O que é a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

O Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) é um tipo de síndrome uveomeníngeo caracterizada pelo desenvolvimento das principais doenças dos olhos e de outras complicações neurológicas, (Capella, 2016) personagem auditivo e dermatológica.

Clinicamente, os sinais e sintomas mais comuns desta doença estão relacionados com o desenvolvimento de náuseas, vômitos, dor de cabeça, acuidade visual diminuída, visão turva, descolamento de retina, fotofobia, zumbido, perda auditiva, etc. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz e Mellor Pita, 2015).

Embora não seja conhecido precisamente etiologia da doença de Vogt-Koyanai-Harada, especialistas e pesquisadores dizem que pode ter uma origem auto-imune associada com as células do corpo contêm melanina (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo e Tejera Segura, 2012).

O diagnóstico desta doença é feito através da identificação de sinais e sintomas clínicos (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Eles podem ser realizados exames adicionais, tais como ressonância magnética, de punção lombar, angiografia de indocianina ou angiografia fluorescénica (Capella, 2016).

Tratamento de Vogt Koyanagi-Harada-se baseia essencialmente na administração de corticosteróides sistémicos e drogas tópicas (Domingo, Rodriguez-Cid, Pineiro, Mera e Cepeans, 2008).

Características da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Doença de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença rara, com curso clínico de múltiplos órgãos caracterizada pela presença de olhos, ouvidos, pele e distúrbios neurológicos (Organização Nacional de Doenças Raras, 2016).

Além disso, é classificado dentro do grupo de doenças ou síndromes uveomeníngeos (Clavettti e Laurent-Coriat, 2009).

As síndromes uveomeníngeos consistem em várias doenças de origem diversa, caracterizado pela alteração da úvea, retina e meninges (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Pompernayer Rodriguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Na maioria dos casos, estes distúrbios são manifestados pelo desenvolvimento de um processo inflamatório que tendem a afectar as estruturas e os órgãos pigmentadas (Ramirez-Rosales et al., 2012).

Estudos clínicos e experimentais indicam a presença de uma inflamação significativa dos melanócitos. Estes são um tipo de célula responsável pela produção de um pigmento chamado melanina biológica (Doenças Genéticas e Raras Centro de Informação, 2016).

A melanina é a substância responsável pela coloração do cabelo, pele ou olhos (Centro de Informação sobre Doenças Genéticas e Raras, 2016). Mas também tem um papel importante em outras áreas do ouvido interno ou das meninges (Lavezzo Mendes et al., 2016) de papel.

Essa patologia foi descrita forma inicial por Alfred Vigot em 1906. Embora Joyanagi e Haranda (1926) realizou uma descrição pormenorizada de algumas das suas consequências médicas como descolamento da retina associado com a presença de pelocitosis em fluido cerebrospinal ( Zúniga, Rodas, Morales, Madri e Lagos, 2016).

No entanto, foi Babel que se classificou esta desordem clinicamente definida como uma entidade independente em 1932, dando o nome de doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid e Lagos, 2016).

Actualmente, esta doença é definida pela presença de audição oftalmológicas, neurológicas e processo imunológico secundário (Walton, 2016) manifestações.

É uma patologia frequente?

Doença de Vogt-Koyanagi-Harada é uma condição rara na população em geral (Calvetti e Laurent-Coriat, 2009)

Diferentes estudos epidemiológicos estimam a incidência desta doença em cerca de 1 caso por 400.000 mil personadas cada ano em todo o mundo (Calvetti e Laurent-Coriat, 2009)

Diversos fatores associados ao aumento exponencial de sua prevalência também foram identificados:

• Aumento do número de casos associados com raças pigmentadas (negros, asiáticos latino-americanos, etc.) (Capella, 2016).
• No Japão, a doença de Vogt-Koyanagi-Harada é responsável por 7% de todas as uveítes.
• Nos Estados Unidos, a doença de Vogt-Koyanagi-Harad representa 1-4% da uveíte total (Lavezzo Mendes et al., 2016).
• No Brasil, a doença de Vogt-Koyanagi-Harad representa 3% da uveíte (Lavezzo Mendes et al., 2016).

Além disso, o tempo típico de início é entre 30 e 50 anos de idade, sendo incomum na fase infantil (Capella, 2016).

Signos e sintomas

As características clínicas da doença são muitas vezes classificadas em três áreas principais: manifestações oculares, manifestações neurológicas, eventos auditivos e manifestações dermatológicas (Capella, 2016).

Manifestações Oculares

• Uveíte: É um processo patológico caracterizado por uma inflamação da membrana pigmentada localizada na camada média do olho, a úvea (Institut de Microcirugía Ocular, 2016). A uvea consiste em três estruturas básicas: coróide, íris e corpo ciliar.
• Coroidite: Esta anomalia é caracterizada pela inflamação de duas estruturas, a retina e a coróide.

A coróide é uma camada entre a área branca do globo ocular e a retina, composta de tecido conjuntivo e vasos sangüíneos.

A retina, a estrutura localizada na parte mais posterior do olho, tem a função essencial da percepção da luz e da transdução da informação visual para os sinais elétricos.

• Descolamento de retina exsudativa: uma lágrima, tração ou perfuração da retina ocorre devido à filtração de diferentes fluidos oculares (Gegúndez e Nogueroles Bertó, 1999).
• Despigmentação: as áreas pigmentadas do olho, como a íris ou a coróide, podem apresentar uma diminuição significativa em sua coloração.
• Edema papilar: o disco óptico também pode mostrar inflamação significativa. Essa estrutura é o ponto cego, localizado no nível ocular posterior em que os terminais nervosos convergem.
• Glaucoma e catarata: patologias relacionadas ao aumento da pressão intraocular (glaucoma) ou redução da transparência do cristalino do olho também podem se desenvolver.
• Perda bilateral da visão: as pessoas que sofrem desta doença geralmente apresentam uma redução significativa na acuidade visual. Freqüentemente é acompanhado por visão turva.

Manifestações Neurológicas

As alterações neurológicas são derivadas fundamentalmente da inflamação dos tecidos da medula espinhal:

• Náusea e vômito: a necessidade repentina de expelir o conteúdo do estômago ou vômitos recorrentes é uma das primeiras manifestações dessa doença.
• Tontura e vertigem: náuseas e vômitos geralmente adicionam uma sensação recorrente de instabilidade ou movimento. Em alguns casos, pode haver episódios de perda de consciência ou quedas.
• Meningismo: este termo refere-se à presença de sintomas compatíveis com meningite, sem que haja um processo de natureza infecciosa.
• Dor muscular e rigidez: É comum ver rigidez muscular localizada no pescoço e nas costas. Em alguns casos é acompanhada por hipotonia muscular nas extremidades superiores e inferiores e hemiparesia.
• Dores de cabeça: cefaleia recorrente ou acentuada é outra das primeiras manifestações médicas desta doença.
• Confusão: episódios de desorientação no espaço-tempo ou confusão também são frequentes.

Manifestações Auditivas

• Zumbido: este termo refere-se à presença de zumbido, sopro ou assobio ao nível auditivo na ausência de estimulação externa.
• Perda auditiva: a capacidade auditiva também é severamente reduzida, atingindo baixos níveis de acuidade.

Manifestações Dermatológicas

• Alopecia: a perda generalizada de pêlos (sobrancelhas, cabeça, cílios, etc.) é um sintoma muito freqüente nessa doença.
• Poliose: Este termo refere-se a uma diminuição na pigmentação ou coloração do cabelo. É comum que pêlos brancos apareçam na cabeça, sobrancelhas ou cílios.
• Vitiligo: esta patologia é caracterizada por uma redução na pigmentação da pele. Assim, é comum identificar manchas brancas na pele, especialmente perto dos olhos.

Qual é o seu curso clínico?

Os sinais e sintomas da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada geralmente aparecem progressivamente.

Estudos clínicos distinguem um curso clínico definido por 4 fases (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

A apresentação clínica inicial é caracterizada principalmente pelo aparecimento progressivo de sintomas neurológicos (náusea, vertigem, tontura, etc.) e audição. Geralmente dura aproximadamente 3 ou 5 dias.

2- Sharp Uvética

Além disso, das características neurológicas, manifestações oftalmológicas são geralmente adicionadas. O mais comum é que os afetados manifestam uma perda significativa de acuidade visual que geralmente dura várias semanas.

3- Convalescente

Essa fase geralmente dura aproximadamente 2 ou 3 meses e é definida pelo desenvolvimento de manifestações cutâneas, especialmente caracterizadas por hipopigmentação da pele ou dos olhos.

4- Crônica Recorrente

É possível que durante a recuperação da pessoa afetada, alguns dos sintomas das fases anteriores persistam novamente.

Os sintomas mais recorrentes estão associados principalmente a alterações oftalmológicas.

Causa

As diferentes investigações sobre a origem da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ainda não foram capazes de especificar as causas exatas dessa patologia (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

No entanto, a maioria deles associa sua ocorrência a um processo auto-imune contra células pigmentares, os melanócitos (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Além disso, a identificação de uma prevalência associada a diferentes grupos raciais e étnicos pode indicar a presença de um componente genético e / ou hereditário dos mesmos (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Diagnóstico

Não há teste ou teste que confirme o diagnóstico da doença de Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Para sua identificação, os critérios clínicos são utilizados com base na identificação dos sinais e sintomas descritos anteriormente (Hernández-Bel et al., 2015).

O critérios clínicos Mais funcionários são os seguintes (Hernández-Bel et al., 2015):

1. Ausência de histórico médico de trauma ocular ou intervenção cirúrgica recente.
2. A evidência não é identificada através de testes laboratoriais da presença de outros tipos de doenças oculares.
3. Alteração oftalmológica bilateral.
4. Anormalidades neurológicas e auditivas.
5. Sinais dermatológicos
6. Hipóxia
7. Depressão significativa do sistema nervoso central.

Além disso, uma ampla variedade de testes complementares é geralmente usada para determinar as características específicas das alterações e descartar outras possíveis patologias.

Os mais comuns são punção lombar, exames de neuroimagem, angiofluoresceinografia ou indocayanina (Capella, 2016).

Tratamento

Nos estágios iniciais da doença, o tratamento é baseado na administração de altas doses de drogas esteróides sistêmicas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Posteriormente, o tratamento inicial é geralmente combinado com a administração de uma terapia imunossupressora, a fim de controlar a origem da doença (National Organization for Rare Disorders, 2016).

O tratamento também inclui intervenções médicas paliativas para complicações médicas secundárias. O mais comum é gerenciar os sinais e sintomas com uma equipe médica multidisciplinar (neurologista, oftalmologista, dermatologista, etc.) (Calvetti e Laurent-Coriat, 2009).

Referências

1. Calvetti, O. e Laurent-Coriat, C. (2016). Doença de Vogt-Koyanagi-Harada. Obtido da Orphanet.
2. Capella, M. (2016). Doença de Vogt-Koyanagi-Harada. Sociedade Espanhola de Inflamação. Obtido da Sociedade Espanhola de Inflamação.
3. De Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. e Cepeáns, M. (2008). Síndrome de Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L. e Torrijos-Aguilr, A. (2015). Doença de Vogt-Koyanagi-Harada. Uma entidade pouco conhecida pelo dermatologista. Rev Neurol.
5. Mendes Lavezzo e cols. (2016). Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: revisão de uma doença autoimune rara visando antígenos de melanócitos. Jornal Orphanet de Doenças Raras.
6. NIH (2016). Doença de Vogt-Koyanagi-Harada. Retirado do Centro de Informação de Doenças Genéticas e Raras.
7. NORD (2016). Doença de Vogt-Koyanagi-Harada. Retirado da Organização Nacional de Doenças Raras.
8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Doença de Harda e reabilitação da visão. Rev Cub Oftal.
9. Ramírez Rosales e outros,. (2012). Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: Relato de um caso. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
10. Zúniga et al. (2016). Síndrome de Vogt Koyanagi Harada. Revistas iMedPub.