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Sintomas, causas e tratamentos da síndrome de Brugada
O Síndrome de Brugada é uma doença cardíaca de origem genética que afeta gravemente a freqüência cardíaca e a sobrevida da pessoa afetada (Mayo Clinic, 2014).
Clinicamente, esta síndrome está associada a sinais e sintomas médicos altamente relevantes, como síncopes e paradas cardíacas, morte súbita ou anomalias nos padrões cardíacos, entre outros (Dizon, 2015).
Seu curso clínico pode ser assintomático, no entanto, é frequentemente evidente durante a idade adulta. Além disso, as complicações tendem a ocorrer quando a pessoa está dormindo ou em estado de repouso (Genetics Home Reference, 2016).
A origem etiológica da síndrome de Brugada está relacionada à presença de alterações genéticas. Nesse sentido, em mais de 30% dos casos diagnosticados, foram identificadas mutações específicas no gene SCN5A (Genetics Home Reference, 2016).
O teste diagnóstico fundamental na síndrome de Brugada é o eletrocardiograma (ECG) que mostra anormalidades nos padrões elétricos do coração (Mayo Clinic, 2014).
Embora não haja cura, esta doença geralmente é tratada com abordagens preventivas ou mesmo com técnicas de desfibrilação em casos de crise (Mayo Clinic, 2014).
Além disso, é uma condição médica potencialmente letal (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Alguns relatos clínicos recentes indicaram que a síndrome de Brugada é responsável por até 20% das mortes por morte súbita em pessoas sem anomalias cardíacas estruturais (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Características da síndrome de Brugada
A síndrome de Brugada é um tipo de distúrbio cardiovascular que afeta o sistema elétrico do coração (National Organization for Rare Disorders, 2016).
A principal alteração causada por esta síndrome é o desenvolvimento de irregularidades significativas no batimento cardíaco que, sem uma abordagem terapêutica adequada e eficaz pode causar a morte da pessoa em causa (Organização Nacional de Doenças Raras, 2016).
Como sabemos, o coração é uma das estruturas fundamentais e vitais do nosso organismo (Spanish Heart Foundation, 2016).
A principal função disso é fornecer suprimento de sangue para cada um dos sistemas e áreas do corpo (Spanish Heart Foundation, 2016).
Para isso, o coração é composto por uma estrutura muscular com 4 diferentes câmaras ou cavidades. Os superiores são chamados átrios e os inferiores são conhecidos como ventrículos (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Assim, são os impulsos elétricos que permitem o bombeamento do coração. Ele bate aproximadamente 50-100 vezes por minuto, fornecendo a força motriz para o sangue fluir através das artérias e veias que compõem o nosso sistema circulatório (Spanish Heart Foundation, 2016).
Para as pessoas que sofrem de síndrome de Brugada, os impulsos elétricos gerados entre os ventrículos passam de uma forma (fibrilação ventricular) descoordenada resultou em uma diminuição do fluxo sanguíneo normal (Organização Nacional de Doenças Raras, 2016).
É essa anomalia, a diminuição do fluxo sanguíneo, especialmente para o cérebro, que pode causar perda de consciência e / ou morte súbita nas pessoas afetadas (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Alguns autores como Jaramillo, Perdomo, Cardona e Lodoño (2010) definiu a síndrome de Brugada como uma condição médica cujo electrocardiograma simula um bloqueio do ramo direito com uma elevação atípica segmento ST nas derivações precordiais da área do direito, sem anormalidades cardíacas estruturais .
Especificamente, o ramo coronal é a primeira área coronária direita e a sua função principal é a de fornecer o fluxo de sangue suficiente para a artéria pulmonar principal e a área do tracto ou de saída do ventrículo direito (Alania Torres, Pérez Padilla, Salas Bravo e Fernandez Guerrero, 2016).
Quando existe uma oclusão do último, que pode resultar em isquemia do miocárdio (insuficiente fluxo sanguíneo) e que conduz ao desenvolvimento de arritmias malignas curso (Alania Torres, Pérez Padilla, Bravo e Salas Fernández Guerrero, 2016).
Este tipo de patologia foi inicialmente descrito por Josep e Pedro Brugada em 1992 (Berne, Aguinaga e Brugada, 2012).
Hoje é caracterizado como um padrão direito precordial eletrocardiográfico, a predisposição a arritmias ventriculares e morte súbita (Benito, Brugada e Brugada Brugada, 2009).
É uma patologia frequente?
Embora não seja conhecido com precisão a prevalência da síndrome de Brugada, várias análises epidemiológicas estimam que em 5 casos por 10.000 pessoas em todo o mundo (Genetics Home Reference, 2016).
Devido à sua recente identificação, existem poucos estudos epidemiológicos.No entanto, no caso dos Estados Unidos, um exame realizado em um hospital universitário na costa oeste revelou que a síndrome de Brugada teve uma prevalência de 0,14% do total de pacientes examinados (1348) (Dizon, 2015).
Pode ocorrer em qualquer pessoa, independentemente do sexo, mas é mais comum em homens do que em mulheres com uma proporção de 5-8: 1 (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Além disso, as manifestações iniciais podem aparecer em qualquer faixa etária, mas a fase média de aparecimento está na fase adulta por volta dos 40 anos (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Por outro lado, um dos aspectos sociodemográficos mais proeminentes da síndrome de Brugada é a prevalência geográfica desigual (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Uma maior prevalência é observada em pessoas do sudeste da Ásia e do Japão (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Quais são os sinais e sintomas característicos?
Os sinais e sinais e sintomas mais comuns na síndrome de Brugada derivam de uma alteração significativa dos padrões elétricos que permitem o bombeamento de sangue para todas as áreas do corpo.
Em pessoas afetadas por esta doença, arritmias, fibrilação ventricular, síncope e / ou parada cardíaca e morte súbita são as mais comuns (Dizon, 2015).
Arritmia
Arritmia é o termo médico que geralmente é usado para se referir a uma condição médica definida por uma alteração do ritmo cardíaco (Spanish Heart Foundation, 2016).
Os impulsos elétricos do sistema cardíaco permitem que o coração se contraia efetivamente, de modo que o fluxo sanguíneo é distribuído normalmente (Fundación Española del Corazón, 2016).
Em condições normais, o coração tende a bater cerca de 60 a 100 vezes por minuto (Fundação Espanhola do Coração, 2016).
No entanto, algumas anomalias, como a má geração do impulso elétrico ou a presença de anomalias estruturais, podem dificultar o padrão usual de espancamento.
A arritmia pode gerar importantes complicações médicas, entre elas: tontura, palpitações, dor precordial, síncope, perda de consciência, etc. (Fundação Espanhola do Coração, 2016).
Fibrilação ventricular
Essa alteração é definida como uma contração descontrolada das fibras musculares localizadas nas câmaras ou em orifícios inferiores do músculo cardíaco (National Institutes of Health, 2014).
Quando esse evento ocorre, o sangue não circula para fora do coração, normalmente levando à morte súbita cardíaca (National Institutes of Health, 2014).
SincopeCardíaco
Os termos síncope ou parada cardíaca são definidos por uma condição médica caracterizada pela parada anormal do batimento cardíaco e da respiração da pessoa afetada (National Institutes of Health, 2014).
É uma emergência médica muito séria porque, se não for revertida em poucos minutos, causa morte instantânea (National Institutes of Health, 2014).
Morte súbita
As patologias descritas acima podem causar uma cessação completa e instantânea da função cardíaca (National Institutes of Health, 2014).
É possível recuperar através de algumas intervenções médicas, como ressuscitação cardiopulmonar, mas a intervenção de emergência é essencial (National Institutes of Health, 2014).
Causas da síndrome de Brugada
A causa da maioria dos casos de síndrome de Brugada está relacionada a alterações genéticas (Genetics Home Reference, 2016).
Especificamente, uma mutação específica foi identificada no gene DCN5A, alterada em uma proporção maior que 30% dos afetados (Genetics Home Reference, 2016).
O gene DCN5A tem um importante papel na produção de instruções bioquímicas para gerar os canais de sódio que permitem o transporte de íons positivos para as células do músculo cardíaco (Genetics Home Reference, 2016).
Mutações nesse componente genético podem alterar tanto a estrutura quanto a função desses canais, reduzindo assim o fluxo iônico do parceiro para as células (Genetics Home Reference, 2016).
Este evento, portanto, pode alterar o padrão de pulsação, levando a anomalias funcionais (Genetics Home Reference, 2016).
Como o diagnóstico é feito?
O diagnóstico da síndrome de Brugada é baseado em um exame clínico completo, uma análise completa da história médica individual e familiar e, além disso, a realização de um eletrocardiograma (National Organization for Rare Disorders, 2016).
O eletrocardiograma é usado para estudar a atividade elétrica do coração. Os resultados podem revelar a presença de padrões anormais e / ou patológicos compatíveis com a síndrome de Brugada e outros tipos de cardiopatias (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Além disso, outro aspecto importante é o uso de um estudo genético para analisar a possível presença de uma mutação específica (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Existe um tratamento?
Como já dissemos antes, não há cura para a síndrome de Brugada.
As abordagens médicas geralmente se concentram na prescrição de algumas medidas preventivas (Mayo Clinic, 2014).
- Evite drogas agravantes.
- Reduzir e controlar complicações médicas
- Use medidas de ressuscitação, como desfibriladores.
(Mayo Clinic, 2014).
Além disso, algumas abordagens farmacológicas podem ser utilizadas, no entanto, é mais comum implantar um dispositivo médico chamado cardioversor desfibrilador implantável (Mayo Clinic, 2014).
É implantado através de um procedimento cirúrgico para controlar a freqüência cardíaca através de pequenas descargas, quando um padrão anormal é detectado (Mayo Clinic, 2014).
Referências
- Alânia Torres, E., Padilla Pérez, M., Salas Bravo, D., e Fernández Guerrero, J. (2016). Padrão de Brugada em um paciente recuperado de morte súbita. Carioca.
- Benito, B., Brugada, J., Brugada, R. e Brugada, P. (2009). Síndrome de Brugada. Rev Esp Cardiol.
- Berne, P., Aguinaga, L. e Brugada, J. (2012). Síndrome de Brugada. Refv Fel Arg Cardiol.
- Dizon, J. (2015). Síndrome de Brugada. Obtido do MedScape.
- FEC. (2016). Como o coração funciona. Obtido da Spanish Heart Foundation.
- Jaramillo, C., Perdomo, L., & Londoño, G. (2010). Síndrome de Brugada em paciente com síncope. Apresentação de um caso e reivisión da literatura. Revista colombiana de cardiologia.
- Clínica Mayo (2016). Síndrome de Brugada. Obtido da Mayo Clinic.
- NIH (2014). Fibrilação ventricular. Retirado dos Institutos Nacionais de Saúde.
- NIH (2014). Parada cardíaca. Obtido do MedlinePlus.
- NIH (2016). Síndrome de Brugada. Obtido a partir da Genetics Home Reference.
- NORD (2016). Síndrome de Brugada. Retirado da Organização Nacional para Desordens Raras.