Sintomas da doença roxa, causas, tratamento

O doença roxa também conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma patologia de origem auto-imune que é caracterizada pela presença de um distúrbio plaquetário.

É geralmente classificado dentro dos distúrbios hematológicos. Ela é definida clinicamente pela presença de episódios de hemorragia mucosa e cutânea, menorragia, sangramento persistente de trauma, petéquias, púrpura, hematomas, sangramento das gengivas, nódoas negras, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras e Mailan, 2009).

A origem de púrpura trombocitopénica é um processo auto-imune que gera vários anticorpos contra as plaquetas e a sua produção na medula espinhal (Sangue Europeia e Medula grouo para transplante, 2016).

Dada a suspeita clínica, é essencial realizar vários testes laboratoriais para confirmar o seu diagnóstico: hemograma, análise de coagulação sanguínea, biópsia de tecido, medula óssea aspirada, etc. (Universidade de Maryland Medical Center, 2016).

Atualmente, existem várias abordagens terapêuticas para o tratamento da doença púrpura: trocas de plasma, administração de glicocorticoides, antiagregantes plaquetários, esplenectomia, etc. (de la Rubia, Contreras e Río-Garma, 2011).

Características da doença roxa

A púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) é uma doença auto-imune caracterizada pela presença de trombocitopenia e geralmente aparece durante a adolescência (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras e Mailan, 2009).

É uma patologia cujo curso clínico básico leva ao desenvolvimento de hematomas e hematomas, sangramento súbito ou excessivo, entre outros sinais (Mayo Clinic, 2016).

Em um nível específico, essa patologia é definida como um tipo de trombocitopenia, ou seja, uma diminuição anormal e patológica dos níveis de plaquetas no sangue (National Institute of Health, 2016).

As plaquetas são células que fazem parte do nosso material sanguíneo. Sua função essencial é a formação de coágulos e a reparação de vasos sanguíneos lesionados e / ou danificados (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Estas células são especializadas na manutenção da estrutura e integridade dos vasos sanguíneos no nosso corpo e também ajudar a prevenir e controlar a hemorragia através da aceleração da coagulação (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Em condições ideais, espera-se que tenhamos níveis de plaquetas de 150.000 a 400.000 / mc (National Institute of Health, 2016).

No entanto, menos de 150.000 podem causar complicações médicas significativas relacionadas a sangramento e coagulação do sangue (National Institute of Health, 2016).

Trombocitopenia ou trombocitopenia pode ocorrer devido a vários fatores (National Institute of Health, 2016).

• A medula óssea não produz plaquetas suficientes.
• As plaquetas são destruídas na corrente sanguínea.
• As plaquetas são destruídas em órgãos como o fígado, o baço.

No caso da púrpura trombocitopênica idiopática, a ausência de plaquetas está associada ao desenvolvimento de processos patológicos autoimunes.

púrpura trombocitopênica idiopática foi descrita pela primeira vez pelo médico alemão especialista Paul Gottlieb Werlhof em 1735 (grouo Europeu de Sangue e Medula Transplante, 2016).

Devido a isso, nos momentos iniciais, era conhecida como doença de Werlhof (Grouo Europeu de Sangue e Transplante de Medula, 2016).

Mais tarde, Paul Kznelson em 1916 publicou o primeiro relatório, que se refere a uma abordagem terapêutica bem sucedida para púrpura trombocitopênica, esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) (grouo Europeu de Sangue e Medula Transplante, 2016).

Já em 1951, um grupo de pesquisa formado por Willaim, Harrington e Holigsworth características associadas da doença a uma desordem autoimune (grouo Europeia para o sangue e medula transplante, 2016).

Como indicamos, essa doença é denominada púrpura trombocitopênica idiopática, pois em muitos casos a causa etiológica é desconhecida (ITP Foundation, 2016).

Atualmente, é mais correto usar a trombocitopenia imune prazo uma vez que alguns casos são devidos ao uso de drogas, infecções, gravidez, doenças auto-imunes definidos, entre outras condições médicas (ITP Foundation, 2016).

Estatísticas

Análises estatísticas indicam que a púrpura trombocitopênica apresenta uma incidência de 1 caso por 25.600-50.000 habitantes na população geral a cada ano (Godeau, 2009).

Nos Estados Unidos, a incidência dessa patologia geralmente é de cerca de 3,3 casos por 100.000 habitantes na idade adulta a cada ano. Por outro lado, a prevalência atinge 9,5 casos por 100.000 pessoas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Pode afetar qualquer pessoa, embora tenha uma razão de prevalência de 1,3; 1, sendo mais frequente no sexo feminino (Godeau, 2009).

Essa doença também pode aparecer em qualquer faixa etária, no entanto, é mais comum que suas manifestações iniciais apareçam no estágio infantil (Godeau, 2009).

Aproximadamente 40% dos casos diagnosticados correspondem a pacientes com menos de 10 anos de idade. A prevalência é muito alta na faixa etária de 2 a 4 anos (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Na população pediátrica, a púrpura trombocitopênica coloca sua incidência anual em cerca de 5,3 casos por 100.000 crianças (National Organization for Rare Disorders, 2016).

No caso dos machos, dois picos de idade foram identificados. Afeta principalmente crianças menores de 18 anos e idosos (Godeau, 2009).

Signos e sintomas

púrpura trombocitopênica é uma doença que está relacionada principalmente às manifestações clínicas de caráter hemorrágico (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona e Trias Folch, 2016).

Embora, em alguns casos, os níveis de plaquetas reduzidas são apresentadas como uma condição médica assintomática, alguns dos sinais e sintomas associados com púrpura trombocitopénica idiopática incluem (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, e Mailan Borras, 2009):

Sangramento cutâneo e mucoso

O sangramento recorrente e espontâneo é um dos sinais cardinais dessa patologia (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Pessoas que sofrem de púrpura trombocitopênica idiopática apresentar um sério risco de hemorragia espontânea e desenvolvimento hematomas (grouo Europeu de Sangue e Medula Transplante, 2016).

Embora possa aparecer em qualquer área, esse sintoma está mais associado ao sangramento da gengiva ou do nariz (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Também é possível observar material sanguíneo no lixo, como urina (hematúria) e fezes (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Em casos graves, onde a contagem de plaquetas é mínima, as pessoas afectadas estão em risco de caráter fatal hemorragia (sangramento gastrointestinal, interna, intracraniana, etc.) (grouo Europeu de Sangue e Medula Transplante, 2016).

Equimoses

No campo da medicina, equimose é o termo geralmente usado para se referir à presença de hematomas, vulgarmente conhecido como hematoma (Institutos Nacionais de Saúde, 2016).

Essas lesões são definidas como um acúmulo de material sanguíneo no nível cutâneo (National Institutes of Health, 2016).

As causas etiológicas do sangramento sob a pele são amplamente heterogêneas: lesões e traumatismos, alterações imunológicas, reações alérgicas, tratamentos médicos, envelhecimento da pele, etc. (National Institutes of Health, 2016).

Eles podem fazer várias apresentações ou formas clínicas, desde hematomas definidos e localizados até grandes áreas da pele afetadas (National Institutes of Health, 2016).

Petéquia

As petéquias são um tipo de alteração relacionada ao sangramento subcutâneo (Guerrero Fernández, 2008).

No nível visual, as petéquias são geralmente identificadas como manchas avermelhadas, semelhantes às do sangue. Eles tendem a atingir uma extensão de alguns milímetros e raramente centímetros (Guerrero Fernández, 2008).

Sua aparência se deve ao escape de uma quantidade reduzida de sangue de um vaso capilar ou sanguíneo localizado sob as camadas superficiais da pele (Guerrero Fernández, 2008).

Esse tipo de descoberta médica, juntamente com outras, geralmente são indicadores de patologias graves. Podem indicar uma vasculite, trombocitopenia, processo infeccioso, etc. (Guerrero Fernández, 2008).

Roxo

Esta é uma doença da pele caracterizada pelo aparecimento de lesões de coloração púrpura em diferentes locais da pele ou das mucosas áreas do corpo (National Institutes of Health, 2016).

Como os anteriores, eles são devido a vazamentos de sangue sob as camadas superficiais da pele. Tem uma duração aproximada de cerca de 4 a 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Quando o roxo atinge mm amplitude maior que 4 são chamados petéquias e se exceder centímetros chamado equimoses (Institutos Nacionais de Saúde, 2016).

Gengivorregia

Este termo é usado para se referir a episódios hemorrágicos que aparecem subitamente nas gengivas, nível bucal (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Galego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Embora geralmente uma condição médica muito comum em comum em serviços de emergência médica, por vezes, pode estar relacionada a doenças graves, tais como carcinomas (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menorragia

Anormalidades na coagulação do sangue e episódios de sangramento pode também alterar os ciclos menstruais (menorragia, 2015).

Em mulheres afectadas por púrpura trombocitopénica idiopática, é possível observar que os períodos definidos por hemorragia intensa e / ou durável (menorragia, 2015).

É uma patologia que requer tratamento e intervenção médica, pois pode causar várias complicações, como anemia ou episódios de dor aguda (Menorragia, 2015).

Epistaxe

Epistaxe é o termo médico usado para se referir a hemorragias nasais (National Institutes of Health, 2015).

Embora o sangramento nasal possa aparecer associado a uma ampla variedade de fatores, como trauma, resfriados, rinite alérgica, etc. (National Institutes fo Health, 2015). É um dos sintomas mais comuns na púrpura trombocitopênica.

Outras complicações

Além dos sinais e sintomas descritos acima, outras manifestações mais graves que colocam em risco a sobrevivência das pessoas afectadas (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller, González-Fernández, Martinez pode aparecer Clemente, 2016).

Os mais comuns são a hemorragia interna ou sangramento ao nível do sistema nervoso central (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

Causas

Na maioria das pessoas afetadas, a púrpura trombocitopênica está associada a distúrbios autoimunes que causam a destruição das plaquetas (Mayo Clinic, 2016).

investigações em curso ainda não conseguiram identificar a causa etiológica deste processo imunológico, muitas vezes se referia a um distúrbio de caráter idiopática (Clínica Mayo, 2016).

Em outras pessoas, se é possível associar o curso clínico da trombocitopenia roxa com alguns fatores de risco (Mayo Clinic, 2016):

• Sexo: é uma patologia cerca de três vezes mais comum em mulheres que em homens.
• Processos infecciososEspecialmente em crianças, um processo infeccioso de origem viral antes do desenvolvimento de púrpura é geralmente identificado. Os mais comuns são caxumba, sarampo ou infecções respiratórias.
• Gravidez: é possível que, devido à gravidez, haja uma diminuição significativa no nível de plaquetas.

Diagnóstico

Na presença de sinais e sintomas clínicos de suspeita, é necessário realizar uma análise da história familiar e individual e um exame clínico completo (Godeau, 2009).

Os exames laboratoriais serão essenciais: hemograma, análise de coagulação sanguínea, biópsia tecidual, aspiração da coluna, etc. (Universidade de Maryland Medical Center, 2016).

Tratamento

As abordagens terapêuticas mais frequentes na púrpura trombocitopênica incluem (Donahue, 2016):

• Administração de corticosteróides: alguns tipos de corticosteróides, como a prednisona, podem aumentar os níveis de plaquetas ao suprimir a atividade do sistema imunológico.
• Administração de imunoglobulinas intravenosas: é usado como tratamento de emergência em casos de hemorragia grave ou procedimento cirúrgico para aumentar rapidamente os níveis de plaquetas no sangue.
• Administração de agonistas do receptor de trombopoietina: algumas drogas como romiplostmi ou eltrombopag ajudam a prevenir sangramentos e hematomas.
• Administração de imunossupressores: inibir a atividade do sistema imunológico para aumentar os níveis de plaquetas. Alguns dos mais comuns são o rituximabe, a ciclofosfamina ou a azatioprina.
• Antibióticos: Seu uso é restrito a casos em que é possível identificar uma causa etiológica associada a processos infecciosos.
• Cirurgia Em alguns pacientes, especialistas recomendam a remoção do baço para melhorar os sintomas ou aumentar a contagem de plaquetas.

Referências

1. Donahue, M. (2016). Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI). Obtido da HealthLine.
2. EBMT. (2016). Trombocitopenia Imune EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Púrpura trombocitopênica imune. Obtido da Orphanet: púrpura trombocitopênica imune.
4. Fundação ITP. (2016). O que é o ITP? Obtido da ITP Foundation.
5. Arnau Martin, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bun Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Impacto da contagem pré-operatória de plaquetas. Cir. Esp.
6. Clínica Mayo (2016). Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI). Obtido da Mayo Clinic.
7. NORD (2016). Trombocitopenia Imune. Retirado da Organização Nacional para Desordens Raras.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). O manejo anestésico na gravidez afeta a púrpura trombocitopênica idiopática. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G., e Martinez-Clemente, I. (2006). Plano de cuidados para um paciente com púrpura trombocitopênica idiopática. Enfermagem.
10. UMMC. (2016). Púrpura trombocitopênica idiopática. Retirado da Universidade de Maryland Medical Center.