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Sintomas, causas e tratamento da síndrome de Behçet
OSíndrome de Behçet É caracterizada por uma inflamação dos vasos sanguíneos de todo o corpo, além de uma série de sinais que podem ser ignorados; como úlceras na boca e genitais, inflamação dos olhos e erupções cutâneas.
No entanto, os sintomas variam de acordo com cada paciente e, em alguns casos, podem se recuperar espontaneamente.
Por enquanto, as causas exatas dessa doença são desconhecidas, embora pareça haver uma predisposição genética para ela. Por este motivo, o tratamento visa aliviar os sinais e sintomas e prevenir complicações graves.
A síndrome de Behçet, que também aparece na literatura médica como "BD" por sua sigla em inglês "Behçet Disease", surgiu em 1937, quando um dermatologista turco chamado Hulusi Behçet descreveu seus sintomas pela primeira vez. Embora de acordo com Rabinovich (2016), é possível que já tenha sido descrito no quinto século por Hipócrates.
Esta doença abrange vários aspectos, por isso é chamada multisistêmica e é dividida em neuro-behçet, ocular-Behçet e vasculo-Behçet de acordo com os sistemas afetados.
Se você quiser saber mais sobre esta doença, suas causas, sintomas, prevalência, diagnóstico e tratamento; Você pode ler mais detalhes abaixo.
Causas da síndrome de Behçet
Como já mencionamos, a causa exata dessa síndrome ainda não foi detectada. Parece que tem um background genético, com algumas pessoas mais predispostas a apresentá-lo do que outras.
Estar predisposto à síndrome significa que se uma pessoa carrega o gene relacionado à doença, ela pode surgir se exposta a certos ambientes desencadeantes.
Por outro lado, parece que pacientes cujo pai ou mãe tem essa doença desenvolvem a síndrome de Behçet em uma idade mais precoce, o que é chamado de antecipação genética.
Tem sido demonstrado que muitos dos pacientes com síndrome de Behçet têm mais HLA (Antígenos Leucocitários Humanos) no sangue do que pessoas saudáveis, especialmente o alelo do gene HLA-B51.
O papel do HLA na doença não é realmente conhecido, mas pode nos dar uma pista sobre a função desses antígenos; que consiste em participar da resposta imune, defendendo o organismo de agentes externos potencialmente perigosos.
Dessa forma, pode estar relacionado a distúrbios autoimunes, que consistem no mau funcionamento do sistema imunológico. Desta forma, em vez de proteger o corpo de possíveis ameaças, ele ataca e prejudica as células saudáveis.
Atualmente, as possíveis causas estão sendo investigadas, considerando o papel de outros marcadores genéticos, infecções bacterianas ou vírus, e até mesmo pensando que pode ser um distúrbio auto-inflamatório. Ou seja, uma condição na qual o corpo não é capaz de regular processos inflamatórios.
De fato, está comprovado que as infecções podem participar do surgimento da doença, uma vez que as pessoas afetadas pela síndrome de Behçet apresentam maior incidência de anticorpos contra o vírus da hepatite C, herpes simplex e parvovírus humano B19, além de antígenos estreptocócicos. Tudo isso, junto com fatores ambientais, poderia desencadear a doença.
Que sintomas tem?
Os sintomas da síndrome de Behçet variam de acordo com cada pessoa e áreas afetadas do organismo, podendo desaparecer e reaparecer sem razão aparente. Geralmente, parece que, com o passar do tempo, os sintomas se tornam menos graves.
Os principais sintomas da doença são vasculite, lesões de pele, úlceras na boca e genitais e problemas oculares que podem levar à cegueira. Em seguida, descrevemos com mais detalhes os sintomas da síndrome de Behçet:
- Lesões (aftas ou feridas) na membrana interna da boca e úlceras nos genitais. As aftas curam-se em cerca de 3 semanas, embora nesta síndrome tendem a reaparecer. Estes são os sinais mais comuns da doença.
- Problemas na pele Eles podem ser variáveis, com algumas erupções semelhantes à acne e, em outros, nódulos vermelhos que se projetam principalmente nas pernas. Foliculite ou inflamação dos folículos pilosos também podem ocorrer.
- Inflamação dos olhos ou uveíte, inflamando a úvea, a membrana vascular que cobre o olho. Pode haver uveíte anterior (quando a parte frontal do olho ou a íris está inchada), posterior (parte posterior do olho) ou panuveíte (quando afeta toda a úvea).
Isso fará com que os olhos fiquem vermelhos e perdem mais acuidade visual a cada momento; além de dor, lacrimejamento e fotofobia (intolerância à luz). Em pessoas com a síndrome, esse envolvimento ocular é apenas um sintoma que pode aparecer e desaparecer.
- problemas nas articulações, especialmente dor e inchaço nos joelhos; embora pulsos, cotovelos ou tornozelos também estejam comumente envolvidos. Neste caso, são também sintomas que aparecem e desaparecem, durando no máximo 3 semanas de cada vez. A longo prazo, pode levar à artrite.
- comprometimento dos vasos sanguíneos, mais especificamente, é caracterizada por uma inflamação das artérias e veias que fazem com que os braços ou pernas fiquem vermelhos, inchados e causem dor à pessoa. Também pode causar coágulos sanguíneos e isso leva a complicações graves, como aneurismas, trombose e estreitamento ou obstrução dos vasos sanguíneos.
Muitas vezes, essas lesões vasculares podem ser acompanhadas de hipercoagulabilidade, que ocorre quando o sangue da pessoa afetada coagula muito mais rápido que o normal.
- Alterações no sistema nervoso central que pode ocorrer em até 25% das crianças, sendo a consequência mais grave da síndrome. Produz, especificamente, uma inflamação cerebral que provoca um aumento da pressão intracraniana, levando a dores de cabeça, confusão, febre e perda de equilíbrio.
Pode até causar meningoencefalite, alterações neurológicas focais, sintomas neuropsiquiátricos, como alucinações ou derrame cerebral.
Verificou-se nestes doentes danos no tronco cerebral e no cerebelo, paralisia dos nervos cranianos ou pseudotumor cerebral.
- vasculite pulmonar, dificuldades respiratórias, dores no peito, tosse, etc.
- Problemas digestivos como dor abdominal, diarréia ou sangramento nas fezes.
- Um estudo de Ilhan et al. (2016), foi demonstrado que os pacientes que são ativos e sofrem dessa síndrome estão mais fatigados do que os afetados que são inativos. Além disso, eles observaram que a fadiga estava associada à depressão e ansiedade.
Quais tipos existem?
Podemos classificar a doença de Behçet em diferentes tipos de acordo com suas manifestações mais marcantes, que podem variar por razões genéticas e raciais. Nós distinguimos entre:
- Ocular (60-80% dos pacientes). Onde a uveíte predomina e outras complicações na visão que indicariam o possível desenvolvimento da cegueira.
- Neuro-Behçet (10-30% dos pacientes) Envolve o sistema nervoso central progressivamente; levando a um mau prognóstico. Abrange meningite ou meningoencefalite, sintomas psiquiátricos, déficits neurológicos, hemiparesia e sintomas do tronco cerebral. Alguns dos pacientes desenvolvem demência.
- Vascular. Complicações vasculares ocorrem em 7% a 40% dos pacientes, e incluem trombose venosa e arterial, oclusões dos vasos sanguíneos, estenose e aneurisma.
Qual é a sua prevalência?
A síndrome de Behçet é uma doença rara, especialmente nos Estados Unidos e na Europa Ocidental. Sua prevalência ocorre especialmente na Ásia e no Oriente Médio, especificamente na Rota da Seda.
Na Turquia, há a maior taxa de prevalência desta doença, situando-se em 80-370 casos por 100.000 indivíduos. Em seguida, seguidos pelo Japão, Coréia, China, Irã e Arábia Saudita, com uma prevalência de 13 a 20 casos por 100.000 habitantes; sendo o principal provocador da cegueira no Japão.
No norte da Espanha, estima-se uma prevalência de 0,66 casos por 100.000 indivíduos, enquanto na Alemanha é de 2,26 casos por 100.000 habitantes.
Por outro lado, o envolvimento do sistema nervoso central é mais comum nos Estados Unidos e no norte da Europa.
Geralmente começa entre 30 e 40 anos de idade, sendo muito raro em crianças pequenas. A idade média de início da síndrome de Behçet na Turquia é de 11,7 anos, enquanto sua variante neurológica é de 13 anos.
Quanto ao sexo, nos Estados Unidos, no Japão e na Coréia, essa síndrome é mais comum em mulheres do que em homens (duas mulheres para cada homem), embora os sintomas geralmente sejam menos graves. Nos países do Oriente Médio acontece o contrário, há mais homens afetados e de maneira mais séria que as mulheres.
Como isso é diagnosticado?
Para o diagnóstico da síndrome de Behçet, devemos ser cautelosos, pois alguns sintomas podem ocorrer em muitas outras condições e doenças que não constituem necessariamente essa síndrome.
Por outro lado, é importante saber que não há testes especificamente projetados para detectar a doença de Behçet.
No entanto, há uma série de critérios diagnósticos baseados nas manifestações dessa condição para detectá-la. Outros exames médicos também serão recomendados para descartar outras doenças semelhantes ou o nível de afetação da doença. Entre esses testes estão:
- Análise de sangue.
- análise de urina.
- Raio-X, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM).
- biópsia de pele.
- Teste de Patergia (descrito abaixo).
Os critérios diagnósticos utilizados para a síndrome de Behçet são os seguintes:
- Um sinal necessário para o diagnóstico são úlceras na boca, que apareceram pelo menos 3 vezes durante o período de um ano.
Além disso, é essencial apresentar pelo menos dois sinais do seguinte:
- Úlceras genitais que se repetem com o tempo.
- Problemas oculares devido a inflamação dos olhos ou uveíte.
- Erupções ou feridas na pele semelhantes a acne.
- Teste positivo para um teste de paternidade da pele, que envolve a injeção do paciente no antebraço com uma quantidade mínima de soro fisiológico, que deve ser inofensivo para a pessoa.
Então a reação é observada um ou dois dias depois, sendo positiva se uma protuberância vermelha se formar na pele, o que indicaria que o sistema imunológico não está reagindo da maneira correta. As pessoas com esta doença não curam bem as úlceras e as feridas.
No entanto, esses critérios podem ser excessivamente rigorosos, especialmente em algumas crianças que podem ter essa síndrome e que geralmente não terão úlceras na boca ou genitais.
Por outro lado, você deve tentar fazer o diagnóstico diferencial com outras doenças que podem ser confundidas, como o lúpus eritematoso sistêmico, doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter ou infecções por herpes.
Qual o seu prognóstico?
O prognóstico da síndrome de Behçet depende de seus sinais e sintomas. Seu curso geralmente é intermitente, com momentos de remissão e outros em que os sintomas aparecem. No entanto, a doença tem uma tendência natural para desaparecer (Sociedade Espanhola de Reumatologia, 2016).
Em pacientes com problemas de visão, o tratamento inadequado pode levar à cegueira 3 ou 4 anos após o início dos sintomas oculares.
Esta doença geralmente leva a uma diminuição significativa na qualidade de vida daqueles que a sofrem.
Quais os tratamentos que existem?
Por enquanto não há cura para esta síndrome, com o tratamento focado em aliviar os sintomas da síndrome que cada pessoa apresenta. Por exemplo, o médico pode prescrever medicamentos que reduzam a inflamação e desconforto causados por erupções cutâneas, como cremes, géis ou pomadas da pele.
Os medicamentos mais utilizados são aqueles que contêm corticosteroides, que podem ser aplicados em lesões e úlceras de pele, enxaguantes bucais para aliviar a dor de feridas, colírios, etc. Isso ajuda a reduzir o desconforto quando a doença não é tão grave.
Se os medicamentos tópicos não produzem muito efeito, você pode optar pela colchicina, uma droga que tem se mostrado útil no tratamento da artrite.
No entanto, os sinais e sintomas da síndrome de Behçet tendem a recorrer e os corticosteróides eliminam apenas o desconforto, mas não o que o causa. Por esta razão, os médicos também prescrevem medicamentos imunossupressores (que controlam a atividade do sistema imunológico, uma vez que ele ataca as células saudáveis).
Alguns desses medicamentos são: azatioprina, ciclofosfamida ou ciclosporina, e o interferon alfa-2b injetado também é usado. Todos eles são úteis para o tratamento de alterações no sistema nervoso central, enquanto a azatioprina tem se mostrado muito eficaz no tratamento de problemas oculares importantes.
Por outro lado, devemos ser cautelosos, pois essas drogas, ao suprimirem a ação do sistema imunológico, podem fazer com que a pessoa contraia infecções com mais frequência. Também pode levar a outros efeitos colaterais, como hipertensão arterial ou problemas renais ou hepáticos.
Para aqueles afetados que estão em um nível de gravidade mais alto, drogas que bloqueiam uma substância chamada fator de necrose tumoral (TNF) podem ser úteis para alguns sintomas da doença de Behçet. Por exemplo, etanercept ou infliximab.
Caso tenham sido detectados problemas vasculares, neurológicos ou gastrointestinais, recomenda-se habitualmente que o paciente seja submetido a análises periódicas em diferentes especialistas para controlar sua situação e evitar que piore, além de saber se os tratamentos estão funcionando ou não. Também é importante manter esse controle em problemas de visão.
Referências
- Doença de Behçet. (s.f.) Retirado em 13 de julho de 2016, do Centro de Vasculite Johns Hopkins
- Síndrome de Behçet. (s.f.) Retirado em 13 de julho de 2016, da Organização Nacional para Doenças Raras (NORD)
- Doença de Behçet. (s.f.) Retirado em 13 de julho de 2016, da Mayo Clinic
- Doença de Behçet. (s.f.) Retirado em 13 de julho de 2016, do NHS
- Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Fadiga em pacientes com síndrome de Behçet: relação com a qualidade de vida, depressão, ansiedade, incapacidade e atividade da doença. Int J Rheum Dis.
- Doença de Behçet (s.f.) Retirado em 13 de julho de 2016, da Sociedade Espanhola de Reumatologia
- Rabinovich, E. (18 de abril de 2016). Síndrome de Behçet