer, etc ...

As características clínicas mais importantes da síndrome de Ramsay-Hunt são:

• Paralisia dos nervos faciais.

• Envolvimento do canal auditivo externo (erupção cutânea).

• Envolvimento do tímpano.

Freqüência

A síndrome de Ramsay-Hunt é a segunda causa de paralisia facial periférica atraumática (TFP).

estudos estatísticos estimam que síndrome de Ramsay-Hunt, cobrindo 12% de paralisia facial, aproximadamente 5 casos por 100,000 pessoas por ano (Boemo et al., 2010).

Em relação ao sexo, não há diferenças significativas, portanto, afeta igualmente homens e mulheres (Boemo et al., 2010).

Embora qualquer pessoa que tenha tido catapora possa desenvolver essa condição, ela é mais comum entre adultos (Mayo Clinic, 2014).

Especificamente, pode ser observado com maior frequência na segunda e terceira décadas de vida (Boemo et al., 2010).

A síndrome de Ramsay-Hunt é uma doença infrequente ou rara em crianças (Mayo Clinic, 2014).

Signos e sintomas

As manifestações clínicas da síndrome de Ramsay-Hunt são variadas, os sintomas podem ser agrupados em várias categorias (Boemo et al., 2010):

• Sintomatologia Geral: febre, dor de cabeça, náusea, anorexia, astenia.

• Sintomatologia sensível: erupções cutâneas, perda auditiva, etc.

• Paralisia facial periférica

• Sintomatologia associada: instabilidade, vertigem, zumbido, etc ...

Além deste agrupamento, os sintomas característicos da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente variam de caso para caso.

Na maioria dos casos, pode haver uma fase prodrômica caracterizada pela presença de (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Dor de cabeça: dor de cabeça intensa e persistente.

• Astenia: fraqueza muscular, cansaço, fadiga persistente, esgotamento físico e psicológico.

• Adinamia: redução da iniciativa física devido à presença de fraqueza muscular significativa.

• AnorexiaA anorexia como sintoma é usada para designar a presença de falta de apetite ou falta de apetite que acompanha uma ampla variedade de condições médicas.

• Febre: aumento anormal ou elevação da temperatura corporal.

• Náusea e vômito.

• Opressão intensa: é um tipo de dor de ouvido que aparece como resultado da pressão que o acúmulo de fluido nas áreas da orelha média exerce no tímpano e em outras estruturas adjacentes.

Além disso, várias lesões da pele no pavilhão e posterior áreas externas da membrana timpânica também aparecer (Pena Ortiz et al., 2007):

• Manchas eritematosas: Eritemas são manchas avermelhadas na pele que ocorrem como resultado de processos imunológicos, como
  inflamação

• Vesículas: São pequenas bolhas na pele que são compostas por líquido. Eles geralmente aparecem 12 ou 24 horas após o desenvolvimento do processo infeccioso e geralmente se tornam pústulas.

Além disso, dos sinais e sintomas detalhados acima, a paralisia facial é uma das mais graves e notáveis.

Na paciente acometida pela síndrome de Ramsay Hunt, da, podemos ver uma diminuição ou ausência de mobilidade facial, metade de seu rosto está paralisado ou "queda" (Academia Americana de Oftalmologia, 2016).

Portanto, muitas vezes as pessoas têm várias deficiências associadas com os músculos que controlam a expressão facial: incapacidade de fechar o olho, sorrir, franzir a testa, levantar as sobrancelhas, falando e / ou comer (Benitez et al, 2016.).

Além disso, o vírus herpes zoster em adição ao nervo facial ou nervo craniano VII, podem também afectar o nervo vestibular, VIII nervo craniano.

O nervo vestibulococlear desempenha um papel essencial no controle da função aditiva e do equilíbrio. Assim, quando alguns de seus dois ramos (coclear ou vestibular) são afetados, vários sintomas sensoriais podem aparecer (Boemo et al., 2010).

• Lesão do ramo coclear: perda auditiva e zumbido.

• Lesão do ramo vestibular: vertigem, náusea, nistagmo.

Especificamente, os sintomas resultantes do envolvimento do nervo vestibulococlear são especificados em:

• Perda auditiva: redução total ou parcial da capacidade auditiva.

• Zumbido: presença de um zumbido, boato ou apito auditivo.

• Vertigem: é um tipo específico de tontura que muitas vezes descrevemos como uma sensação de movimento e reviravoltas.

• NáuseaDesconforto gástrico, desejo de vomitar

• Nistagmo: movimentos arrítmicos e involuntários de um ou ambos os olhos.

Classificação

Como a apresentação clínica da síndrome de Ramsay-Hunt é muito variada, geralmente é classificada em 4 estágios (classificação clínica de ramsay-hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Estádio I: desenvolvimento de erupções cutâneas (vesículas no território do nervo facial), síndrome infecciosa (febre, dor de cabeça, etc ...) e otalgia.

• Estágio II: os sintomas do estágio I estão presentes e, além disso, a paralisia facial começa a se desenvolver.

• Estágio III: todos os sintomas anteriores, além de perda auditiva e vertigem.

• Estágio IV: aumento do envolvimento dos nervos cranianos e desenvolvimento de sintomas médicos secundários.

Causas

A síndrome de Ramsay-Hunt é produzida pelo vírus Varicela-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Este vírus é a causa da varicela e do herpes zoster.

Vários estudos experimentais indicam que, uma vez que a catapora tenha contraído, o vírus pode permanecer inativo por décadas. No entanto, devido a algumas condições (estresse, febre, danos nos tecidos, terapia de radiação, imunossupressão), ele pode ser reativado e em alguns casos, levar ao desenvolvimento de (Ramsay-Hunt (Organização Nacional fo Doenças Raras de 2011) síndrome.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Ramsay-Hunt geralmente é confirmado através da história e exame clínico, exames complementares e técnicas de neuroimagem (Gómez-Torres et al., 2013).

A história médica do paciente deve incluir o histórico médico familiar e pessoal, o registro da sintomatologia, o tempo de apresentação e evolução da patologia, além de outros aspectos.

O exame clínico deve ser baseado em um exame completo dos sintomas presentes.Além disso, também é essencial realizar um exame neurológico para determinar a presença de danos nos nervos (Peña Ortiz et al., 2007).

Tal como para os testes adicionais que são vulgarmente utilizados, a citodiagnóstico ou sorologia vírus que são essenciais para a determinação da presença de um produto de infecção pelo vírus da varicela-zoster (Pena Ortiz et ai., 2007).

No caso de exames de imagem, a ressonância magnética ou a tomografia computadorizada são úteis para confirmar a presença de dano neurológico.

Além destes, outros exames complementares são também utilizados, tais como audiométricos potenciais evocados tronco cerebral, ou nervo facial eletroneurografia, para avaliar o grau de deficiência auditiva e o grau de envolvimento do nervo facial (Boemo et al. , 2010).

Tratamentos

O tratamento utilizado na síndrome de Ramsay-Hunt concentra-se em reduzir processo infeccioso, reduzir os sintomas e dor e também reduzir o risco de desenvolvimento neurológico e física das sequelas a longo prazo.

Intervenções farmacológicas geralmente incluem:

• Medicamentos antivirais: o objetivo é parar a progressão do agente viral. Alguns dos medicamentos que médicos especialistas são o Zovirax, Famvir ou Valtrex.

• Corticosteróides: geralmente usado em altas doses por curtos períodos de tempo para aumentar o efeito de drogas antivirais. Um dos mais usados ​​é a perdnisona. Além disso, os esteróides também são comumente usados ​​para reduzir a inflamação e, portanto, a probabilidade de sequelas médicas.

• Analgésicos: é possível que a dor associada com o pavilhão auricular é grave, de modo que alguns especialistas muitas vezes usam drogas contendo oxicodona ou hidrocodona, para o tratamento analgésico.

Por outro lado, outras intervenções terapêuticas não farmacológicas também podem ser utilizadas, como a descompressão cirúrgica (de Peña Ortiz et al., 2007).

Este tipo de abordagem cirúrgica ainda é muito controverso, é muitas vezes restrito a casos que não respondem à terapia medicamentosa em pelo menos mais de seis semanas de tempo (Ortiz Peña et al., 2007).

Geralmente, o tratamento de escolha para a maioria dos casos da síndrome de Ramsay-Hunt são medicamentos antivirais e corticosteróides (Boemo et al., 2010).

Previsão

O curso clínico da síndrome de Ramsay-Hunt é geralmente pior do que o esperado em outras paralisias faciais. Aproximadamente, um conjunto de casos que variam de 24 a 90% do total geralmente apresenta sequelas médicas significativas (Boemo et al., 2010).

Embora, com boa intervenção médica, tanto a paralisia facial quanto a perda auditiva sejam temporárias, em alguns casos pode ser permanente (Mayo Clinic, 2014).

Além disso, a fraqueza muscular causada pela paralisia facial impede o fechamento eficiente da pálpebra e, portanto, agentes externos podem causar lesões oculares. É possível que a dor ocular ou a visão turva apareçam como uma das seqüelas médicas (Mayo Clinic, 2014).

Além disso, o envolvimento severo dos nervos cranianos também pode causar dor persistente, muito tempo após a resolução de outros sinais e sintomas (Mayo Clinic, 2014).

Referências

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., e Morea Colmenares, E. (2011). Síndrome de Ramsay-Hunt: que tratamento você precisa? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., Garcia-Aurmí, A., Lareo Taça, S., Graterol, D., & Parello Scherdel, E. (2010). Síndrome de Ramsay Hunt: nossa experiência. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, A.L., Gutierrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor Lopez, D. (2007). Síndrome de Ramsay Hunt. Dermatologia Rev Mex, 190-195.
4. Paralisia Facial UK. (2016). Síndrome de Ramsay Hunt. Retirado de Paralisia Facial.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Síndrome de Ramsay-Hunt causando paralisia laríngea. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Clínica Mayo (2014). Síndrome de Ramsay Hunt. Obtido da Mayo Clinic.
7. NORD (2011). Síndrome de Ramsay Hunt. Retirado da Organização Nacional para Desordens Raras.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., e de los Santos Granados, G. (2016). Síndrome de Ramsay-Hunt. Obtido do Spanish Clinical Journal.
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